Introducción

El tratamiento integral de los pacientes con paladar hendido es fundamental para garantizar la calidad y continuidad de los cuidados a lo largo de su vida. De forma ideal, la evaluación inicial se debe realizar en las primeras semanas de vida por un grupo interdisciplinario, asegurando la creación de un vínculo entre la familia y el equipo de especialistas a fin de obtener así mejores resultados clínicos y estéticos para el paciente. Sin embargo, debemos tener presente que a pesar de un adecuado tratamiento para la corrección de esta patología, los pacientes con paladar hendido pueden presentar trastornos del habla después de la primera corrección quirúrgica, que de no ser corregidos, pueden afectar significativamente a la comunicación y al desarrollo del lenguaje.⁽¹⁾

La incidencia de insuficiencia velofaríngea (IVF) posterior a palatoplastia primaria se encuentra en un rango del 5-36% en distintas series publicadas, convirtiéndose en un reto clínico para los cirujanos plásticos.⁽²⁾ La IVF es un trastorno estructural que genera alteraciones del habla y el término se emplea para describir una variación anormal de la función velofaríngea de etiología estructural como resultado de un cierre defectuoso del esfínter velofaríngeo durante el habla, lo que permite que el aire escape a través de la nariz en lugar de por la boca.⁽³⁾

La insuficiencia velofaríngea puede producirse por alteraciones anatómicas como hendiduras, paladar abierto, paladar submucoso o postquirúrgico por espacios residuales, interferencia mecánica como las adenoides, amígdalas o bridas en los pilares, por desproporción palatofaringea como ocurre en el paladar corto o en las lesiones ablativas.⁽⁴⁾

El esfínter velofaríngeo tiene un componente velar y uno faríngeo; el movimiento del componente velar se produce por la acción del musculo levator veli palatini y el movimiento del componente faríngeo depende de la contracción del constrictor de la faringe y del músculo palatofaríngeo. Los músculos del paladar (levator veli palatini, tensor veli palatini y uvularis) trabajan en conjunto con los músculos palatofaríngeo, constrictor de la faringe y palatogloso para producir el cierre velofaríngeo.⁽⁵⁾

Existen diversos patrones de cierre velofaríngeo que fueron descritos inicialmente por Skolnick y Croft, quienes consideraron los patrones de cierre coronal, sagital, circular y circular con rodete.^(6,7) Un estudio realizado por Prada y col. determinó que en la población de Bogotá, el patrón predominante es el circular con un 55% de presentación, seguido del coronal con un 30% y del circular con rodete con un 15%, proporción que se mantiene en los pacientes con secuelas de paladar hendido.⁽⁸⁾

La fundación FISULAB (Centro de Rehabilitación para Niños con Labio y Paladar Fisurado), en Bogotá, Colombia, nuestro principal centro de estudio, es una institución de referencia para pacientes con labio y paladar hendido (LPH) en el país y se caracteriza por realizar el tratamiento integral de los pacientes con LPH, permitiendo su seguimiento desde el momento del diagnóstico y a través de todos los procesos diagnósticos y terapéuticos requeridos a lo largo de su vida.

En el presente estudio mostramos los resultados obtenidos en cuanto a incidencia de IVF en nuestra población de pacientes atendidos en FISULAB desde el nacimiento hasta los 5 años de vida, así como el manejo recibido en dichos casos y el porcentaje de corrección después de los procedimientos realizados.

Material y método

Realizamos un estudio descriptivo de tipo serie de casos con los pacientes de labio y paladar hendido tratados exclusivamente en FISULAB. Consideramos como criterios de inclusión: pacientes con paladar hendido con o sin labio hendido asociado, tratados desde el inicio de forma exclusiva en FISULAB, con seguimiento mínimo de 5 años desde el primer procedimiento. Todos recibieron manejo integral y seguimiento interdisciplinario desde el inicio del tratamiento por Cirugía Plástica, Fonoaudiología, Otorrinolaringología, Psicología, Odontología y Trabajo Social.

En estos pacientes evaluamos en el tiempo la efectividad de la palatoplastia primaria mediante la determinación del porcentaje de IVF posterior a la misma. El diagnóstico de IVF se realizó mediante la evaluación clínica, fonológica y videonasoendoscopia. Los pacientes a quienes se les realizó diagnóstico de IVF fueron llevados a corrección quirúrgica mediante diversas técnicas según la alteración encontrada en la nasoendoscopia; sin embargo, de persistir los signos de IVF o alteraciones en el habla, se realizó una segunda nasoendoscopia para confirmar la presencia de IVF residual, la cual una vez diagnósticada pudo requerir de un procedimiento quirúrgico adicional y de una nasoendoscopia postoperatoria para confirmar el porcentaje de reducción de IVF.

