NOTA CLÍNICA

 

Carcinoma epidermoide de mama (descripción de un caso y revisión de la literatura)

 

 

A. Alonso García; M. Jorge Fernández^I; J. García^II; M. Caeiro Muñoz; M. Canteli Castañón; M. L. Vázquez de la Torre;
M. L. López Lóuzara; V. Muñoz Garzón

Oncología Radioterápica. Hospital Meixoeiro; Vigo, Pontevedra (España)
^IOncología Medica. Hospital Xeralo
^IIRadiofísica. Hospital Meixoeiro

Correspondencia

 

 

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RESUMEN

El carcinoma epidermoide primario de mama es una entidad muy poco frecuente. Típicamente se presenta como un tumor cístico en la mama de gran tamaño y evolución rápida. (También se caracteriza por diseminación a distancia y escasa afectación metastásica en ganglios). En la mayoría de los casos, los receptores hormonales son negativos y los hallazgos radiológicos son inespecíficos. Los tratamientos descritos en la literatura consisten en la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Palabras clave: Carcinoma epidermoide. Cáncer de mama.

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SUMMARY

Breast primary squamous carcinoma is an infrequent entity. It appears typically as a voluminous breast cystic tumour of rapid evolution. It is characteristic the development of a systemic dissemination generally in the absence of regional lymph node metastases. In most cases hormone receptors are lacking, and radiological findings are not specific. The treatments described in the medical literature consist of a combination of surgery, chemotherapy and radiotherapy.

Key words: Epidermoid carcinoma. Breast cancer.

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Introducción

El carcinoma epidermoide de mama es una entidad extremadamente rara de la cual se han descrito solo unos 75 casos en la literatura anglosajona desde 1917¹. Tiene una incidencia muy baja si se compara con el resto de neoplasias de la mama (representan entre 0,04 y 0,075% de todos los tumores malignos de mama).

El diagnóstico se establece cuando todas las células malignas son del tipo escamoso "puro" (no debe haber otros elementos neoplásicos como ductales o mesenquimales en el tumor), hay que descartar que el tumor sea dependiente las células cutáneas (especialmente de la piel del pezón) y deben excluirse otros posibles tumores primarios epidermoides en otras localizaciones que puedan haber metastatizado en la mama especialmente de pulmón, esófago, cérvix o vejiga.

 

Caso clínico

Paciente de 63 años con antecedentes de intolerancia a diclofenaco y Clamoxyl, artrosis e intervenida de síndrome de túnel carpiano. Antecedentes ginecológicos: menarquia a los 12 años y menopausia a los 53 años. Siete gestaciones y siete abortos por probable incompatibilidad de RH.

En enero de 2001 es intervenida de un carcinoma ductal infiltrante de mama derecha con cirugía conservadora (cuadrantectomía de cuadrante supero-interno más linfadenectomía axilar). Se trataba de un tumor de 2,2 cm de grado histológico II y en el vaciamiento axilar se aislaron 9 adenopatías libres de tumor (estadio T2N0M0). Los receptores hormonales fueron positivos. A continuación fue tratada con quimioterapia según el esquema CMF por 6 ciclos y radioterapia concomitante (tangenciales con fotones de 6 MV administrándose 50,4 Gy más boost de 16,2 Gy con electrones de 10 MeV). Posteriormente siguió tratamiento con tamoxifeno y revisiones periódicas.

En enero de 2005 acude antes de la cita por notar induración en mama derecha; a la exploración se palpa un nódulo de 3-4 cm duro y mal definido en cuadrante supero-externo. En la mamografía se aprecia mayor densidad de la mama derecha y en la RM se ve una masa de 5 cm de diámetro sugestiva de necrosis grasa. La PAAF resulta positiva para carcinoma ductal infiltrante.

Se realiza mastectomía radical derecha con el resultado anatomopatológico de carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado, puro, primario de la mama, queratinizante de 6,6x5x4 cm que infiltra el tejido muscular y alcanza focalmente el margen profundo de resección quirúrgica. No se realiza vaciamiento axilar. Los receptores hormonales fueron negativos. A continuación fue tratada de nuevo con radioterapia en la pared torácica mediante campos tangenciales con fotones de 6 MV con campos reducidos dado el antecedente de radioterapia previa en esa zona y administrándose una dosis de 50,4 Gy. Al finalizar el tratamiento presentaba radiodermitis GIII a nivel axilar que requirió curas locales, y radiodermitis GI en el resto del campo.

