Página del Residente

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¿Cuál es su diagnóstico?
What is the diagnosis?

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Mujer de 29 años de edad sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes de amigdalectomía, adenoidectomía y hepatitis A, que acude a nuestra consulta remitida por su odontólogo por presentar imagen quística mandibular izquierda de 1,5 años de evolución. La paciente refería molestias a ese nivel, sin limitación para la apertura oral ni parestesias del labio inferior.

En la exploración física se objetivaba una tumoración en hemimandíbula izquierda de 4x3 cm de consistencia firme y no dolorosa con abombamiento de la cortical externa mandibular. No se apreció dolor ni movilidad patológica de ninguna pieza dentaria.

En la ortopantomografía, se identificaba una imagen unilocular radiolúcida y osteolítica de bordes bien definidos con pequeñas áreas radiopacas en su interior a nivel del 3er cuadrante mandibular, que afectaba a las piezas 4,1; 4,2 y de 3,1 a 3,5. Dicha imagen parecía englobar en parte el conducto dentario (Fig. 1).

Con el diagnóstico de presunción de quiste radicular mandibular se decidió realizar endodoncia de las piezas afectadas previa al tratamiento quirúrgico definitivo.

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Tumor de células gigantes mandibular
Giant cell tumor of the mandible

 

G. Gómez Oliveira¹, A. García-Rozado González², J.L. López-Cedrún³

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1 Médico Residente
2 Médico Adjunto
3 Jefe de Servicio
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Complejo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña, España.

Correspondencia:
C/ Almirante Mourelle 29 2º
15011 La Coruña, España.
e-mail: guis@canalejo.org

 

La paciente fue sometida a intervención quirúrgica bajo anestesia general para la extirpación de la lesión. Se realizó un abordaje intraoral mediante un colgajo gingival de espesor total. La imagen intraoperatoria de la lesión no se correspondió con el aspecto radiológico previo ya que era una tumoración de aspecto sólido que abombaba la cortical vestibular y erosionaba la cortical lingual. Bajo el diagnóstico de sospecha de amelobastoma o mixoma mandibular, se decidió resecar la lesión y practicar un amplio fresado de la cavidad residual. Se finalizó con la apicectomía de las piezas 4,2; 4,1 y de 3,1 a 3,5.

El estudio histológico de la pieza demostró la presencia de múltiples fragmentos de tejido de forma irregular con diferentes características. Alguno de ellos tenía una consistencia ósea mientras que otros eran más similares al cartílago. El análisis microscópico reveló una proliferación tumoral de células gigantes multinucleadas con núcleos regularmente redondeados, algunos de ellos con nucleolo prominente, que tendían a agruparse formando pequeños nidos. Al mismo tiempo se observó un estroma tumoral constituído por una población celular de menor tamaño con núcleos más fusiformes. Asimismo, se identificaron trabéculas óseas neoformadas así como degeneradas con ribete osteoblástico - osteoclástico. En las zonas más alejadas existía un componente trabecular óseo maduro con degeneración basófila (Fig. 2).

Tras la intervención, la paciente refirió hipoestesia del nervio dentario izquierdo.

Seis meses después de la intervención, los controles radiológicos confirmaron el relleno óseo progresivo de la lesión (Fig. 3). La hipoestesia del labio inferior desapareció por completo.

Discusión

El tumor de células gigantes se define como una neoplasia ósea primaria benigna localmente agresiva.^1,3-6 Fue descrita por primera vez por Sir Astley Cooper en 1818.⁶ Representa el 5-15% de todos los tumores óseos benignos. ^1,4,6 Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre la 2ª y 3ª décadas de la vida.^2,4,5-8,13 Del 1 al 3% ocurren en menores de 14 años.⁶ Tiene una alta prevalencia en China y Sur de la India (Estado de Andhra Pradesh).⁶ Se localizan en las epífisis y metáfisis de los huesos largos (rodilla, fémur, tibia, radio).^4,7,8 En el área maxilofacial son muy poco frecuentes y asientan, por orden de frecuencia, en la mandíbula, maxilar superior, base de cráneo y cóndilo mandibular.^1-4,8-10,13 En estos casos es obligado descartar una enfermedad de Paget asociada.^6,8 Representa la lesión más común asociada a los quistes óseos aneurismáticos secundarios (39%).⁶

Existen diversas teorías sobre su etiopatogenia: inflamatoria, angiogénica y osteoclástica, aunque ninguna de ellas está demostrada de forma clara. Recientemente se ha confirmado el papel que juega el gen supresor p53 en su génesis. ³

Habitualmente se manifiesta como una tumoración única, asintomática o dolorosa y de crecimiento expansivo rápido que suele asentar en el surco vestibular.^2,6,7,13 Puede producir desplazamiento y/o pérdida de piezas dentarias, limitación a la apertura oral, fracturas patológicas (11-37%) o parestesias.⁶ Otras veces, se manifiesta como una radiolucidez incidental en una exploración radiológica convencional.^2,6

Existen formas multicéntricas muy poco frecuentes (<1%). Suelen estar asociadas a la enfermedad de Paget,³ afectan a edades más tempranas y tienen un comportamiento mucho más agresivo. ^4,6

Radiológicamente se manifiesta como una imagen radiolúcida multilocular en «pompas de jabón», similar a la descrita para el ameloblastoma. Con menor frecuencia, se presenta como una imagen unilocular. A veces, provoca una expansión y adelgazamiento de la cortical con ribete esclerótico y reabsorción radicular. En la mitad de los casos existe destrucción de la cortical ósea.^1,2,4,6,13

