Página del Residente

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¿Cuál sería su diagnóstico y tratamiento?

 

Mujer de 34 años de edad, alérgica a beta-lactámicos, remitida a nuestra consulta de Cirugía oral y Maxilofacial por tumoración mandibular derecha de 10 meses de evolución con aumento progresivo de tamaño. La paciente refería dolor contínuo en hemimandíbula derecha, con irradiación al oído derecho, sin limitación para la apertura oral ni parestesias del labio inferior.

En la exploración física se objetivaba una tumoración localizada en ángulo mandibular derecho de 2,5 a 3 cm de diámetro con abombamiento de la cortical externa mandibular. Por vía intraoral se observaba una lesión de consistencia firme y delimitación difusa con expansión de ambas corticales mandibulares y destrucción de la tabla interna (Fig. 1). Los tejidos blandos adyacentes se encontraban afectados, con desplazamiento dentario de sectores molares derechos.

Figura 1. Visión intraoral. Lesión invasiva de partes blandas,
con abombamiento del surco vestibular y desplazamientos dentarios.

 

En la radiografía panorámica se identificaba una imagen unilocular radiolúcida y osteolítica de bordes mal definidos, en la región del ángulo mandibular derecho y del trígono retromolar que incluía el cordal inferior (Fig. 2). Dicha imagen respetaba el canal del nervio dentario inferior.

Figura 2. Ortopantomografía preoperatoria. Imagen unilocular
radiolúcida con espículas en la periferia, a nivel del ángulo
mandibular derecho.

 

Ante estos hallazgos, se solicitó TC facial en la cual se observaba una imagen lítica e insuflada en el ángulo mandibular derecho de unos 25 mm de diámetro con destrucción de ambas corticales óseas. La masa presentaba una atenuación homogénea ligeramente hipodensa con septos en la periferia y de característica radiológicas agresivas. Se identificaban dos adenopatías submandibulares menores de 10 mm. no significativas (Fig. 3).

Figura 3. TC cervicofacial. Imagen lítica en ángulo mandibular
derecho, con destrucción de ambas corticales óseas.

 

Se decidió la realización de biopsia diagnóstica ante la sospecha de posible neoplasia maligna de origen óseo o metastásico.

 

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Mixoma odontogénico mandibular

A. Capote Moreno¹, R. González García¹, F.J. Rodríguez Campo²,L. Naval Gías²,
M.F. Muñoz Guerra², S. Hyun Nam³, F.J. Díaz Gonzalez⁴

 

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1 Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
2 Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
3 Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica
4 Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario de «La Princesa». Madrid, España.

Correspondencia:
Dra. Ana Capote Moreno,
C/ Ginzo de Limia 4, 6º 4,
28029 Madrid, España.
e-mail: anacapote@inicia.es

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La biopsia realizada sugería la presencia de una lesión formada por células fusiformes dispersas en un estroma mixoide compatible con el diagnóstico de mixoma odontogénico.

La paciente fue sometida a intervención quirúrgica para extirpación de la tumoración mediante abordaje combinado intra-extraoral. Se realizó mandibulectomía segmentaria desde rama mandibular derecha hasta región premolar, coronoidectomía homolateral y resección de la lesión de partes blandas. En la reconstrucción primaria del defecto se empleó el colgajo microvascularizado de peroné en doble barra parcial, con anastomosis arterial entre la arteria peronea y la arteria tiroidea superior derecha y venoso entre la vena concomitante peronea y el tronco tirolinguofacial derecho (Fig. 4).

Figura 4. Ortopantomografía postoperatoria. Reconstrucción
con inferto de peroné en doble barra parcial.

 

En el estudio anatomopatológico definitivo se identificó una tumoración ovalada de 4 cm. de diámetro de coloración blanquecina al corte y aspecto fasciculado, que no alcanzaba macroscópicamente los bordes quirúrgicos de resección. El análisis microscópico reveló la presencia de una proliferación de células fusiformes o estrelladas de núcleos vesiculosos que se disponían de manera homogénea entre un estroma mucoide, el cual se teñía intensamente con azul alcian (Fig. 5). En la celularidad tumoral no se observaron atipias ni mitosis evidentes. Aisladamente se reconocieron pequeños nidos de calcificación distrófica, o formación de material osteoide parcialmente mineralizado.

