CARTAS AL DIRECTOR

Vipoma pancreático benigno

Benign pancreatic vipoma

Palabras clave: VIPoma. Tumor pancreático. Péptido intestinal vasoactivo.

Key words: VIPoma. Pancreatic tumour. Vasoactive intestinal polypeptide.

Sr. Editor:

El VIPoma es un tumor neuroendocrino que produce hipersecreción de péptido intestinal vasoactivo (VIP) dando lugar a un cuadro clínico caracterizado por diarrea acuosa, hipopotasemia, hipoclorhidria y acidosis metabólica. De baja incidencia, se localiza en el 90% de los casos en el páncreas. Presentamos un caso de VIPoma pancreático intervenido y cuya histología fue de benignidad.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 33 años seguida en consultas externas de digestivo por cuadro de diarrea de un año de evolución de 5-6 deposiciones al día sin productos patológicos en heces, acompañado de astenia, anorexia y adelgazamiento de 15 kg. En los últimos 2 meses la paciente refiere náuseas y vómitos frecuentes así como debilidad y calambres progresivos hasta que en las últimas 24 horas presenta debilidad muscular con imposibilidad para la deambulación motivo por el que acude a urgencias. A su ingreso la exploración abdominal es normal y en la exploración neurológica presenta paresia de miembros superiores e inferiores.

En la analítica se aprecia anemia (Hb 11,1 mg/dl), hipopotasemia (K⁺ 2,4) y acidosis (pH 7,32). Los coprocultivos y estudio de parásitos en heces fueron negativos. Se realizaron gastroscopia, colonoscopia, tránsito intestinal y enteroscopia con cápsula que no mostraron alteraciones. En las determinaciones hormonales se aprecia niveles elevados de VIP (119,4 pmol/l, normal 0-30). La tomografía computerizada (TC) abdominal muestra una tumoración de 3,2 cm en la cabeza de páncreas así como un nódulo de 1,3 cm en segmento VII hepático visible solo en fase arterial sugestivo de metástasis. La ecoendoscopia confirma la presencia de una masa en la cabeza pancreática.

Con diagnóstico de VIPoma pancreático se interviene a la paciente de forma programada realizándose una duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica y resección del nódulo en segmento VII hepático (Fig. 1).

El estudio anatomopatológico evidenció un tumor de islotes pancreáticos de características benignas y sin afectación ganglionar, y nódulo hepático compatible con hiperplasia nodular. Tras 18 meses de la cirugía la paciente permanece asintomática y sin recidiva.

Discusión

El VIPoma es un tumor neuroendocrino productor de VIP descrito por primera vez por Verter y Morrison en 1958 (1). Se manifiesta por un cuadro clínico típico de diarrea acuosa, hipopotasemia, hipoclorhidria y acidosis metabólica. Es un tumor de muy baja incidencia con 0,2 a 0,5 casos/1.000.000 habitantes/año (2). En el 90% de los casos los VIPomas en adultos se localizan en el páncreas, principalmente en cuerpo y cola, suponiendo del 3-8% de todos los tumores endocrinos del páncreas. También se han descrito casos en colon, bronquios, glándulas suprarrenales e hígado. En niños son más frecuentes en glándulas suprarrenales y ganglioneuromas (3). Generalmente son tumores solitarios, siendo multicéntricos en < 5% de los casos. Aproximadamente el 50-60% de los VIPomas son malignos y han metastatizado en el momento del diagnóstico. Las metástasis se localizan con más frecuencia en hígado, pero también se han descrito en ganglios linfáticos, pulmón o riñón (4).

El síntoma más típico es la diarrea acuosa de tipo secretor que persiste durante el ayuno, siendo en más del 70% de los pacientes > 3 litros/día. Su diagnóstico se basa en la cuantificación de los niveles de VIP en plasma y su localización del tumor primario mediante pruebas de imagen como ecografía, TC, resonancia magnética, ecoendoscopia y gammagrafía de receptores de somatostatina (5).

El único tratamiento curativo es la resección quirúrgica que variará en función de la localización del tumor, generalmente pancreatectomías distales para tumores de cuerpo y cola de páncreas y duodenopancreatectomía cefálica para los localizados en la cabeza. En ocasiones puede ser necesaria una resección multivisceral para aumentar la supervivencia que debe realizarse en centros experimentados para conseguir mínima morbilidad y nula mortalidad (6).

En los pacientes con tumores irresecables se puede utilizar la quimioterapia sistémica, análogos de la somatostatina, interferón alfa, la embolización y la radiofrecuencia (5).

Marlén Alvite Canosa¹, Leticia Alonso Fernández¹, Marta Seoane López², Jorge Pérez Grobas²,
María Berdeal Díaz², María Carral Freire², Alberto Bouzón Alejandro², Alba Gómez Dovigo² y Javier Aguirrezabalaga González^2
1Servicio de Cirugía General y Digestiva. Hospital Lucus Augusti. Lugo.
²Servicio de Cirugía General A. Complejo Hospitalario Universitario A Coruña

Bibliografía

1. Verter JV, Morrison AB. Islet cell tumor and a syndrome of refractory diarrhea and hypokaliemia. Am J Med 1958;25:374-80.         [ Links ]

2. Peng SY, Li JT, Liu YB, Fang H, Wu YL, Peng CH, et al. Diagnosis and treatment of VIPoma in China: case report and 31 cases review. Pancreas 2004;28(1):93-7.         [ Links ]

3. Ghaferi A, Chojnacki K, Long W, Cameron J, Yeo CJ. Pancreatic VIPomas: subject review and one institutional experience. J Gastrointest Surg 2008;12:382-393.         [ Links ]

4. Öberg K, Eriksson B. Endocrine tumours of the pancreas. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2005;19(5):753-781.         [ Links ]

5. Muñoz-Guijosa C, Moral A, Hernández A, Sancho F, Artigas V, Trias M. VIPoma pancreático: aportación de dos casos con diferente malignidad. Cir Esp 2003;74(4):239-41.         [ Links ]

6. Joyce D, Hong K, Fishman E, Wisell J, Pawlik TM. Multi-visceral resection of pancreatic VIPoma in a patient with sinistral portal hypertension. World J Surg Oncol 2008;6:80.         [ Links ]