IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

 

Sarcoma primario pancreático

Primary pancreatic sarcoma

 

 

A. Brage Varela, P. Estévez Boullosa, R. Álvarez Rodríguez¹; y F. Arnal Monreal¹

Servicios de Aparato Digestivo y ¹Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario. A Coruña.

 

 

Caso clínico

Mujer de 53 años de edad con antecedentes de apendicectomía y neurinoma en la región cervical izquierda en 1986. Ingresó por astenia y prurito de reciente comienzo, sin dolor abdominal ni alteraciones en la exploración física. En la analítica destacaba FA 1499 UI/l, GGT 1163 UI/l, bilirrubina total 1,62 mg/dl y CA-19.9 533 UI/ml (normal < 37 UI/ml). Se realizó ecografía-doppler y TAC abdominal que mostraban la existencia de una masa de 6 cm de diámetro, situada en la cabeza del páncreas, con dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática. La lesión presentaba zonas quísticas, con septos y mamelones sólidos en su interior, alguno de los cuales captaba contraste intensamente (Figs. 1 y 2); sin datos de invasión vascular ni adenopatías. Con la impresión diagnóstica de neoplasia quística del páncreas sin contraindicación quirúrgica y resecable, se realizó duodeno-pancreatectomía cefálica. En la pieza quirúrgica se apreciaba una masa sólida de coloración blanquecina y consistencia elástica, localizada en la cabeza del páncreas, no encapsulada pero de contornos bien delimitados, que se separaba con facilidad del páncreas adyacente. El estudio de inmunohistoquímica mostró positividad para el marcador vimentina, y negatividad para citoqueratinas (AE1-AE3), S-100, cromogranina, CD 34, C-KIT y actina, presentando además un índice de proliferación celular (MIB-I) muy bajo (Fig. 3); siendo los hallazgos del estudio histológico sugestivos de un sarcoma fusocelular de bajo grado de malignidad. Tras dos años de seguimiento la paciente permanece asintomática y sin recidiva de la enfermedad.

 

Discusión

Los sarcomas pancreáticos primarios son una patología excepcional, representando menos del 1% de las neoplasias pancreáticas (1-4). Derivan del tejido de soporte mesenquimal en el páncreas. Incluye varios subtipos histológicos como sería el leiomiosarcoma que presentamos (2). Se caracterizan por tener un patrón de crecimiento lento, por lo que generalmente su tamaño es grande en el momento del diagnóstico, produciendo sintomatología por compresión de órganos vecinos. Esta entidad debe diferenciarse de otro tipo de sarcomas que aparecen con mayor frecuencia y que provienen del tejido conectivo que rodea al páncreas, invadiendo este órgano de manera secundaria (2,3). Dentro de los hallazgos radiológicos podemos encontrar una masa de densidad heterogénea con baja captación de contraste, pudiendo observarse en ocasiones un borde periférico e irregular, de grosor variable (4). Estos hallazgos hacen que el sarcoma pancreático pueda ser fácilmente confundido con adenocarcinoma pancreático o neoplasia quística del páncreas (4,5).

 

Bibliografía

1. Baylor SM, Berg JW. Cross-classification and survival characteristics of 5000 cases of cancer of the pancreas. J Surg Oncol 1973; 5: 335-58.        [ Links ]

2. Nesi G, Pantalone D, Ragionieri I, Amorosi A. Primary leiomyosarcoma of the pancreas. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 152-5.        [ Links ]

3. Tsujimura T, Kawano K, Taniguchi M, Yoshikawa K, Tsukaguchi I. Malignant fibrous histiocytoma coexistent with mucinous cystadenoma of the pancreas. Cancer 1992; 70: 2792-6.        [ Links ]

4. Laverdiere JT, vanSonnenberg E, Strum WB, Kuster GGR. Pleomorphic pancreatic sarcoma mimicking pancreatic pseudocyst: CT appearance. AJR 1992; 158: 87-9.        [ Links ]

5. Deveaux PG, Aranha GV, Yong S. Leiomyosarcoma of the pancreas. HPB 2001; 3(2): 175-7.        [ Links ]