CARTAS AL DIRECTOR

 

Trasplante de hígado en la poliquistosis hepática gigante con insuficiencia hepática terminal

Orthotopic liver transplantation for gyant polycystic disease of the liver with terminal liver failure

 

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Palabras clave: Enfermedad poilquística del hígado. Trasplante hepático.

Key words: Polycystic liver disease. Liver transplantation.

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Sr. Director:

La poliquistosis hepática (PQH) del adulto es una enfermedad congénita autosómica dominante de los conductos biliares intrahepáticos que se caracteriza por el desarrollo gradual de múltiples quistes, variables en número y tamaño, diseminados por ambos lóbulos del hígado, que no comunican con las vías biliares, de contenido seroso, de paredes finas, tapizados por epitelio cilíndrico o cúbico. Mucho más frecuente en el sexo femenino, los quistes se manifiestan a partir de la pubertad, crecen sobre todo en la época fértil de la mujer y van adquiriendo su máxima expresión a partir de la quinta década de la vida. A pesar de los hallazgos físicos y radiológicos a veces impresionantes, sólo en una minoría de los pacientes la PQH progresará a lo largo de los años hacia una enfermedad hepática avanzada o desarrollará complicaciones como resultado de hepatomegalia masiva. La mayoría de las veces la PQH se asocia a enfermedad poliquística renal autosómica dominante y el desarrollo de los quistes hepáticos es posterior al de los quistes renales (1-3).

El tratamiento de la PQH es controvertido. La enfermedad es una indicación poco frecuente de trasplante de hígado (TH), 0,5% de todas las indicaciones según el European Liver Transplant Registry (4). Partiendo de la observación de un caso de PQH gigante en estadio terminal de especiales características, revisamos el amplio espectro morfológico y clínico de la enfermedad y discutimos las indicaciones y el momento del trasplante hepático que todavía no están bien definidos.

 

Caso clínico

Mujer de 46 años, diagnosticada hace 14 años de PQH y poliquistosis renal y sometida en tres ocasiones a drenaje percutáneo de los quistes hepáticos. La paciente es incluida en lista de espera (LE) de trasplante hepático (TH) con el diagnóstico de PQH (Fig. 1) y con los criterios de hepatomegalia gigantesca, caquexia, hipertensión portal, ascitis, minusvalía física y social e insuficiencia renal crónica grado II (creatinemia 2,1 mg/dl). La puntuación MELD era de 23. El TH (Fig. 2) se realizó con la técnica de la preservación de la vena cava inferior (técnica de piggy-back), sin by-pass veno-venoso y reconstrucción biliar mediante colédoco-yeyunostomía sobre asa desfuncionalizada en Y de Roux. El injerto se perfundió y almacenó con la solución de preservación de Celsior. Tiempo de isquemia fría: 5 h 50 min. Peso de la pieza de hepatectomía: 14 kg. No se presentó síndrome de reperfusión. Duración de la intervención: 6 h 25 min. Transfusión: 2.620 cc de concentrados de hematíes y 2.370 cc de plasma. Debido a la insuficiencia renal, la inducción de la inmunosupresión se realizó con basiliximab y corticoides; al 4º día del trasplante, siendo normal la creatinina (1 mg/dl), se introdujo tacrolimus. La estancia en UCI fue de 4 días. A los 14 días del TH fue dada de alta hospitalaria. Actualmente han transcurrido 5 años y medio desde el TH, la enferma se encuentra bien, hace vida normal y las pruebas de función hepática son normales.

 

Discusión

Las pautas de tratamiento de la PQH del adulto son difíciles de precisar debido al amplio espectro morfológico que presenta la entidad. El número y tamaño de los quistes es sumamente variable, de manera que unos casos se presentan con pocos quistes, pequeños o grandes, de algunos milímetros a mayores de 10 cm, y otros se manifiestan con incontables quistes que llegan a ocasionar una hepatomegalia gigantesca. La enfermedad lo más a menudo es asintomática o paucisintomática. No es infrecuente que, aun en casos de hepatomegalia masiva, los síntomas sean mínimos, la función hepática esté bien conservada y los pacientes realicen una vida prácticamente normal. En pocos pacientes se desencadenan complicaciones graves tales como ascitis, encefalopatía, hemorragia por varices, astenia invalidante, intensa desnutrición, minusvalía física y social. De este amplio contexto se deriva que el tratamiento sea controvertido y el arsenal terapéutico variado. En los casos sintomáticos se han utilizado la punción-aspiración percutánea, la aspiración y esclerosis, la fenestración por cirugía abierta o laparoscópica de los quistes, la resección hepática y el trasplante hepático (2,3,5-7).