Figura 5. Estudio histológico. Células fusiformes o estrelladas
dispersas en una estroma mixoide (H-Ex20).

 

Discusión

El mixoma o fibromixoma odontogénico se define como una neoplasia benigna, pero localmente invasiva, derivada del componente mesenquimal de los tejidos formadores de diente. Representa el 3 a 6% de todos los tumores odontogénicos.^1,2 Afecta preferentemente a mujeres entre los 25-35 años y se localiza con mayor frecuencia en los sectores posteriores mandibulares,³ seguido de los sectores incisivos, el maxilar y, excepcionalmente, el cóndilo mandibular.⁴

Habitualmente, este tipo de tumores se manifiesta radiológicamente como una imagen radiolúcida multilocular en «pompas de jabón» o «panal de miel», similar a la descrita en el ameloblastoma.^3,5,6 Menos frecuente es la presentación como una imagen unilocular de bordes bien o mal definidos.^3,7 Es común la asociación de estos tumores con un diente no erupcionado. Cuando la lesión perfora la cortical ósea, puede presentar una imagen periférica de espículas radiadas en «sol naciente», característica de los sarcomas óseos, y que haría sospechar una lesión maligna, como en el caso descrito previamente.^5,8 En ocasiones se observa rizólisis de las piezas dentarias adyacentes al tumor y más frecuentemente desplazamientos dentarios.⁶

La TC y la RM permiten delimitar la extensión de la lesión,^1,2 ya que el diagnóstico de certeza viene determinado por el análisis anatomopatológico.

La célula característica identificada en el estudio histológico es una célula fusiforme o estrellada que se encuentra dispersa en un estroma mucoide abundante en mucopolisacáridos, como ácido hialurónico y condroitín sulfato.^1,9 Diversos autores describen esta célula como un tipo especial de fibroblasto al que denominan mixoblasto, responsable de la secreción activa del material mucoide.^4,9 La presencia de islotes aislados de epitelio odontogénico se observa en algún caso de mixoma odontogénico aunque éstos no son imprescindibles para su diagnóstico.⁷ Como peculiaridad histológica, en el caso descrito se identifican focos de calcificación distrófica, hallazgo excepcional en este tipo de lesiones.⁹

La reacción inmunohistoquímica de las células neoplásicas a diversos anticuerpos es variable. Frecuentemente se detecta positividad para marcadores mesenquimales como vimentina, actina músculo-específica y en menor número de casos a proteína S-100.^4,7 Sin embargo, si existen nidos epiteliales, en ellos se demuestra reacción positiva a CK19, marcador inespecífico presente en el epitelio odontogénico normal.⁷

Se debe realizar un diagnóstico diferencial con otros tumores odontogénicos como el ameloblastoma o el fibroma ameloblástico, que presentan histológicamente diferenciación ameloblástica ausente en el mixoma odontogénico.^2,7 El granuloma central de células gigantes, el hemangioma intraóseo, el quiste óseo aneurismático, la displasia fibrosa o los quistes odontogénicos son otras posibilidades diagnósticas a considerar dentro del estudio de estos tumores.^2,3

El tratamiento de los mixomas odontogénicos sigue siendo controvertido en el momento actual. Diversos autores abogan por una cirugía conservadora con enucleación y curetaje ante la naturaleza histológica benigna de estos tumores.^6,8 Sin embargo, debido a la alta tasa de recurrencia local que oscila en torno a un 25 % de los casos, la cirugía radical con resecciones segmentarias y reconstrucción primaria parece ser la opción más correcta en lesiones extensas, con rotura de corticales óseas e invasión de tejidos blandos adyacentes.^8,10 Se han descrito diferentes abordajes a estos tumores, como osteotomías sagitales mandibulares,⁸ y diversas técnicas reconstructivas como injertos de cresta iliaca¹⁰ o colgajos microvascularizados de peroné, método empleado en el presente caso a modo de doble barra parcial. Dicha técnica ha sido descrita previamente por nuestro grupo,^11,12 con la ventaja de facilitar la rehabilitación posterior con implantes osteointegrados.

Como conclusión, consideramos que la cirugía radical con reconstrucción primaria debe ser el tratamiento de elección en aquellos mixomas odontogénicos extensos y con afectación de tejidos adyacentes.

 

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