Cartas al Director

 

Tumor papilar sólido quístico de páncreas. Tres formas distintas de presentación

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Palabras clave: Páncreas. Carcinoma papilar quístico.

Key words: Pancreas. Papillary cystic tumor.

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Sr. Director:

El tumor sólido quístico de páncreas o tumor de Frantz es una rara entidad de bajo poder de malignidad que afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes.

Desde su descubrimiento aproximadamente 400 casos han sido publicados en la literatura, apreciándose un incremento de los mismos en los últimos años, dato que puede ser explicado por un mejor conocimiento anatomopatólogo de las lesiones pancreáticas.

Se trata de un tumor pancreático de crecimiento lento, característica esta que le confiere una clínica vaga e inespecífica dificultando el diagnóstico preoperatorio.

Los pacientes a quienes se les ha resecado quirúrgicamente este tumor tienen muy buen pronóstico, con un bajo potencial maligno, siendo susceptibles de curación en un 95 % de los casos. La resección total del carcinoma papilar de páncreas es la conducta quirúrgica de elección.

El pronóstico favorable tras la resección total del mismo, y el hecho de tratarse de una patología que tiene predilección por pacientes jóvenes, hace que en la actualidad alcance gran importancia el diagnóstico diferencial de este tipo tumoral con otras entidades pancreáticas.

Presentamos tres formas distintas de presentación del tumor papilar sólido quístico.

Material y métodos

Los tres casos se tratan de mujeres jóvenes, 14, 22 y 32 años respectivamente, sin antecedentes personales de interés, y que acuden a urgencias de nuestro hospital por distintos motivos: dolor abdominal de inicio súbito de tres días de evolución y de localización en hipocondrio izquierdo, masa abdominal sin traumatismo previo ni ninguna otra sintomatología acompañante, y astenia secundaria a anemia microcítica severa de naturaleza incierta.

En las tres pacientes se completó el estudio con la realización de TAC abdominopélvico helicoidal con contraste, objetivando en todas ellas la presencia de una masa intraabdominal de gran tamaño (desde 8 a 16 cm) y consistencia heterogénea.

Posteriormente se procedió a la exéresis total del tumor en los tres casos, siendo el estudio anatomopatológico de las piezas resecadas quien nos dio el diagnóstico definitivo de tumoración papilar sólido-quística de páncreas.

Discusión

La neoplasia sólida quística y pseudopapilar del páncreas fue estudiada por primera vez por Frantz en 1959, siendo reportada en la literatura con nombres como: tumor sólido quístico, tumor quístico y papilar, neoplasia papilar y neoplasia epitelial sólida.

Se trata de una neoplasia poco frecuente, suponiendo del 0,2 al 2,7% del total de los tumores de páncreas, siendo característico de este tumor, la predilección por mujeres jóvenes y su bajo grado de malignidad (1).

Su etiología aún no es bien conocida pero se piensa que existen factores genéticos y hormonales implicados (2), ya que en la mayoría de los casos presentan receptores hormonales positivos (3).

Suele tratarse de un tumor grande, bien encapsulado y de consistencia heterogénea, dado la fragilidad de las estructuras vasculares que lo atraviesan. No siendo el tamaño tumoral signo de irresecabilidad (4).

Se localizan con mayor frecuencia en cabeza y cuello pancreático, pero también se han descrito otras afectaciones más atípicas como retroperitoneo, mesenterio, incluso hígado.

Dada su característica de crecimiento lento suelen ser asintomáticos y cuando presentan clínica, esta es inespecífica, refiriendo epigastralgia, disconfor, y muy raramente ictericia. A la exploración puede llegar a palparse una masa de consistencia dura, como en nuestros casos, dado el gran tamaño que puede llegar a alcanzar.

Y con respecto a las pruebas de imagen, la tomografía axial computerizada es la que posee la mayor especificidad para los tumores papilares quísticos, particularmente cuando hay calcificaciones presentes (5,6). Normalmente el laboratorio no contribuye para su diagnóstico, pudiendo presentar elevaciones mínimas del Ca 19.9.

El tratamiento del tumor papilar sólido quístico de páncreas, a pesar de las sugerencias de algunos autores que plantean la actitud expectante y dado el bajo grado de malignidad (7), debe de ser radical, estando indicada la duodenopancreatectomía en los tumores situados en la cabeza de páncreas, o la pancreatectomía corporocaudal en los situados en cuerpo y cola.

En varias publicaciones se ha demostrado su nula respuesta a la quimioterapia adyuvante, valorándose en la actualidad la aplicación de un tratamiento hormonal dada la característica de hormonodependencia de la lesión.

M. P. Santero Ramírez, E. Gonzalvo,
A. Martínez y F. J. del Río Marco

Servicio de Cirugía General.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

 

Bibliografía

1. Boor PJ, Swanson MR. Papillary cystic neoplasm of the páncreas. Am J Surg Pathol 1979; 3: 69-75.

2. Azúa Romero J, Yus Gotor C, del Valle E, Grasa Ulrich JM. A mesenteric mass in a young woman.

3. Guillaumes S, Trias I, Obiols J, Español I, Trias I. Tumor papilar quístico de páncreas, a propósito de un caso. Rev Esp Enferm Dig 1996, 88: 454-5.

4. Martin RCG, Klimstra DS, Brennan MF, Conlon KC. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a surgical enigma? Annals of Surgical Oncology 9 (1): 35.

5. Compagno J, Oertel JE. Microcystic adenomas of the pancreas: a clinico pathologic study of 34 cases. Am J Clin Path 1978; 68: 289-98.

6. Buetow PC, Buck JL, Pantongrag-Brown L, Beck KG, Ros PR, Adair CF. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas: imaging-pathologic correlation in 56 cases. Radiology 1996; 199: 707-11.

7. Avisse C, Flament JB, Adam CVL, Plet DH, Polarczyk Z, Delattre JF. Pancréatectomie totale avec résection de la veine porte pour tumeur solide et papillaire du pancreas. Chirurgie 1996; 121: 266-8.