Introducción

Tradicionalmente, la secuencia de Pierre Robin fue descrita a partir de la tríada de micrognatia, glosoptosis y obstrucción de la vía aérea superior,⁽¹⁾ que puede acompañarse de trastornos en la alimentación, eventos pulmonares por broncoaspiración, reflujo gastroesofágico, y que a su vez se asocia a índices de mortalidad directamente relacionados con el grado de obstrucción respiratoria en los recién nacidos.⁽²⁾

Saint Hilaire hizo una descripción detallada de la micrognatia en 1822; Lannelonge y Manard, en 1891, recogieron 4 pacientes con micrognatia de los cuales 2 presentaban paladar fisurado; Shukowsky, en 1902, desa-rrolló una técnica quirúrgica para crear una adhesión de la lengua al labio inferior, dando el primer paso en el tratamiento quirúrgico de la obstrucción aérea por glosoptosis.⁽³⁾ En 1923, el estomatólogo francés Pierre Robin hizo un análisis completo de la relación de micrognatia, glosoptosis y obstrucción aérea superior⁽⁴⁾ y subsecuentemente hizo frecuentes aportaciones sobre el tema, a partir de lo cual la patología lleva su nombre.⁽⁵⁾

La condición de estos pacientes viene dada por hipoplasia y retroposición mandibular que provoca una retroposición lingual, la cual se traduce en una obstrucción mecánica de la vía aérea que puede impedir el posicionamiento horizontal de las placas palatinas durante el período embriogénico, ocasionando una morfología palatina característica de esta patología: paladar ojival, en forma de herradura o de "u", asociado en el 60% de los casos aproximadamente.⁽⁶⁾

Se estima que la incidencia de la secuencia de Pierre Robin es de 1:8500-14000 recién nacidos vivos⁽⁷⁾ y muchos autores consideran la presencia de fisura de paladar como criterio de inclusión. La presencia de fisura de paladar no constituye un criterio diagnóstico, por lo que probablemente existe un sub-registro de casos. La importancia de mencionar este punto radica en que los estudios que incluyen esta condición en la secuencia de Pierre Robin terminan por excluir pacientes con micrognatia, y lo que es aún más relevante, sus consecuencias asociadas: obstrucción respiratoria y problemas en la alimentación.⁽⁸⁾

El tratamiento busca alcanzar una desobstrucción, idealmente permanente y definitiva, de la vía aérea,⁽⁹⁾ a fin de evitar problemas respiratorios y de alimentación, y bajo este precepto, la distracción osteogénica mandibular es una de las herramientas que permite lograr ese objetivo.⁽¹⁰⁾ Cuando la distracción fracasa, indiscutiblemente el paciente debe ser sometido a traqueostomía⁽¹¹⁾ a fin de garantizar una vía aérea permeable y segura que facilite una deglución sin riesgo de aspiración u otras complicaciones derivadas de la condición base. Además, es importante mencionar que la traqueostomía puede ocasionar complicaciones a largo plazo como traqueomalacia, bronquitis crónica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, e infecciones respiratorias de repetición,⁽¹²⁾ por lo cual evitar este tratamiento tendría, objetivamente, un mejor desenlace para los pacientes.

La presencia de fisura de paladar como variable de estudio en un análisis de resultados de la distracción osteo-génica mandibular en pacientes con secuencia de Pierre Robin fue planteada por Murage y col. en 2013,⁽¹³⁾ concluyendo que los pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico y sin fisura palatina presente pueden ser asociados con fallo en la distracción mandibular. Ya en 2004, Denny había planteado una discrepancia máxilo-mandibular de 7 mm como punto de corte para la realización de dicho procedimiento quirúrgico.⁽¹⁴⁾

El presente estudio recoge nuestra experiencia en el tratamiento de pacientes con distracción osteogénica mandibular y busca verificar si la presencia de variables poco estudiadas, tales como la presencia de fisura palatina y discrepancia máxilo-mandibular se asocian con la desobstrucción de la vía aérea o el requerimiento de una traqueostomía al concluir la distracción osteogénica mandibular.

Por lo tanto, nos planteamos como objetivos analizar si la presencia de fisura de paladar en pacientes con secuencia de Pierre Robin constituye un factor asociado al resultado de la distracción osteogénica mandibular, así como evaluar cómo influye la discrepancia máxilo-mandibular en el tratamiento mediante distracción osteogénica de pacientes con secuencia de Pierre Robin y fisura de paladar asociada.

Material y método

Realizamos un trabajo comparativo prospectivo aleatorio en pacientes con diagnóstico de secuencia de Pierre Robin sometidos a distracción osteogénica mandibular por cuadro de apnea obstructiva en el Servicio de Cirugía Plástica del Hospital Nacional de Pediatría S.A.M.I.C. Juan P. Garrahan de Buenos Aires (Argentina) entre 2013 a 2017; un total de 31 pacientes entre los 3 y los 90 días de edad.