La TC y la RM permiten definir mucho mejor la extensión real del tumor y ayudan a diferenciarlo de otras lesiones óseas.^1,3,6 Los estudios angiográficos resultan de gran ayuda, mostrando una lesión hipervascular en la mayoría de los casos (60-65%), aunque existen casos hipovasculares (26-30%) o incluso avasculares (10%).⁶

Es una neoplasia con potencial maligno, sobre todo cuando afecta a varones de edad avanzada.⁶ La forma primaria es rara,³ y la mayor parte de ellos corresponden a degeneraciones sarcomatosas secundarias a radioterapia (5-10% de los casos).^1,6 Con menos frecuencia pueden aparecer tras largos periodos de latencia o tras repetidas resecciones quirúrgicas.⁶ Las metástasis son poco frecuentes y suelen asentar en el pulmón (1-10%).^4,5,7

Campanacci (1987)¹¹ divide a los tumores en 3 estadios: estadio I: lesión intraósea con histología y radiología indolente; estadio II: lesión intraósea con expansión y adelgazamiento cortical pero con periostio intacto e histología benigna; estadio III: lesión extraósea y de carácter agresivo pero con histología benigna.4,6 La gran mayoría (70-80%) corresponden a estadio II.⁶

Otros autores los clasifican como agresivos y no agresivos. La forma agresiva, más frecuente, corresponde a tumores de gran tamaño, con crecimiento rápido, dolor, sangrado y movilidad dentaria. Puede existir reabsorción radicular y perforación de la cortical ósea. Presentan una alta tasa de recurrencia, sobre todo en los 3-4 primeros años tras el tratamiento y si se practica curetaje simple (40-60%),^1,4,6-8 mientras que la resección en bloque la reduce al 7-10%.^6,7

La forma no agresiva corresponde a tumores asintomáticos, de menor tamaño y con mucha menor recurrencia tras el tratamiento. ^1,2,5

El diagnóstico es complicado y debe basarse en la clínica, radiología e histología de manera conjunta. Muchas veces es necesario el estudio del calcio, fósforo y PTH séricos con el fin de diferenciarlo del tumor pardo del hiperparatiroidismo.^4,6,8

El tejido tumoral es friable y altamente vascular,¹³ con pequeñas áreas quísticas, focos necróticos grisáseo - blanquecinos,¹ hemorragia, fibrosis y zonas xantomatosas.⁶

La célula característica es gigante multinucleada. Se cree que representa un osteoclasto neoplásico.^3,4,6 Asienta sobre un estroma de células mesenquimales ovoides y fusiformes muy vascularizado, que contiene capilares con finas paredes y pequeñas áreas de hemorragia.⁶ Existen focos de osificación así como pequeñas trabéculas de hueso lamelar residual y depósitos de hemosiderina. Estudios mediante PAAF han demostrado la existencia de receptores para calcitonina en el citoplasma de las células gigantes multinucleadas. ⁴

El diagnóstico diferencial debe establecerse con entidades benignas de células gigantes como el quiste óseo aneurismático, granuloma central reparativo de células gigantes, querubismo y tumor pardo del hiperparatiroidismo, con entidades radiológicas similares como el mixoma odontogénico, osteoblastoma, condroblastoma y ameloblastoma.⁸ Otras lesiones a considerar son la reacción a cuerpo extraño, lesiones vasculares y lesiones malignas, sobre todo el osteosarcoma y, con mucha menos frecuencia, el histiocitoma de células de Langerhans y la leucemia. ^1,2,4,6,7

Los únicos factores pronósticos descritos son el tipo histológico y el grado de expresión del gen supresor p53. Este último se relaciona con la probabilidad de presentar metástasis pulmonares y recurrencia local.³

El tratamiento de elección es quirúrgico recomendándose una resección en bloque con amplios márgenes de seguridad dado el elevado riesgo de recurrencia y el potencial de transformación maligna que exhibe.^3,4 En casos en que el diagnóstico histológico sea realizado tras la exéresis quirúrgica, con márgenes libres, se recomienda un seguimiento mediante controles periódicos.⁴

En lesiones de gran tamaño o de comportamiento agresivo se pueden utilizar terapias coadyuvantes con el fin de reducir el tamaño y el riesgo de sangrado tumoral durante la cirugía. Entre ellas destaca la embolización prequirúrgica,⁶ la inyección intralesional de corticoides,^2,3,5,12 y la administración sistémica de calcitonina. ³ Cabe señalar que, con la inyección subcutánea diaria de interferón alfa-2a, se han logrado regresiones tumorales completas, así como relleno óseo de las cavidades residuales.^2,5,6

La radioterapia aislada no se recomienda debido al potencial de malignización que presenta, excepto en pacientes que rechazen la cirugía, aunque hay autores que describen su uso con éxito tanto en tumores primarios como en recurrencias.^3,4,6

Conclusiones

El tumor de células gigantes es una neoplasia ósea primaria benigna de comportamiento agresivo. Presenta una imagen radiológica e histológica superponible a otras entidades, tanto benignas como malignas, de las que debemos diferenciarla. El diagnóstico se basa en el estudio radiológico e histológico, así como en la clínica y en la serología. El tratamiento recomendado es la resección quirúrgica en bloque para evitar sus frecuentes recurrencias, excepto en aquellos casos en que el diagnóstico se realice tras la exéresis quirúrgica.

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