CARTAS AL DIRECTOR

 

Tumor de células granulares apendicular

Granular cell tumor of the appendix

 

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Palabras clave: Tumor de células granulares. Apéndice. Proteí-na S100.

Key words: Granular cell tumor. Appendix. S100 protein.

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Sr. Director:

El tumor de células granulares (TCG) es un tumor generalmente benigno del que se han sugerido, desde su descripción en 1836 por Müller (1), distintos orígenes aceptándose en la actualidad un origen neurogénico (2). En 1926 Abrikossoff acuñó el termino mioblastoma myomata (1). Pueden aparecer en cualquier parte del organismo siendo más frecuentes en la lengua. Un 5-6% se localizan en el tracto gastrointestinal. La afectación apendicular es exepcional. Describimos un caso de una paciente con TCG apendicular y revisamos la literatura.

 

Caso clínico

Mujer de 33 años de edad que consulta por dolor abdominal de dos meses de evolución localizado en fosa iliaca derecha sin otra sintomatología acompañante. La paciente acudió a varios centros hospitalarios, donde fue dada de alta con pruebas complementarias básicas normales. Acude a urgencias de nuestro hospital ante la persistencia de los síntomas.

Se practica ecografía-doppler abdominal, en la que se objetiva en fosa iliaca derecha un nódulo de un centímetro de diámetro hipervascularizado. La paciente ingresa en nuestro servicio con la presunción diagnóstica de endometrioma para completar estudios. En la tomografía computarizada realizada durante el ingreso se evidencia un nódulo único de 1 x 1,5 cm localizado en el apéndice.

La paciente es intervenida realizándose laparoscopia exploradora que identifica el apéndice sin signos inflamatorios, con el nódulo anteriormente descrito. El examen anatomopatológico de la pieza extraída presenta macroscópicamente un nódulo de consistencia dura en la punta del apéndice que se informa como tumor de células granulares (Fig. 1). La lesión se extiende por el tejido adiposo subseroso del apéndice.

 

Histológicamente, la célula proliferante es de tamaño mediano a grande con un amplio citoplasma y pequeños núcleos con nucléolo patente destacando la presencia de gránulos eosinófilos en el citoplasma. Las técnicas de inmunohistoquímica muestran positividad para la proteína S100 (Fig. 2).

 

Conocido el diagnóstico histológico se realizan endoscopias digestivas, alta y baja, que no detectan otras lesiones.

 

Discusión

Pueden aparecer a cualquier edad, predominando en la cuarta y quinta década de la vida, sobre todo en mujeres de raza negra (3).

Son tumores relativamente raros de partes blandas cuya localización más frecuente es la lengua (40%), piel y tejido celular subcutáneo (30%), mama (15%), tracto respiratorio (10%) y tracto gastrointestinal (5-6%). Dentro del tracto gastrointestinal afectan más frecuentemente al esófago, seguido del duodeno, ano y estómago (4). Sólo se han descrito 11 casos de afectación apendicular en la literatura (5).

Los TCG son generalmente diagnosticados de forma incidental, de apariencia redondeada, color pardo y que, raramente, superan los 2 cm de diámetro (6).

La mayoría de estos tumores son solitarios y benignos. Un 5-14% son multicéntricos, por lo que ante el hallazgo de un TCG solitario debe explorarse todo el aparato digestivo. Entre un 1-3% son malignos. Los rasgos sugestivos de malignidad son: tamaño superior a 4 cm, invasión de estructuras adyacentes, crecimiento rápido, pleomorfismo celular y abundantes figuras mitóticas (7). El diagnóstico suele ser endoscópico y el tratamiento es la escisión local del tumor, con una recurrencia del 2-8% (7).

En resumen, presentamos el caso de una paciente joven con un TCG apendicular tratada con apendicectomía laparoscópica en la que se descartó malignidad a través de la anatomía patológica y un origen multicéntrico tras completar estudios.

 

M. Moreno Gijón, P. Granero Castro, M. S. Fernández García¹, L. Vázquez Velasco y J. J. González González

Servicios de Cirugía General y del Aparato Digestivo y ¹Anatomía Patológica. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

 

Bibliografía

1. Abrikossoff AI. Uber myome, ausgehend von der quergestreifter willknerlicher muskulatur. Virchow Arch Path Anat 1926; 260: 215-33.        [ Links ]

2. Fisher ER, Wechsler H. Granullar cell myoblastoma a misnomer: electron microscopic and histochemical evidence concerning its Schwann cell derivation and nature (granular cell schwannoma). Cancer 1962; 15: 936-54.        [ Links ]

3. Lack EE, Worsham GF, Callihan MD, et al. Granullar cell tumor: a clinic pathlogy study of 110 patients. J Surg Oncol 1980; 13: 301-16.        [ Links ]

4. Melo CR, Melo IS, Schmitt F, et al. Multicentric granular cell tumor of the colon: report of a patient with 52 tumors. Am J Gastroenterol. 1993; 88: 1985-7.        [ Links ]

5. Sarma DP, Simmons GT, Rogriguez FH Jr., et al. Granullar cell tumor of the appendix. J Surg Oncol 1984; 27(4): 219-21.        [ Links ]

6. Castaño R, Gaitán M, Juliao F, et al. Tumor de células granulares en el tracto gastrointestinal. Rev Col Gastroenterol 2005; 21(2): 79-85.        [ Links ]

7. Vicente M, Martín L, Martínez C. Tumor de células granulares multicéntrico del aparato digestivo. Cir Esp 2004; 76(5): 331-2.        [ Links ]