Todos los pacientes sometidos a distracción osteogénica mandibular presentaban una discrepancia máxilo-mandibular superior a 3 mm. Llevamos a cabo análisis comparativo de 2 grupos de pacientes, uno que presentaba fisura de paladar y otro que no, en 2 etapas: primero, comparamos ambos grupos tomando como única variable la presencia o ausencia de fisura de paladar, y en la segunda etapa, los comparamos tomando como variable asociada la discrepancia máxilo-mandibular superior o igual a 7 mm; es decir, en la segunda etapa del análisis comparativo excluímos los pacientes con discrepancias menores de 7 mm a fin de determinar si la misma tiene implicación en el resultado final.

Los resultados finales tras la distracción osteogénica mandibular fueron la desobstrucción y permeabilización de la vía aérea, o el requerimiento de traqueostomia para alcanzar dicho objetivo.

Todos los familiares o tutores de los pacientes recibieron información adecuada y precisa acerca del diagnóstico, alternativas de tratamiento y del procedimiento realizado, acompañada siempre del correspondiente consentimiento informado. El estudio estuvo dentro de las normas exigidas por el comité de ética de nuestra institución.

Las variables de estudio fueron:

Los criterios de exclusión fueron:

Técnica quirúrgica

La técnica utilizada en estos casos es la distracción bilateral con distractor externo unidireccional, desarrollada por distintos autores en la bibliografía..^(6,7)

Una vez conseguida la intubación nasotraqueal por parte del endoscopista o anestesiólogo, procedemos a la fijación del tubo endotraqueal con un punto de sutura no reabsorbible a la columela nasal (Fig. 1). A continuación, realizamos una incisión vestibular inferior en la mucosa de la línea oblicua del área retromolar hacia el vestíbulo, a nivel de la proyección vestibular del ángulo gonial, de aproximadamente 2 cm, a fin de exponer el ángulo mandibular y la porción inicial de la rama ascendente, por arriba de la espina de Spix. En algunos casos se puede exponer el borde anterior de la rama mandibular hasta la apófisis coronoides (Fig. 2).

Fig. 1. Paciente con intubación nasotraqueal fijada con sutura a la columela. 

Fig. 2. Abordaje y exposición de la mandíbula. 

La disección subperióstica debe ser limitada para no comprometer la vascularización de la mandíbula. Realizamos una pequeña incisión cutánea con bisturí nº 11 en el lugar donde se colocarán los pines. Posicionamos de forma percutánea primero la clavija superior y luego la inferior en caso de realizar una osteotomía con vector vertical; si buscamos un vector horizontal u oblicuo colocamos primero la clavija proximal y luego la distal al sitio de la osteotomía. Para emplazarlas utilizamos un perforador a baja revolución mientras el ayudante irriga con solución fisiológica todo el procedimiento para evitar provocar osteólisis durante la implantación. Colocamos las clavijas en forma bicortical controlando mediante palpación digital en la cara lingual de la mandíbula. La distancia de inserción a la corticotomía debe ser de un mínimo de 3-5 mm. Los pines deben ser paralelos uno al otro para facilitar la introducción y fijación del distractor y para no alterar el vector de distracción. Así con los pines ya colocados, realizamos la osteotomía (Fig. 3).

Fig. 3. Ubicación paralela de los pines del distractor mandibular externo para posteriormente realizar la corticotomía. 

A continuación, llevamos a cabo la corticotomía, que debe ser externa y extendida para preservar la integridad del nervio, la vascularización intramedular y todos los gérmenes dentarios.

Cuando toda la corticotomía está hecha y se muestra el hueso esponjoso sangrante, detenemos el corte óseo. Teniendo en cuenta que la proyección anatómica de la corticotomía es por arriba de la espina de Spix, lugar donde el nervio dentario hace su ingreso al conducto dentario mandibular, procedemos al mismo procedimiento del lado interno. A continuación, con movimientos suaves de palanca utilizando el escoplo, movilizamos ambos fragmentos a fin de terminar de fracturar la esponjosa.

Llegado este paso, colocamos el distractor unidireccional (Fig. 4) y comprobamos intraoperatoriamente, mediante la activación del distractor, la movilidad de los segmentos. Colocamos los distractores de forma bilateral. Comprobado esto, desactivamos los distractores hasta que comience el periodo de distracción.

Fig. 4. Colocación del distractor mandibular externo y comprobación de su correcta posición. 

Por último, cerramos los abordajes vestibulares con puntos separados, o con sutura continua, empleando material reabsorbible 4/0 (Fig. 5).

Fig. 5. Resultado final tras la colocación del distractor mandibular. 

El distractor permanecerá colocado durante el perío-do de consolidación, que dura aproximadamente de 4 a 6 semanas, dependiendo de la magnitud de la distracción. De esta forma, en un período de 5 semanas aproximadamente corregimos la obstrucción respiratoria mediante avance mandibular y lingual, evitando la traqueostomía.

Resultados

Analizamos 31 pacientes con diagnóstico de secuencia de Pierre Robin que requirieron distracción mandibular. El 51.6% (n=16) de sexo femenino y el 48.4% (n=15) de sexo masculino. La media de edad fue de 47 días. El 80.6% (n=25) de los pacientes presentaba fisura de paladar asociada y el 19.4% (n=6) no. El 77.4% (n=24) presentaba discrepancia máxilo-mandibular superior o igual a 7 mm en comparación con un 22.6% (n=7) que presentaba menos de 7 mm de discrepancia (Tabla I).

