Caso Clínico

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Schwannoma parafaringeo: a propósito de un caso
Secondary functional veloplasty: a non-obstructive approach to valopharyngeal insufficiency

 

I. Doménech Juan¹, A. Monner Dieguez², E. Cisa Lluís³, A. Marí Roig³, B. de Frías¹, R. Jiménez⁴

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Resumen: Los Schwannomas del espacio parafaríngeo son tumores muy infrecuentes, que se originan de la vaina de schawnn, generalmente de crecimiento lento, suelen ser asintomáticos. El tratamiento es quirúrgico, muchas veces complejo por la localizacion anatómica. A continuación presentamos un caso de shawnnoma parafaríngeo y una revisión de la literatura, debido al interés suscitado en nuestros servicios, por la escasa presentación de este tumor. Palabras clave: Espacio parafaríngueo; Neurinoma; Schawannnoma.

Abstract: The paraphararynx schawnnoma are very unusual tumours which are originated in the schwann sheath. They are usually asymptomatic and have a slow growth. Surgical treatment is required and its difficulty lies in the anatomical region. Next we present a case of parapharynx schwannoma and a literature review due to the interest that it aroused in our service. Keywords: Parapharyngeal space; Neurinoma; Schawnnoma.

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1 Médico Residente del Servicio de Otorrinolaringología.
2 Jefe de Sección del Servicio de Cirugía Maxilofacial.
3 Médico Adjunto del Servicio de Cirugía Maxilofacial.
4 Jefe del Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Universitario de Belvitge. Barcelona.

Correspondencia:
Ivan Domenech Juan.
c/ Ibería nº 11 3-2ª
08014 Barcelona

 

Introducción

Los tumores del espacio parafaríngeo son raros, representan alrededor de un 0,5% de toda la patología oncológica de cabeza y cuello. Habitualmente son tumores que afectan a adultos, sin diferencias entre sexos y mayoritariamente son benignos.¹

Los Schawnnomas son los segundos tumores en frecuencia de este espacio, aunque la mayoria de estos tumores se localizan en cabeza y cuello, los de localizacion extracraneal solo constituyen un 10% del total, de ahí su infrecuente presentación.

Caso clínico

Paciente mujer de 45 años derivada al servicio de Cirugía Maxilofacial por tumoración parotidea derecha de 6 meses de evolución, clínicamente asintomática, a la exploración se aprecia tumoración en región parotidea derecha dura, indolora que protuye también a nivel orofaringeo desplazando la amígdala y la pared faringea medialmente.

Ante la sospecha de proceso expansivo parafaringeo se realiza un estudio de imagen mediante una Tomografía Computerizada (TC), donde se aprecia proceso expansivo parafaringeo, con escasa captación de contraste y componente quístico, sugestivo de tumor neurogénico, con extensión a la musculatura pterigoidea derecha que desplaza la luz orofaringea medialmente y la glándula parótida lateralmente (Figs. 1,2 y 3).

Una vez descartado un origen vascular, se realiza una PAAF que no resulta concluyente, por lo que se decide realizar una biopsia incisional por vía transoral, la cual es sugestiva de schwannoma.

Así pues ante el diagnóstico probable de neurinoma parafaringeo se decide realizar una exéresis por vía cérvico- parotidea, obteniendo una pieza quirúrgica de 5x5´5x3´5 cm encapsulada y de consistencia elástica que tras ser estudiada histológicamente se tipificó de schawnnoma del espacio parafaringeo.

Discusión

El espacio parafaringeo podemos entenderlo como una pirámide invertida con base en una pequeña porción del hueso temporal, próximo a la sutura petroesfenoidal y vértice en el asta mayor del hueso hioides, la pared medial está constituida por la fascia faringobasilar cranealmente y caudalmente por el músculo constrictor de la faringe, mientras que la pared lateral, la constituyen la fascia del músculo pterigoideo interno, lóbulo profundo de parótida y rama ascendente de maxilar inferior, anteriormente tenemos el rafe pterigomandibular y la fascia pterigoidea medial, y posteriormente los músculos paravertebrales y fascia prevertebral.² Dentro del espacio parafaringeo distinguimos el compartimento preestileo ocupado por grasa y parte del lóbulo profundo de parotida y el retroestileo que contiene arteria carótida interna, vena yugular interna, pares craneales y el simpático cervical.