Consignamos la información obtenida en una base de datos Excell y la analizamos mediante el programa STATA 12.0, sometiendo los datos a análisis mediante estadística descriptiva.

Resultados

De 972 pacientes elegibles con labio y paladar hendido atendidos en FISULAB, 118 cumplieron los criterios de inclusión al tener diagnóstico de paladar hendido con o sin labio hendido y ser pacientes atendidos desde su nacimiento hasta mínimo los 5 años de edad exclusivamente en FISULAB. Del total de pacientes, 15 (12.7%) tenían diagnóstico de paladar hendidos aislado y 103 (87.2%) de labio y paladar hendido. De esta población, 67 pacientes (56,7%) eran de sexo masculino y 51 (43.2%) femenino. Adicionalmente 19 (16.1%) eran pacientes sindrómicos y 99 (83.8%) no sindrómicos(Tabla I). Todos los pacientes fueron llevados a palatoplastia primaria por los 2 cirujanos plásticos de la institución.

El promedio de edad en que se realizó la palatoplastia primaria fue en su mayoría entre los 8 y los 10 meses de edad (52.9%, 9 casos), en un segundo grupo entre los 11 a 15 meses (29.4%, 5 casos) y en 3 casos en pacientes mayores a 16 meses de edad (17.6%). La técnica de palatoplastia primaria más empleada fue la de Bardach y en segundo lugar la de Furlow.

Tras la palatoplastia primaria, 101 pacientes (85.5%) presentaron habla normal durante el período de seguimiento, y 17 (14.4%) presentaron IVF (8 de sexo masculino y 9 de sexo femenino), 4 (23.5%) de los cuales tenían diagnóstico sindrómico de base, 2 con diagnóstico de Secuencia de Pierre Robin, 1 con Síndrome de Van Der Woud y 1 con secuencia de Klippel-Feil (Tabla I). Así, la incidencia global de IVF fue del 14.4%, pero si no tenemos en cuenta los pacientes sindrómicos que de base tienen mayor predisposición para esta alteración, tendríamos 13 pacientes con IVF que corresponden a una incidencia de IVF del 11%.

El diagnóstico de IVF se realizó en promedio a los 5 años (3-7 años) de forma conjunta por Cirugía Plástica y Fonoaudiología mediante evaluación clínica, parámetros universales y videonasofaringoscopia.⁽⁹⁾ La evaluación del habla fue realizada por Fonoaudiología valorando la existencia de articulaciones compensatorias, emisión nasal y resonancia de la voz. Clínicamente se evaluó la longitud del paladar y su movilidad, así como la movilidad de las paredes faríngeas laterales y de la pared faríngea posterior. Para la confirmación de IVF, el mismo cirujano tratante llevó a cabo una nasofaringoscopia con nasoendoscopio flexible previa preparación del paciente y de su acompañante.⁽¹⁰⁾

La corrección de la IVF se realizó de forma interdisciplinaria, siguiendo la guía de atención integral de FISULAB de acuerdo a la anatomía y severidad del caso, del tal forma que lo primero que se realizó fue una verificación de la efectividad de la palatoplastia primaria y, de ser necesario, se realizó una veloplastia intravelar para lograr una adecuada reparación muscular.⁽¹¹⁾

Así, de los 17 pacientes con IVF, 15 fueron llevados a una segunda cirugía a una edad promedio de 5.2 años (entre los 5 y los 7 años). A 13 se les realizó la técnica de palatoplastia descrita por Prada que consiste en un diseño de Z-plastia en la mucosa nasal y palatina en forma opuesta; y una veloplastia intravelar para reparación y reposicionamiento muscular.⁽¹⁾ A un paciente se le realizó de forma exclusiva una veloplastia intravelar y a otro faringoplastia de tipo Jackson. Dos pacientes aún tienen pendiente cirugía. Finalmente, de los 15 pacientes que fueron llevados a un segundo procedimiento quirúrgico, 10 resolvieron la IVF y lograron adecuados resultados en el habla confirmados por nasofaringoscopia, y 5 persistieron con alteraciones en el habla, por lo que se verificó la presencia de IVF en la nasofaringoscopia y se decidió realizar faringoplastia tipo Jackson en 3 de estos pacientes a los 9 años de edad promedio (Tabla II). Otro de los pacientes con IVF residual presentó hipernasalidad leve con IVF del 10% en la nasoendoscopia, por lo que fue manejado únicamente con Terapia de Lenguaje y según su evolución clínica se decidirá la necesidad de nuevo procedimiento quirúrgico. Un paciente con IVF residual tiene pendiente cirugía próximamente.