Tabla I. Resultados generales del estudio. 

La media de la discrepancia máxilo-mandibular fue de 8 mm (mínima de 4 mm y máxima de 12 mm). La media en pacientes sin fisura de paladar asociada fue de 8.6 mm en comparación con 7.8 mm en pacientes con fisura palatina asociada.

En el 22.5% de los pacientes (n=7), la distracción osteogénica mandibular fracasó y los pacientes debieron ser sometidos a traqueostomia por persistencia de las apneas obstructivas. El 85.7% de esos fracasos en la distracción osteogénica (n=6) se presentó en pacientes con fisura de paladar asociada, los cuales tuvieron una media en la discrepancia máxilo-mandibular de 6.8 mm (Tabla II).

Tabla II. Discrepancia intermaxilar en milímetros en los 2 grupos de estudio y sus respectivos porcentajes de resultados fallidos de la distracción osteogénica como método de desobstrucción de la vía aérea superior. 

Del grupo de pacientes con discrepancia máxilo-mandibular mayor o igual a 7 mm (n=24), el 75% (n=18) presentaba fisura palatina asociada y el 25% (n=6) no, y encontramos fracaso del tratamiento en el 11.1% (n=2) y en el 16.6% (n=1) de cada grupo respectivo de pacientes.

Esta diferencia resultó ser estadísticamente significativa a la luz del test binomial (p= 0.01), e indica la posibilidad de que los pacientes con secuencia de Pierre Robin que no presentan fisura de paladar y que además tienen una discrepancia máxilo-mandibular superior o igual a 7 mm finalicen con una traqueostomía (Tabla III).

Tabla III. Resultados finales en los pacientes con discrepancias intermaxilares superiores o iguales a 7 mm en los 2 grupos de estudio analizados. 

Discusión

En nuestro estudio encontramos que la presencia de fisura de paladar como variable aislada no tuvo diferencias significativas en cuanto a discrepancia intermaxilar o resultado final posterior a la distracción osteogénica mandibular (p= 2.8).

Paralelamente observamos que si tomábamos la discrepancia máxilo-mandibular como variable de estudio de manera aislada, sí encontrábamos diferencias, pues observamos un mayor porcentaje de fracaso del tratamiento en los pacientes con discrepancias intermaxilares pequeñas, coincidiendo con el planteamiento realizado por Denny y col.⁽¹⁴⁾

Probablemente el mayor fracaso en casos con discrepancias máxilo-mandibulares pequeñas se deba a que la cantidad de milímetros que se distrae la mandíbula en sentido anterior es corta e insuficiente para desobstruir adecuadamente la vía aérea, y que a su vez se encuentra limitada por la posición del maxilar superior y la necesidad de posicionamiento final en una correcta posición esqueletal del paciente. Es posible que cuando la discre-

pancia bimaxilar es amplia, la cantidad de milímetros distraídos es mucho mayor, y esto se traduce en un posicionamiento anterior de la base lingual que asegura más la permeabilidad de la vía aérea, y por tanto, el éxito de la distracción osteogénica mandibular.

En la segunda etapa del análisis comparativo evidenciamos que, al realizar una correlación entre la presencia de fisura palatina (como variable estudiada por Murage y col.)⁽¹³⁾ y una discrepancia máxilo-mandibular mayor o igual a 7 mm, hubo mayor desobstrucciión de la vía aérea y menor probabilidad de requerir una traqueostomía posterior a la distracción osteogénica mandibular en pacientes con Secuencia de Pierre Robin.

La baja incidencia de la secuencia de Pierre Robin hace difícil analizar a esta población, sin embargo, consideramos que deben continuar realizándose estudios con mayor número de pacientes, independientemente de que los pacientes presenten fisura de paladar asociada, a efectos de lograr conclusiones más significativas y, eventualmente, modificar paradigmas en el tratamiento de esta patología.

Conclusiones

La presencia de fisura de paladar no constituye un criterio diagnóstico de la secuencia de Pierre Robin, pues aunque en la mayoría de los casos está asociada a esta, hay casos de glosoptosis, micrognatia y obstrucción respiratoria, en los que no se encuentra presente, aunque sí lo estén las complicaciones respiratorias y digestivas derivadas de esta patología.

La asociación de fisura de paladar a la secuencia de Pierre Robin (estudiada como variable individual) no mostró diferencias estadísticamente significativas (p=2.8) en nuestra población de estudio en cuanto a la discrepancia o el resultado final posterior a la distracción mandibular.

Cuando la variable estudiada fue la discrepancia máxilo-mandibular, encontramos que hubo una asociación entre mayor éxito en la distracción osteogénica y discrepancias intermaxilares mayores, y que además, cuando se asociaron la presencia de fisura palatina y una discrepancia máxilo-mandibular superior o igual a 7 mm, hubo mayor probabilidad de éxito (referido al requerimiento de traqueostomía) del tratamiento efectuado.