CARTAS AL DIRECTOR

 

Enfermedad de Castleman multicéntrica: hallazgos ecoendoscópicos

Multicentric Castleman disease: Endoscopic ultrasonographic findings

 

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Palabras clave: Enfermedad de Castleman multicéntrica. Ultrasonografía endoscópica.

Key words: Multicentric Castleman disease. Endoscopic ultrasonography.

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Sr. Director:

Varón de 54 años ingresado por cuadro de tres meses de evolución de afectación del estado general con astenia, hiporexia, sensación de plenitud posprandial, fiebre, diaforesis nocturna y pérdida de peso junto con aumento del perímetro abdominal y edemas. El paciente había sido sometido nueve meses antes a una duodeno-pancreatectomía con esplenectomía por sospecha de tumor pancreático, constatando el estudio histológico de la pieza quirúrgica la presencia de una pancreatitis crónica esclerosante severa sin evidencia de malignidad. En la exploración física destacaba presencia de adenopatías laterocervicales, axilares e inguinales, semiología de ascitis con palpación de tumoración de unos 4 cm en hipocondrio izquierdo y edemas en miembros inferiores. El estudio analítico mostraba anemia, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación, siendo el gradiente seoascítico de albúmina > 1,1 g/dl con citología negativa para malignidad. La ecografía abdominal evidenció ascitis con circulación colateral a nivel de hilio hepático y la gastroscopia varices esofágicas grado 11 y engrosamiento difuso de pliegues gástricos, con rigidez y escasa distensibilidad. Se realizó ecoendoscopia (USE) radial, en la que se apreció engrosamiento difuso de la pared gástrica de hasta 2,5 cm que afectaba a todas las capas, aunque en mayor grado a la submucosa, que presentaba disminución de su ecogenicidad habitual (Fig. 1). El engrosamiento se extendía de fundus a antro, alcanzando también duodeno, con escasa distensibilidad de la cámara gástrica tras la instilación de agua. En retroperitoneo el espacio correspondiente a páncreas estaba ocupado por formaciones nodulares, hipoecoicas y homogéneas entre 2 y 3 cm de diámetro compatibles con adenopatías (Fig. 2) que engloban los vasos tanto del tronco celiaco como retroperitoneales. A nivel de hílio hepático, curvatura menor gástrica, región pericardial y mediastino posterior, se visualizaban también abundantes adenopatías de similares características. Se apreciaba marcada cantidad de ascitis perihepática y en celda esplénica. El aspecto ecoendoscópico de la pared gástrica sugería una linitis plástica primaria o metastásica, pudiendo ser también representativo de un linfoma con afectación gástrica trasmural, difusa (forma pseudolinítica) y ganglionar abdominal, retroperitoneal y mediastínica. Durante la USE se tomaron biopsias convencionales que resultaron negativas para malignidad. Un TC toracoabdominal reveló hallazgos similares. Se practicó exéresis de ganglio linfático inguinal para estudio histológico, siendo el diagnóstico anatomopatológico de enfermedad de Castleman multicéntrica, plasmacítica. La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente enmarcada dentro de los trastornos linfoproliferativos (1), que se caracteriza por una hiperplasia linfoide reactiva. Histológicamente se clasifica en dos patrones: la variedad hialinovascular y la variedad de células plasmáticas (2). Clínicamente se distinguen dos formas: a) localizada, más frecuente, tipo hialino-vascular, de curso benigno en jóvenes, usualmente asintomática que se presenta en la mayoría de los casos en forma de masa medisatínica, pudiéndose también localizar a nivel cervical y abdominal; y b) multicéntrica de células plasmáticas con comportamiento más agresivo que afecta a varones de edad más avanzada con manifestaciones sistémicas y alteraciones analíticas, presentándose en forma de múltiples adenopatías y hepatoesplenomegália. Los hallazgos clínicos y de imagen (3) son inespecíficos y requieren un estudio de confirmación basado en el análisis histológico del ganglio completo, no siendo útil la biopsia por aspiración. La USE es de gran utilidad en la evaluación del grosor y estratificación de la pared gástrica, pudiendo sugerir la causa etiológica del engrosamiento (4) e identificar los casos con alta probabilidad de malignidad (5).

 

M. L. Legaz Huidobro, A. de Pedro Esteban, P. González Carro, S. Soto Fernández,
F. Pérez Roldán, O. Roncero García-Escribano y M. Valbuena Fernández

Unidad de Aparato Digestivo. Servicio de Medicina Interna.
Complejo Hospitalario La Mancha-Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real

 

Bibliografía

1. Herrada J, Cabanillas F, Rice L, Manning J, Pugh W. The clinical behavior of localized and multicentric Castleman disease. Ann Internal med 1998; 128 (8): 657-62.

2. Shahidi H, Myers J, Kvale P. Castleman disease. Mayo Clinic Proceedings 1995; 70 (10): 969-77.

3. Tae J, Joon K, Young H, Tae K, Byung I. Castleman disease of the abdomen: Imagen spectrum and clinicopathologic correlations. J Computer Assisted Tomography 2001; 25 (2): 270-14.

4. Mendis R, Gerdes H, Lightdale C, Botet J. Large gastric folds: A diagnostic approach using endoscopic ultrasonography. Gastrointestinal Endoscopy 1994; 40 (4).

5. Ginés A, Pellise M, Fernández G, Soria M, Mata A, Membrillo A, et al. Endoscopy ultrasonography in patientes with large gastric folds ay endoscopy and biopsies negative for malignancy: Predictors of malignant disease and clinical impacto. Am J Gastroenterol 2005; 101 (1).