Artículo Clínico

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Neurilemomas de cavidad oral y cuello
Neurilemmomas of the oral cavity and the neck

 

J.A. García de Marcos¹, J.J. Ruiz Masera², A. Dean Ferrer³, F. Alamillos Granados⁴, 
F. Zafra Camacho¹, G. Barrios Sánchez¹, A. Vidal Jiménez⁵

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Resumen: Los neurilemomas son tumores neurogénicos benignos, con origen en la vaina neural. De los neurilemomas extracraneales, aproximadamente un 25 a un 45% ocurren en cabeza y cuello. La edad de afectación predominante es entre la tercera y la cuarta décadas de vida. El neurilemoma es un tumor claramente circunscrito y, generalmente, de pequeño tamaño. Clínicamente aparece como una masa de crecimiento lento y gradual. El examen microscópico es necesario para el diagnóstico. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa tumoral y después de ésta es muy rara su recurrencia. El propósito de este artículo es presentar un estudio retrospectivo, de nueve casos, de neurilemomas de cavidad oral y cuello, tratados en nuestro servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, entre 1997 y 2001. Hemos valorado una serie de parámetros epidemiológicos (edad, sexo, localización, tamaño, clínica, estudios previos a la cirugía, tiempo trascurrido entre aparición de síntomas y primera consulta, nervio de origen, patrón histológico predominante (Antoni A, Antoni B), y evolución postquirúrgica. Se ha realizado una revisión de la literatura. Palabras clave: Neurilemoma; Schwannoma; Cavidad oral; Cuello.

Abstract: Neurilemomas are benign neurogenic tumours, that derive from the neural sheath. Approximately 25 to 45 per cent of the extracraneal neurilemomas occur in the head and neck region. Neurilemomas usually occur between the third and the fourth decades of life. Neurilemoma is a sharply circumscribed, and usually small tumor. Clinically it manifests as a slow and gradually growing mass; microscopic examination is neccesary for diagnosis. Complete tumoral excision remains the treatment of choice and after this, they rarely recur. The aim of this article is to report a retrospective study, of nine cases, of oral cavity and neck neurilemomas, treated in our service of Oral and Maxillofacial Surgery, between 1997 and 2001. A series of epidemiological parameters (age, sex, location, size, symptoms, preoperative study, time between the symptom appearance and the first consultation, nerve of origin, predominant histologic pattern (Antoni A, Antoni B) and postoperative evolution) are evaluated. The review of the literature is made. Key words: Neurilemoma; Schwannoma; Oral cavity; Neck.

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1 Médico Residente, Cirugía Oral y Maxilofacial. 
2 Médico Adjunto, Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico Adjunto, Cirugía Oral y Maxilofacial.
4 Médico Adjunto.Cirugía Oral y Maxilofacial.
5 Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario «Reina Sofía». Córdoba, España.

Correspondencia:
J.A. García de Marcos.
C/ Antonio Acuña, 10, 5ºA.
28009 Madrid, España.
E-mail: pepio2@hotmail.com

 

Introducción

Los neurilemomas son tumores neurogénicos benignos, de crecimiento lento, derivados de células de la cresta neural.¹ Se desarrollan a partir de la vaina neural de nervios periféricos motores, sensitivos y simpáticos, y nervios craneales, a excepción de los nervios ópticos y olfatorios craneales, que carecen de vaina de células de Schwann.²

En 1910, Verocay describió por primera vez un grupo de tumores neurogénicos a los que se refirió como «neurinomas» (Referido en Colreavy).³ En 1920, Antoni describió dos patrones histológicos caracterizados por la hipercelularidad (Antoni A) y la apariencia mixoide (Antoni B) (referido en Hegazy y cols).⁴ En 1935, se propuso que estos tumores podrían originarse a partir de elementos de la vaina nerviosa, denominándose «neurilemomas» (referido en Colreavy).³ Además de neurilemomas se han utilizado otros términos para referirse a estos, como Schwannomas o neurinomas.⁵

La cabeza y porción lateral del cuello están afectados en la mayoría de los casos, siendo el origen más común de los neurilemomas intracraneales, el octavo par craneal (neurinoma del acústico).¹

De los neurilemomas extracraneales, aproximadamente entre un 25 y un 45% ocurren en cabeza y cuello, pero sólo un 1% tiene origen intraoral.^2,5 La localización más común es en la región laterocervical. ² La edad de afectación predominante es entre la tercera y la cuarta décadas de la vida, no estando ningún grupo de edad exento, pudiéndose afectar desde niños a ancianos de más de 80 años.²

