Tricoepitelioma múltiple

Multiple tricoephitelioma

 

 

Gutiérrez Gómez, C.*, Martínez Wagner, R.**, López Mendoza, F.J.**, Rosales Galindo, V.M.**, Márquez Gutiérrez, E.**

* Cirujano Plástico. Profesora Adjunta Curso Postgrado Universidad Nacional Autónoma de México.
** Médicos Residentes.
Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora, Hospital General Dr. Manuel Gea González, México DF. México.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El tricoepitelioma, descrito por Brooke en 1892 y también llamado epitelioma adenoideo quístico, es una genodermatosis autosómica dominante originada en el complejo pilosebáceo. Existen dos formas clínicas: la solitaria y la múltiple. Algunos autores recomiendan no tratarlo; sin embargo las lesiones múltiples tienden a deformar la anatomía y la resección parcial presenta recidivas así como cicatrices excesivas y en algunos casos tienen un comportamiento agresivo.
Presentamos un caso clínico de tricoepitelioma con deformidad severa de la cara en el que se realizó tratamiento radical con restitución de unidades estéticas mediante colgajos locales. Consideramos que los casos agresivos o deformantes deben ser tratados de forma radical, eliminando todo el espesor de la piel para obtener resultados satisfactorios.

Palabras clave: Tricoepitelioma, Epitelioma adenoideo quístico, Unidades estéticas.

Código numérico: 17-22-241.

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ABSTRACT

Trichoepithelioma, first described by Brooke in 1892, also known as cystic adenoid epithelioma, is a dominantly inherited genodermatosis originated in the follicle bulb. There are two clinical forms, solitary and multiple. Some authors advocate not to treat them, but multiple trichoepithelioma presents a significant cosmetic problem and partial resection can lead to recurrence and excessive scarring, some cases with an aggressive behavior. We present a clinical case of multiple tricoepithelioma with severe deformity of the face in which we realized radical resection with restitution of anatomical units by local flaps. We consider that the multiple cases should be excised with total skin to avoid recurrence and obtain acceptable results.

Key words Trichoepithelioma, Cystic adenoid epithelioma, Anatomical units.

Numeral Code: 17-22-241.

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Introducción

El tricoepitelioma fue descrito inicialmente en 1892 casi simultáneamente por Brooke en Inglaterra quien le llamó epitelioma adenoideo quístico y Fordyce en Estados Unidos quien lo denominó epitelioma quístico benigno múltiple. Gray y Helwig identificaron una historia familiar positiva en el 64% de este tipo de lesiones, con un patrón de herencia autosómica dominante como modo más frecuente de transmisión.

Clínicamente se presenta en forma de múltiples tumores de 2 a 8 mm de diámetro, asintomáticos, redondeados, del color de la piel, simétricos, localizados habitualmente en surcos nasogenianos y menos frecuentemente en nariz, frente y labio superior y ocasionalmente en piel cabelluda, pabellón auricular, cuello y tronco superior (1).

También conocido como tumor de Brooke, es una genodermatosis originada en el complejo pilosebáceo que aparece en la niñez o tras la pubertad y se caracteriza por pequeñas neoplasias perladas centrofaciales. Predomina en la mujer y cuando se da en la forma solitaria es más propio de adultos.

Su evolución es por brotes; generalmente persiste de por vida, aunque algunos casos muestran involución o se ulceran. Se ha relacionado con los cilindromas (Cilindromatosis familiar o S. Brooke-Spiegler) (2,3). Existe controversia en cuanto a su eventual transformación en carcinoma basocelular (está documentado el desarrollo de carcinoma basocelular en áreas afectadas por tricoepitelioma) (4-6), sin embargo, no hay investigaciones rigurosas al respecto para saber si estos pacientes muestran mayor susceptibilidad que la población general.

Histopatológicamente se caracteriza por una queratinización repentina en la que se observan quistes de queratina rodeados de un estroma fibroso; la periferia muestra células basales en empalizada que pueden confundirse con un carcinoma basocelular. Puede haber una zona central de material eosinófilo amorfo, material graso, calcificaciones y reacción granulomatosa. Existe una variedad desmoplásica que se ha vinculado a nevus compuestos y a osificación. Algunos autores preconizan la utilización de patrones de tinción para CD10 como herramienta auxiliar para el diagnóstico diferencial frente a un carcinoma basocelular (7). También debe realizarse diagnóstico diferencial frente a enfermedad de Pringle, nevus, molusco contagioso, siringomas, carcinoma basocelular y quistes de millium.