 

Discusión

La revisión de la literatura sugiere que los tumores epidermoides primarios de la mama son grandes (algunos han llegado a alcanzar 13 cm de diámetro), a menudo se trata de lesiones quísticas que en ocasiones pueden confundirse con abscesos mamarios¹, con receptores de estrógenos y progesterona negativos (aunque en ocasiones pueden ser positivos). Generalmente son tumores resistentes a los esquemas de quimioterapia que se usan comúnmente en el cáncer de mama. Este tipo de tumor tiene unas características biológicas especiales: se asocia a un índice de metástasis ganglionares bajo y a un alto índice de metástasis a distancia sin afectación ganglionar, lo que hace dudar de la justificación de la disección axilar de rutina y la quimioterapia adyuvante.

El carcinoma epidermoide es una variedad de carcinoma metaplásico constituido por células pavimentosas queratinizantes, con presencia inconstante de elementos fusocelulares sarcomatoides. La patogénesis del carcinoma escamoso primario de mama es compleja, ya que los elementos epiteliales no se identifican normalmente en el tejido mamario: se ha sugerido que las células epiteliales podrían derivar de quistes epidermoides depositados durante el desarrollo embrionario temprano. También se ha sugerido que la metaplasia puede ser un precursor del carcinoma escamoso, en la cual podrían tener un papel importante la estimulación endocrina y la inflamación crónica, así como los traumatismos o la manipulación quirúrgica: el número de casos de carcinoma escamoso de la mama tras implantes de prótesis de silicona o tras inyecciones de silicona líquida (práctica utilizada en la década de los 60) se ha incrementado en los últimos años². Estos tumores probablemente se desarrollan a partir de una metaplasia escamosa inducida por la pseudocápsula inflamatoria.

También se ha descrito algún caso de aparición de un carcinoma escamoso puro de mama en pacientes tratadas de un cáncer de mama con radioterapia unos años antes aunque no hay una relación causa-efecto conocida en este aspecto³. Hay un caso descrito de cáncer epidermoide de mama en una paciente tratada con radioterapia por linfoma de Hodgkin⁴.

Las manifestaciones clínicas (suelen ser de naturaleza quística) y los hallazgos radiológicos, no son específicos^{5, 6}.

El comportamiento de este tumor es también incierto: según algunos autores este tumor adopta un comportamiento agresivo comparable con el adenocarcinoma pobremente diferenciado con metástasis tempranas^{7, 8}.

El tratamiento, según los casos publicados, se basa en la cirugía asociada a radioterapia y quimioterapia al igual que en el tratamiento de los adenocarcinomas de mama aunque algunos autores recomiendan emplear el mismo tipo de tratamiento que para los tumores escamosos de otros órganos. Algunas combinaciones de fármacos empleados son 5 FU, Doxorubicina y cisplatino; también hay algún caso tratado con 5 FU, ciclofosfamida y epirubicina y se ha usado el esquema de etopósido, Mitomicina-C y doxifluoridina. Se ha descrito el uso del esquema CEF como neoadyuvancia pero sin buen resultado clínico y el esquema cisplatino, 5 FU con buena respuesta como tratamiento neoadyuvante. En cualquier caso es difícil establecer un tratamiento estándar por tratarse de un tumor muy poco frecuente y serían necesarias series más largas para establecer un esquema de tratamiento adecuado. El pronóstico parece ser incierto: para algunos autores es similar a otros carcinomas de mama, mientras que para otros parece tener un comportamiento agresivo y con peor pronóstico^{6, 9, 10}.

 

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Correspondencia:
Dra. A. Alonso García
Servicio de Radioterapia
Hospital Meixoeiro
Meixoeiro, s/n
E-36200 Vigo (Pontevedra)
anaalonsog@hotmail.com

Recibido: 02.02.06
Revisado: 28.02.06
Aceptado: 06.04.06