Así los tumores del espacio pre-estíleo serán lipomas y tumores glandulares y los retroestileos serán schwannomas y paragangliomas.

Los tumores salivares de la glándula parótida son los más frecuentes de esta región constituyendo aproximadamente un 50%, seguido de los tumores neurogénicos que suman un 30%, siendo el resto una miscelánea.

De los tumores neurogénicos los más frecuentes son los schwannomas o neurilemomas, seguidos por los quemodectomas y posteriormente por los neurofibromas. Aparecen a cualquier edad, la mayoría entre la 3ª y 5ª década, más frecuentes en el sexo femenino 3:1, originándose mayoritariamente del nervio vago, siendo el schwannoma del nervio vago el tumor más frecuente del espacio retroestileo, existiendo también de la cadena simpática cervical, del glosofaringeo, del hipogloso... etc.^3,4 Existiendo incluso casos de pacientes con múltiples neurinomas de localización parafaríngeo, o bien asociados a neurinomas en otras localizaciones.^5,6 La clínica más frecuente es la sensación de cuerpo extraño faringeo y el signo más frecuente, la protusión a nivel faringeo, por ser la zona de menor resistencia.^7,8 Puede producir también disfagia, sensación de cuerpo extraño y voz de patata caliente, incluso si crece cranealmente, producir otitis serosa. Los síntomas derivados de compresión de estructuras nerviosas pares craneales IX, X, XI, XII, del simpático se verán en casos de neurinomas de gran tamaño, o bien en tumores malignos y quemodectomas. Dolor, trismus y lesiones de pares craneales sugieren malignidad.^9,10

El diagnostico se basará en la clínica, la exploración física, siendo importante la palpación bimanual, que permite reconocer la continuidad del tumor y determinar su origen.

Será de vital importancia el estudio radiológico mediante Tomografía Computerizada (TC) y Resonancia Magnética (RM) y en algunos casos completarlo mediante una angioradiología en casos de tumores hipervasculares. Al TC son tumores de densidad similar al músculo, más menos redondeados bien definidos con plano graso medial y lateral, como su origen más frecuente es el X par o la cadena simpática, suelen desplazar la arteria carótida interna anteromedialmente. La RM aporta una excelente informacion en el estudio de las partes blandas, siendo muy útil en este tipo de tumores y dicha región, son tumores hipointensos en T1 y hiperintensos en T2 y en T1 con gadolinio.⁴

El examen macroscópico suele corresponder a una tumoración de color blanca, amarillenta, bien delimitada de consistencia firme y elástica, en ocasiones con áreas quísticas.⁴

Desde el punto de vista microscópico existen dos grupos: Antoni A composición celular compacta en empalizada y Antoni B formado por una estructura laxa que se caracteriza por una degeneración mixoide, aunque la mayoría de las veces se presentan asociados. ¹¹

El tratamiento es quirúrgico, aunque debido a la infrecuente presentación de tumores en dicha localización es difícil la obtención de experiencia quirúrgica, existen diversas vías de abordaje, la cual estará en función del tamaño y la localización del tumor, siendo la más utilizada la vía cervical,^8,11 adecuada para la mayoría de tumores, en casos de mayor tamaño o bien para tumores de localización pre-estilea puede ser útil el abordaje cérvico-parotideo.¹² En tumores de localización en lóbulo profundo de parótida puede realizarse un a vía transparotidea, reservando el acceso transmandibular en casos de tumores de gran tamaño o tumores malignos. La vía transoral se reserva para casos específicos por presentar riesgo de lesiones vasculares, exéresis parciales y riesgo de infección, no siendo muy apropiada para la mayoría de autores.^8,12,13 Las complicaciones más fecuentes en la cirugía son la lesión del propio nervio y su deficit resultante, las recurrerencias son raras y suelen ser resultantes de una exéresis incompleta, teniendo en general un buen pronóstico postquirúrgico.

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