El neurilemoma es un tumor claramente circunscrito y generalmente encapsulado, con forma oval, redondeada o fusiforme.^1,2

La mayoría de los pacientes refiere la aparición de una masa, de crecimiento gradual, no dolorosa, sin síntomas neurológicos, pudiendo estar presente años antes de que el paciente solicite atención médica.^2,3,6

El diagnóstico preoperatorio del neurilemoma es raro,²aunque la angiografía intravenosa de sustracción digital, la Tomografía Computerizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) aumentan la probabilidad de realizarlo.¹

El diagnóstico se confirma siempre con un examen microscópico y el tratamiento de elección es la escisión quirúrgica.^1,5

Los neurilemomas muy raramente sufren degeneración maligna y después de la escisión completa es muy rara su recurrencia.^2,5

El objetivo del presente trabajo es presentar una serie de casos de neurilemomas de cavidad oral y cuello, así como una revisión de la literatura.

Material y método

Presentamos un estudio retrospectivo de nueve casos, tratados en nuestro Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, entre noviembre de 1997 y abril del 2001, con diagnóstico de neurilemoma. En todos los casos se valoró: edad, sexo, localización, tamaño, clínica, estudios previos a la cirugía, tiempo transcurrido entre aparición de síntomas y primera consulta, patrón histológico predominante (Antoni A, Antoni B), nervio de origen y evolución postquirúrgica.

Resultados

La Tabla 1, muestra las características de los casos estudiados.

De los nueve casos cinco eran mujeres y cuatro hombres. El rango de edad estaba entre 14 y 77 años, siendo la edad media de 29,33 años (Tabla 1). El tiempo transcurrido entre la aparición

de síntomas y la primera consulta varía desde 7 días a 10 años, con una media de 1,94 años.

Las zonas de localización más frecuente fueron la cervical (33,3%) y la lingual (33,3%), con tres casos cada una, afectándose una sola vez el espacio parafaringeo (11,11%), labio superior (11,11%) y encía vestibular mandibular (11,11%).

En todos los casos la manifestación clínica del tumor, fue la aparición de una masa, existiendo además disfagia en un caso y dolor ocasional en otro caso (Fig. 1).

 

En cinco casos, todos de localización intraoral, no se utilizó ninguna prueba diagnóstica previa a la cirugía (55,5%) y en el resto, todos de localización cervical, se utilizó PAAF y TC en tres casos (33,3%), y TC y biopsia en un caso (11,1%) (Fig. 2).

 

En todos los casos se llevó a cabo un tratamiento quirúrgico, que consistió en la extirpación completa del tumor, con la conservación del nervio o los nervios involucrados, cuando estos se objetivaban. El caso número 4 se acompañó de una submaxilectomía. En el caso 5, de localización parafaringea, se realizó una biopsia previa transfaringea por vía oral. Para la resección de este tumor se realizó un abordaje mediante osteotomía mandibular parasinfisaria (Fig. 3).

 

Sólo fue posible determinar el nervio de origen en los casos de localización submaxilar y yugulodigástrica, donde la tumoración dependía del nervio lingual y del nervio espinal respectivamente.

El tamaño de las lesiones oscilaba entre 2 mm, la más pequeña, y 6 cm, la más grande, con una media de 2,47 cm (Fig. 4).

 

El patrón histológico predominante fue el Antoni A, existiendo una proporción de éste con respecto al patrón Antoni B de más del 80% en cinco casos (55,5%), entre 60 y 80% en dos casos (22,2%) y entre 50 y 60% en un caso (11,1%) (Fig. 5). Sólo en un caso (11,1%) existió predominio del patrón Antoni B con respecto al Antoni A, siendo el porcentaje superior al 80% (caso 3 tabla 1) (Fig. 6).

 

 

 

En la evolución postoperatoria no se ha evidenciado recurrencia ni complicación en ninguno de los casos, con periodos de seguimiento que van de dos a siete años, siendo la media de seguimiento de 4,5 años.

Discusión

Los tumores neurógenos constituyen un porcentaje muy bajo dentro de las lesiones neoplásicas de cabeza y cuello.³ Este grupo heterogéneo está compuesto de tumores benignos (neurofibromas, neurilemomas, neuromas, nevus neurógeno y mioblastomas de células granulares) y tumores malignos (sarcomas neurogénicos, schawnnomas malignos, neuroepiteliomas y melanomas).^3,7

En cuanto a la distribución por sexos, hay autores que no encuentran una diferencia significativa entre sexos, y otros que muestran predilección por un sexo determinado.^2,8 En nuestra serie, de los nueve casos, cinco eran mujeres y cuatro eran hombres.