El caso que presentamos fue de difícil tratamiento por el hecho de presentar varias subnidades faciales afectadas; sin embargo, pudo reconstruirse satisfactoriamente. La paciente fue referida desde el Servicio de Dermatología en donde le realizaron una biopsia incisional para establecer el diagnóstico que fue corroborado por los informes de Anatomía Patológica de la pieza de resección.

 

Caso clínico

Mujer de 29 años de edad con inicio a los 8 años de tumoraciones nodulares en labio superior que respetaban filtrum en un 80%, nariz, cejas, nasion y lóbulos auriculares (Fig. 1). En un primer tiempo quirúrgico se realizó (Fig. 2) resección de piel de espesor total de ambos hemilabios, resección en huso de ambas cejas, reconstrucción de hemilabios con colgajos nasogenianos de base inferior y resección de triángulos de espesor total en lóbulos auriculares de forma bilateral (Fig. 3).

 

 

En un segundo tiempo quirúrgico, 6 meses después, se realizó colocación de expansor tisular en la frente, rectangular de 100 cc, con llenado intraoperatorio de 10 cc, y que después se infiltró semanalmente a partir de la tercera semana postcolocación con un 10% de su capacidad, hasta completar el llenado a las 9 semanas (Fig. 4). Una vez concluida la expansión se intervino quirúrgicamente, 12 semanas después, para retirada del expansor y rotación de colgajo frontal, así como corrección de pliegues epicantales secundarios a la resección de la piel de las cejas (Fig. 5-8).

 

Un mes después de la rotación del colgajo, procedimos a adelgazarlo y otro mes más tarde, seccionamos el pedículo (Fig. 9 y 10).

 

 

Discusión

Algunos autores indican que no es necesario tratar estos tumores por su naturaleza benigna, mientras que otros presentan tratamientos con fines estéticos que van desde el curetaje, a la electrodesecación, la dermoabrasión o la criocirugía y el láser CO₂ (1,3,8,9) Sin embargo, en pacientes con tricoepiteliomas grandes o de variedad agresiva se sugiere la resección quirúrgica por la posibilidad de que el tumor se vuelva invasivo o incluso pueda llegar a coexistir con un carcinoma basocelular (8).

La resección de lesiones múltiples se considera poco práctica, por lo que tradicionalmente se recurre a tratamientos como dermabrasión, electrodesecación, curetaje, radioterapia y láser. Todos ofrecen medidas temporales para disminuir el abultamiento tumoral y mejorar la apariencia. Entre las desventajas que presentan estos métodos se encuentra el sangrado en la dermoabrasión, la dificultad para la electrodesecación y el curetaje de este tipo de lesiones por la presencia de tejido de naturaleza fibrótica, con resultado de cicatrices frecuentemente hipopigmentadas y deprimidas. En el caso de la radioterapia, los pacientes pueden presentar de forma secundaria poiquiloderma e incremento del riesgo de padecer carcinoma basocelular y carcinoma de células escamosas. Por su parte el tratamiento láser tiene un coste elevado y no está disponible en todos los centros hospitalarios.

 

Conclusiones

En base a todo lo anterior y entendiendo que esta patología afecta a la dermis, que puede tener un comportamiento agresivo, invasivo y que recidiva, decidimos plantear un tratamiento radical resecando todo el espesor de la piel. Con el criterio de restablecer las unidades estéticas faciales, logramos brindar un resultado armónico a la cara y eliminar el aspecto antiestético que presentaba la paciente, lo que se reflejó inmediatamente en un aumento de su autoestima.

 

Bibliografía

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2. Fisher GH, Mones J, Gill M, Selebi JT, Geronemus RG.:Mohs surgical extirpation of a basal cell carcinoma in a patient with familial multiple trichoepitheliomas. Dermatol Surg 2005; 31:1458.         [ Links ]

3. Arenas R.: Tricoepitelioma en: Atlas de Dermatología Diagnóstico y Tratamiento. Ciudad de México, McGraw-Hill Interamericana 2006, Pp: 523-525.         [ Links ]

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8. Sawchuk WS, Heald PW.: CO₂ Laser Treatment of trichoepithelioma with focused and defocused beam. J Dermatol Surg Oncol 1984:10;905.         [ Links ]

9. Shaffelburg M, Miller R.: Treatment of multiple trjchoepithelioma with electrosurgery. Dermatol Surg 1998;24:1154.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dra. Claudia Gutiérrez Gómez
Puente de Piedra # 150 T-2 C-420
Col. Toriello Guerra C.P. 14050
México D.F. México
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