Es importante resaltar que en los 5 pacientes que persistieron con alteraciones en el habla, el porcentaje de IVF reportado en la nasoendoscopia fue del 64% en promedio (20-90%), que con la primera corrección quirúrgica de la IVF se redujo al 36% (faringoplastia), la IVF se redujo a un 5% (0-5%) según reporte de la nasoendoscopia (Tabla III).

Discusión

El diagnóstico temprano y el manejo interdisciplinario de la IVF son fundamentales para garantizar los buenos resultados del habla en pacientes con paladar hendido. Es importante la evaluación periódica de estos pacientes y su seguimiento temprano para detectar anomalías en el habla que permitan sospechar la presencia de IVF.^(1,12) La incidencia de IVF después de la primera palatoplastia se encuentra entre el 5-36% en grupos institucionales de manejo interdisciplinario. En el presente estudio encontramos 118 pacientes tratados en FISULAB y seguidos durante los primeros 5 años de vida en dicha institución; de estos, el porcentaje global de IVF fue del 14.4%. Sin embargo, de nuestros pacientes con IVF, un 23% corresponden a pacientes sindrómicos, lo que habla de la importante relación de la incidencia de IVF en pacientes sindrómicos con labio y paladar hendidos. Por lo tanto, al realizar la corrección del porcentaje de IVF sin los pacientes sindrómicos, encontramos que el porcentaje real de incidencia de IVF en nuestra población de pacientes fue del 11%, dentro de los rangos de incidencia publicados en otras series. No hubo una diferencia significativa entre la presencia de IVF y el sexo de los pacientes.

La edad de la palatoplastia primaria fue principalmente entre los 8 y los 10 meses de edad, aunque en casos específicos se realizó de forma tardía dependiendo principalmente de la edad de ingreso del paciente en el programa. El porcentaje de éxito de la primera cirugía de paladar fue del 86%, encontrándose dentro de los estándares mundiales del 80-90%.^(13,14) la tasa de éxito con la segunda cirugía fue del 66.6%, y los 3 pacientes con IVF residual que fueron a una tercera cirugía de tipo faringoplastia resolvieron la IVF en un 100%, sin tener en cuenta los 2 pacientes que no se operaron.

Con respecto a la corrección de la IVF, se emplearon diferentes técnicas quirúrgicas aunque en la mayoría de los casos se utilizó la técnica de palatoplastia de Prada, con veloplastia intravelar con Z-plastias opuestas en la mucosa nasal y palatina, logrando la mayor corrección en el porcentaje de IVF detectado en la nasoendoscopia y la resolución de la insuficiencia en la valoración clínica. Ante la necesidad de un segundo procedimiento por persistencia de IVF, lo cual ocurrió únicamente en 5 pacientes, la técnica quirúrgica más empleada fue la faringoplastia de Jackson, logrando con ella una resolución definitiva de la insuficiencia así como un porcentaje de IVF en la nasoendoscopia del 0 al 5%, lo cual nos habla del gran impacto del primer procedimiento de corrección en la reducción del porcentaje de IVF en la nasoendoscopia y por lo tanto, de la importancia de verificar la efectividad de la palatoplastia primaria y corregirla, de ser necesario, antes de pasar a otros procedimientos como las técnicas de faringoplastia o los colgajos retrofaríngeos, ya que pueden ser obstructivos y asociarse al síndrome de apnea obstructiva del sueño.⁽¹⁵⁾

Conclusiones

La insuficiencia velofaríngea (IVF) requiere un diagnóstico y manejo interdisciplinarios, idealmente en edades previas al ingreso a la etapa escolar. La corrección quirúrgica de la IVF debe hacerse sobre una palatoplastia primaria adecuada, razón por la cual la primera cirugía de corrección de la IVF en la mayoría de los casos fue la técnica de palatoplastia de Prada. Cuando después de la reparación primaria persiste la IVF la corrección quirúrgica dependerá del patrón de cierre, siendo la faringoplastia de Jackson uno de los procedimientos más utilizados, en especial para casos leves a moderados. Con el presente estudio determinamos que la magnitud del defecto inicial se reduce principalmente después de la primera cirugía, ya que con la técnica utilizada se logra una adecuada reorientación y disposición muscular, produciendo así un mayor porcentaje de efectividad en el tratamiento de la IVF antes de pasar a otros procedimientos.

Verificamos una incidencia de IVF del 11 % en nuestra población de pacientes, porcentaje que se encuentra dentro de los rangos publicados por otros grupos interdisciplinarios y que nos demuestra que lo más importante es procurar la efectividad en el procedimiento inicial de la palatoplastia primaria. Además nos permite ver la importancia del estricto seguimiento del paciente, en especial en sus primeros 5 años de vida, para realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno de la IVF.