Casi toda la anatomía de la cabeza y cuello se ha visto afectada por los neurilemomas, incluidos los tejidos blandos de la cara, especialmente la región preauricular, frente, órbita, cuero cabelludo, labios, maxilar, mandíbula, suelo de boca, lengua, senos paranasales, fosa nasal, glándula parótida, nasofaringe y laringe.²

Dentro de la localización intraoral, la lengua y el suelo de la boca son las zonas más comúnmente afectadas.^1,5,7,9 Tres de los cinco casos (60%) intraorales, que presentamos, eran de localización lingual. El paladar, mucosa bucal, labio, y encía también se afectan en orden decreciente. ⁵ Raramente aparece como lesión central de los maxilares, más frecuentemente en la mandíbula, siendo el origen de éste el nervio dentario inferior. ^9,10,11

Daly y Roesler, dividen estos tumores, cuando se localizan en cabeza y cuello, en dos grupos: medial y lateral. Los tumores laterales provienen de troncos nerviosos cervicales y de los plexos cervical y braquial; los tumores mediales provienen de los últimos cuatro pares craneales y de la cadena simpática cervical, pudiendo manifestarse estos últimos clínicamente como tumores «parafaringeos ».^1,2 Además, se han clasificado los tumores cervicales, según su relación con el músculo esternocleidomastoideo: del triángulo anterior y del triángulo posterior; y los parafaringeos según su relación con la apofisis estiloides y los músculos que se originan en ésta: del compartimento preestiloideo y del compartimento postestiloideo.^8,12

La exacta determinación del nervio originario puede ser imposible de establecer, determinándose en un 50%, el número de casos con correlación con su nervio de origen.^2,5 En nuestra serie sólo fue posible establecer el nervio de origen, en los casos de localización submaxilar (nervio lingual) y yugulodigástrica (nervio espinal). En el cuello, tanto el vago como los nervios del plexo cervical y braquial son los más frecuentemente afectados cuando el nervio puede reconocerse.²

Generalmente es un tumor de consistencia acuosa o fangosa y de pequeño tamaño, entre 0,3 y 3 cm, siendo la mayoría menores de 5 cm, aunque ocasionalmente puede crecer hasta alcanzar los 20 cm de diámetro.^1,2,7 En nuestra serie de casos la media del tamaño de las lesiones fue 2,47 cm. Los tumores grandes están irregularmente lobulados y pueden ser parcialmente quísticos, denominándose éstos schawannoma quístico o schwannoma degenerado.^1,6 El aumento de tamaño puede estar asociado con una hemorragia intralesional.¹

Clínicamente, suele aparecer como una masa solitaria, de tamaño variable, no dolorosa, sin síntomas neurológicos, aunque en ocasiones puede comprimir tanto al nervio acompañante como a las estructuras vecinas, produciendo síntomas derivados de la presión de éstas así como dolor y parestesia.^1,2 En nuestra serie el síntoma clínico más frecuente fue la aparición de una masa. Pueden aparecer disfunción de cuerdas vocales, ronquera, tos, dificultad respiratoria y, rara vez, un síndrome de Horner, según la anatomía específica de la región afectada.² Se puede confundir con otras enfermedades de cabeza y cuello, como infecciones o metástasis tumorales. ⁸ En el caso número 4, el diagnóstico previo a cirugía, fue tumoración submaxilar, ya que la TC informaba de la existencia de una tumoración en la glándula submaxilar, y la PAAF no fue definitiva.

En nuestro estudio realizamos TC únicamente en los casos cervicales, no siendo necesario como estudio prequirúgico en ninguno de los casos intraorales.

En la TC estas lesiones aparecen como hipodensas en comparación con el músculo, apareciendo cuando se realiza con contraste cierta captación, generalmente periférica (Fig. 7).¹³

La RM puede mostrar no sólo el tumor y su cápsula, sino también, en determinadas casos, el nervio a partir del cual se desarrolla.¹⁴ Se caracteriza por una señal de igual intensidad a la del músculo en las imágenes ponderadas en T1 y de alta intensidad en T2.^7,13

El neurilemoma central provoca una imagen radiolúcida, bien delimitada, expansiva y unilocular en la ortopantomografía. ^9,10

En la evaluación inicial ha sido recomendado el uso de PAAF; Colreavy y cols. obtienen un diagnóstico preoperatorio definitivo en un 25 por ciento de sus casos.³

En nuestro estudio la PAAF fue útil en los casos de localización yugulodigástrica y laterocervical posterior (66,6% de los casos en los que se utilizó).

