COMUNICACIÓN CORTA

 

Carcinoma de glándulas sebáceas: presentación de dos casos clínicos

Sebaceous carcinoma. Study of two cases

 

 

Iglesias I.¹, Troyano J.¹, Díaz-Valle D.², Genol I.¹

Departamento de Oculoplastia. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.
¹ Licenciado en Medicina.
² Doctor en Medicina.

Dirección para correspondencia

 

 

---

RESUMEN

Casos clínicos: Mujer de 94 años que consulta por chalazión de 8 meses de evolución. Presenta engrosamiento palpebral con necrosis y madarosis, y una adenopatía preauricular.
Mujer de 67 años operada de un carcinoma de glándulas sebáceas que acude por enrojecimiento conjuntival y palpebral. La biomicroscopía manifestaba inflamación del párpado y presencia de una conjuntiva bulbar superior irregular y muy eritematosa con desestructuración de la arquitectura limbar.
Discusión: El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor de diagnóstico y manejo difícil ya que puede presentarse de manera parcheada y tiene tendencia a la diseminación pagetoide. Para su diagnóstico se debe realizar biopsia escisional y mapa de biopsias de conjuntiva palpebral y bulbar. El tratamiento posterior dependerá de la extensión del tumor, bien escisión simple, Mitomicina C tópica, radioterapia o exenteración orbitaria.

Palabras clave: Carcinoma sebáceo, párpado, blefaroconjuntivitis, chalazión, diseminación pagetoide, mitomicina C.

---

ABSTRACT

Clinical cases: A 94-year-old woman, who had had a chalazion for a period of 8 months, presented because of thickening of the eyelid with necrosis, madarosis and adenopathy.
A 67-year-old woman, previously operated on for a sebaceous carcinoma, presented because of reddening of the conjunctiva and eyelid. Clinical evaluation revealed inflammation of the eyelid and an irregular and erythematous superior bulbar conjunctiva with disruption of the limbal architecture.
Discussion: A sebaceous carcinoma is a tumour which is difficult to diagnose and treat, because it can be patchy and has a tendency to pagetoid dissemination. Diagnosis requires a biopsy of the lesion and mapping of biopsies from the conjunctiva of the eyelid and eyebrow. The subsequent treatment depends on the extent of the tumour, and may involve simple cleavage, topical mitomycin C, radiotherapy or exenteration of the eyebrow (Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 445-448).

Key words: Sebaceous carcinoma, eyelid, blepharoconjunctivitis, chalazion, pagetoid spread, mitomycin C.

---

 

Introducción

El carcinoma de células sebáceas es una neoplasia maligna que aparece en la región periorbitaria, habitualmente en el párpado. Puede extenderse localmente en el párpado y la superficie ocular, y metastatizar a ganglios linfáticos regionales y a órganos distantes. Es una patología susceptible de ser erróneamente diagnosticada como un chalazión de larga evolución, blefaritis crónica, conjuntivitis (1), blefaroconjuntivitis, queratoconjuntivitis límbica superior y otro tipo de patología inflamatoria ocular como conjuntivitis papilar o penfigoide cicatricial.

 

Casos clínicos

Caso 1

Mujer de 94 años de edad que acude por chalazión y blefaritis unilateral de ojo izquierdo de 8 meses de evolución, habiendo sido tratada tópicamente con pomada antibiótica y lavados palpebrales.

En la exploración presenta tumefacción eritematosa del párpado superior izquierdo, de consistencia dura, que afecta principalmente al área pretarsal, con engrosamiento de la zona afectada y madarosis de la zona. La biomicroscopía muestra una superficie ocular inalterada, sin indicio de afectación conjuntival o corneal. Presenta una adenopatía preauricular ipsilateral. Se realiza una biopsia incisional de la lesión, que el patólogo informa de carcinoma sebáceo palpebral. La tomografía axial computarizada (TC) orbitaria muestra una gran tumoración de párpado superior izquierdo con infiltración de la grasa preseptal, sin infiltración ósea ni de grasa retroorbitaria.

La paciente se deriva a oncología para estudio de extensión. No se encuentran metástasis a distancia. Dada la edad de la paciente y la presencia de adenopatías se indica radioterapia paliativa (figs. 1, 2a y 2b). La tumoración local disminuyó pero la radioterapia resultó intolerable para la paciente y dejó de tratarse. Un año después la paciente fallece por insuficiencia cardíaca.

Fig. 1: Aspecto de la tumoración del párpado izquierdo de la paciente del caso 1,
en el momento del diagnóstico. Se observa el engrosamiento del margen palpebral,
la importante necrosis y la madarosis.

 

Fig. 2A: Tomografía axial computarizada de órbita (caso 1)
 que muestra la gran masa palpebral izquierda.

 

Fig. 2B: Tomografía axial computarizada de órbita (caso 1) en el que se ve
la infiltración de la grasa preseptal y la ausencia de afectación tanto de
la grasa retroorbitaria como del hueso.

 

Caso 2

Mujer de 67 años remitida de otro centro para tratamiento de carcinoma de células sebáceas de ojo derecho intervenido en seis ocasiones. Debutó como una lesión pediculada en conjuntiva tarsal superior. La biopsia realizada se informó como carcinoma sebáceo. Se hicieron varias ampliaciones de márgenes quirúrgicos de lamela posterior de párpado superior derecho, hasta encontrar límites libre de tumor. Las piezas se informaron como carcinoma sebáceo con diseminación pagetoide.