En muy contadas ocasiones hay indicación de TH en la PQH. Los criterios y el momento para incluir en LE a un paciente con PQH no están bien definidos. La indicación surge fundamentalmente por problemas derivados de la hepatomegalia masiva. El sistema MELD aporta poco en la PQH: la creatinina puede estar alterada en estos pacientes no por la afectación hepática en sí misma, sino por la concomitante poliquistosis renal con insuficiencia renal, que puede requerir o no un trasplante renal; la actividad de protrombina -INR- y la bilirrubina pueden estar apenas alteradas y sin embargo existir una gran desnutrición y minusvalía que denoten claramente la necesidad de TH.

La indicación de TH en la PQH debe ser extremadamente limitada, aunque tampoco se debe llegar a una situación tan avanzada como la del caso que hemos descrito. Un paciente con PQH debería ser incluido en LE de TH cuando, teniendo hepatomegalia masiva, inicie o presente al menos una de las siguientes complicaciones: ascitis, ictericia, encefalopatía, varices esofágicas de tamaño mayor de 5 mm aunque no hayan sangrado, adelgazamiento progresivo o minusvalía física de manera que no pueda efectuar sus labores cotidianas. La hepatomegalia, por alarmante que sea, no justifica por sí misma el TH.

Dadas las dificultades técnicas previsibles por el gran tamaño del hígado, se ha aconsejado efectuar el TH con la técnica clásica extirpando el hígado en bloque con la cava y empleando bypass veno-venoso (8). Es indudable que hay que adaptar el procedimiento a cada situación, pero en el caso que hemos descrito, a pesar de un hígado monstruoso de 14 kg, pudo realizarse con la técnica de piggy-back y sin bypass veno-venoso.

En conclusión, el TH cura la PQH pero deben precisarse muy bien las indicaciones y el momento adecuado y reservar este procedimiento a los casos con enfermedad grave o invalidante, sin llegar a una situación terminal. El TH en la PQH gigante puede efectuarse con la técnica de preservación de cava y sin bypass veno-venoso.

 

F. A. García-Gil, A. Güemes Sánchez, E. Esteban Grau, F. Lamata Hernández, R. Sousa Domínguez y M. T. Serrano Aulló

Unidad de Trasplante Hepático. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

 

Bibliografía

1. Everson GT, Taylor MR, Doctor RB. Polycystic disease of the liver. Hepatology 2004; 40: 774-82.

2. Arnold HL, Harrison SA. New advances in evaluation and management of patients with polycystic liver disease. Am J Gastroenterol 2005; 100: 2569-82.

3. Bistritz L, Tamboli C, Bigam D, Bain VG. Polycystic liver disease: Experience at a teaching hospital. Am J Gastroenterol 2005; 100: 2212-7.

4. Adam R, McMaster P, O'Grady JG, Castaing D, Klempnauer JL, Jamieson N, et al. Evolution of liver transplantation in Europe: Report of the European Liver Transplant Registry. Liver Transpl 2003; 9: 1231-43.

5. Everson GT, Taylor MR. Management of polycystic liver disease. Curr Gastroenterol Rep 2005; 7: 19-25.

6. Cheung J, Scudamore CH, Yoshida EM. Management of polycystic liver disease. Can J Gastroenterol 2004; 18: 666-70.

7. Ramia JM, San Juan F, Orbis JF, Moya A, López-Andújar R, de Juan M, et al. Tratamiento de la poliquistosis hepática mediante trasplante hepático. Cir Esp 2004; 76: 358-62.

8. Pirenne J, Aerts R, Yoong K, Gunson B, Koshiba T, Fourneau I, et al. Liver transplantation for polycystic liver disease. Liver Transpl 2001; 7: 238-45.