El neurilemoma típico tiene un patrón histológico compuesto de regiones hipercelulares y compactas, áreas de Antoni A, mezcladas con regiones laxas e hipocelulares, áreas de Antoni B.^1,2,15

En el patrón Antoni A las células tienen el citoplasma y el núcleo fusiformes, y están dispuestas en fascículos cortos. Las células se pueden disponer alineadas de forma característica formando empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay (dos imágenes de empalizadas nucleares enfrentadas entre sí y separadas por una zona acelular).^10,15

El patrón Antoni B, está formado por células fusiformes similares a las del patrón Antoni A, aunque en menor número. En ocasiones la matriz laxa, característica de este patrón, puede degenerar, por cambios mixoides, a un área quística,¹⁵ como sucedió en el caso numero 3 (Fig. 8).

 

En nuestra serie existió un claro predominio del patrón Antoni A con respecto al patrón Antoni B, existiendo ambos patrones en todos los casos.

Cuando los cambios degenerativos son pronunciados, se producirán, además de formaciones quísticas, calcificaciones, hialinización, hemorragias y atípias nucleares, denominándose a estos casos neurilemomas antiguos (ancient neurilemomas), no siendo estos cambios determinantes de maliginidad.^2,9

La microscopía electrónica y el análisis inmunohistoquímico (S- 100, Leu-7) son útiles para diagnosticar y clasificar de forma precisa los tumores de vainas nerviosas.³ Los neurilemomas se marcan intensamente con anticuerpos de la proteína S-100, lo que sirve para diferenciarlo de los tumores de músculo liso, que no se marcan.²

Clínica e histológicamente el schwanoma debe ser diferenciado del neurofibroma, que es un tumor neurogénico, procedente también de las células que constituyen la vaina nerviosa. El neurofibroma es más común, está constitiuido por una mezcla de células de schwann y fibroblastos, y tiene mayor tendencia a la malignización.¹ El neurofibroma es un tumor generalmente no encapsulado, lobulado, de superficie irregular y, a diferencia del neurilemoma, que desplaza al nervio asociado, éste se entremezcla con el nervio de origen. ^1,2,6,9,16 Se trata de un tumor de difícil escisión, que recurre o persiste debido a una resección incompleta y en casos de neurofibromatosis hereditaria, puede transformarse en tumor maligno.⁹

El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica.¹ Los neurilemomas que aparezcan en troncos nerviosos mayores, deben ser disecados sin dañar el nervio, ya que las fibras nerviosas no forman parte del tumor, que surge de la envoltura del nervio y desplaza a los axones hacia un lado.^2,6 Los subtipos no encapsulados requieren un margen de seguridad en la extirpación.¹ En nuestra serie el tratamiento, en todos los casos, fue la escisión quirúrgica del tumor, conservando el nervio de origen en los dos casos en los que se pudo determinar. No se apreció recidiva del proceso en ninguno de los casos.

Tras la extirpación del neurilemoma pueden producirse secuelas neurológicas transitorias o permanentes, por lo que se debe informar, previa cirugía, sobre esta posibilidad.^6,13 Leu y cols. consideran prioritaria la conservación y reparación del nervio durante la escisión tumoral, debido a la rara probabilidad de transformación maligna.⁶ La anastómosis término-terminal o la interposición de un injerto nervioso son posibles soluciones cuando sea imposible la preservación del nervio originario.³ Se ha sugerido también el uso de técnicas microquirúrgicas para la preservación del nervio y la escisión completa del tumor.¹⁴

En la revisión de casos de neurilemomas de médula espinal, realizada por Seppälä y cols., a 20 pacientes se les realizó una escisión parcial del tumor, para evitar dañar el nervio de origen. De éstos, 11 sufrieron recurrencia siendo necesaria la reintervención únicamente en dos de ellos. Concluye el estudio que la escisión radical del tumor no está justificada cuando se comprometa la función nerviosa.¹⁷

Conclusiones

Los neurilemomas son tumores benignos, derivados de la vaina neural, que se presentan generalmente como una masa de crecimiento lento, que precisan de un examen microscópico para su diagnóstico y cuyo tratamiento es la resección quirúrgica.

Agradecimientos

Al Dr. Perez-Seoane Orduña (Médico Adjunto. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba).

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