La paciente refería inflamación crónica palpebral y conjuntival. A la exploración destacaba leve engrosamiento de tercio externo del borde libre de párpado superior derecho. En la biomicroscopía presentaba: conjuntiva bulbar superior irregular y muy eritematosa, área de 6 mm de amplitud en la que se observaba una desestructuración de la arquitectura limbar, con infiltración de las empalizadas de Vogt por cordones amarillentos de aspecto sebáceo y conjuntivalización del epitelio corneal superior, acortamiento de fórnix superior y simbléfaron en zona del canto externo. No se observó afectación ganglionar a la palpación. La TC de cráneo, abdomen y tórax era normal. La gammagrafía ósea era normal.

Se realizó blefarectomía en cuña de la zona engrosada del párpado superior derecho y mapeo de biopsias conjuntivales. La pieza principal se informó como carcinoma sebáceo. Las muestras conjuntivales estaban libres de tumor.

Ampliamos la blefarectomía y esperamos a poder instaurar tratamiento de la superficie ocular con colirio de mitomicina C (figs. 3, 4a y 4b). No se pudo seguir la evolución del caso ya que la paciente decidió seguir con el tratamiento en su ciudad de residencia.

Fig. 3: Aspecto de la paciente del caso 2 en el momento del diagnóstico.
Se observa el engrosamiento palpebral superior derecha sin evidenciarse
lesión ulcerativa en la zona.

 

Fig. 4A: Miomicroscopía (caso 2) en la que se ve la conjuntiva bulbar superior
del ojo derecho, irregular y muy eritematosa con un área de 6 mm de amplitud en
la que se observa una desestructuración de la arquitectura limbar.

 

Fig. 4B: Biomicroscopía (caso 2) que muestra infiltración de
las empalizadas de Vogt por cordones amarillentos de aspectos
sebáceo y conjuntivalización del epitelio corneal superior.

 

Discusión

El carcinoma de células sebáceas afecta principalmente a personas mayores, presentándose en la serie de Shields con una media de 72 años (2). La incidencia es mayor en mujeres, y es mucho más prevalente en países como India y China (3).

Sigue habiendo importantes problemas para su diagnóstico, lo que provoca un retraso en su tratamiento, con consecuencias que pueden ser fatales como en el caso 1. Los clínicos no debemos olvidar que ante una patología palpebral inflamatoria unilateral en una persona mayor hay que descartar carcinoma sebáceo, y debe hacerse biopsia en caso de sospecha o ausencia de respuesta al tratamiento.

La capacidad de este tipo de tumores para diseminarse intraepitelialmente, reemplazando la superficie de la epidermis palpebral o del epitelio conjuntival y corneal, como en el caso 2, se denomina patrón pagetoide, y se ha visto asociado con un peor pronóstico y mayor tasa de exenteraciones, sobre todo si hay afectación corneal. Esta forma de presentación del tumor no siempre es visible biomicroscópicamente, lo cual puede hacer difícil conocer la extensión del mismo. Además, su origen puede ser multicéntrico, y el patrón de crecimiento a veces es parcheado, lo que impide que unos límites quirúrgicos libres o la cirugía de Mohs aseguren la extirpación completa del mismo.

El manejo comienza por una biopsia, si es posible escisional, pudiendo utilizarse técnica de cortes congelados o microcirugía de Mohs, con las limitaciones descritas. En el mismo momento quirúrgico se debe hacer el mapa de biopsias de conjuntiva palpebral y bulbar, para descartar diseminación intraepitelial (4). Se puede aplicar crioterapia en conjuntiva bulbar y palpebral si existe diseminación pagetoide, de forma coadyuvante (2). Si existe afectación corneal, como en el caso 2, o duda sobre residuos en conjuntiva bulbar puede utilizarse quimioterapia tópica con mitomicina C (5). Clásicamente se había considerado un tumor radiorresistente, pero hay autores que han obtenido buenos resultados con radioterapia en casos seleccionados, como en el caso 1. Se puede considerar una alternativa a la exenteración en pacientes con corta esperanza de vida y dudas de afectación sistémica. A pesar de todo lo descrito anteriormente, la exenteración sigue siendo el tratamiento de elección en casos de invasión orbitaria, habiéndose disminuido sus indicaciones en los casos de afectación conjuntival extensa.

 

Bibliografía

1. Chao AN, Shields CL, Krema H, Shields JA. Outcome of patients with periocular sebaceous gland carcinoma with and without conjunctival intraepithelial invasion. Ophthalmology 2001; 108: 1877-1883.        [ Links ]

2. Shields JA, Demirci H, Marr BP, Eagle RC Jr, Stefanyszyn M, Shields CL. Sebaceous carcinoma of the eyelids: personal experience with 60 cases. Ophthalmology 2004; 111: 2151-2157.        [ Links ]

3. Ni C, Searl S, Kuo PK. Sebaceous cell carcinomas of the ocular adnexa. Int Ophthalmol Clin 1982; 22: 23-61.        [ Links ]

4. Shields JA, Demirci H, Marr BP, Eagle RC, Stefanyszyn M, Shields CL. Conjunctival ephithelial involvement by eyelid sebaceous carcinoma. The 2003 J. Howards Stokes Lecture. Opthalmic Plastic and Recostructive Surgery 2005; 21: 92-96.        [ Links ]

5. Shields CL, Naseripour M, Shields JA, Eagle RC Jr. Topical mitomycin-C for pagetoid invasion of the conjunctiva by eyelid sebaceous gland carcinoma. Ophthalmology 2002; 109: 2129-2133.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Isabel Iglesias Lodares
C/. Bahía de Palma, 4B, 3.º D
28042 Madrid
España
E-mail: mielisabelita@hotmail.com

Recibido: 27/9/06.
Aceptado: 9/6/08.