CASO CLÍNICO

 

Osteomas cráneo-faciales: presentación de 3 casos y revisión de la literatura

Cranio-facial osteomas: report of 3 cases and review of the literature

 

 

I. Peña González¹, S. Llorente Pendás², C. Rodríguez Recio¹, L.M. Junquera Gutiérrez², J.C. De Vicente Rodríguez³

1 Médico Residente.
2 Médico Adjunto.
3 Jefe de Sección.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción. Los osteomas son tumores óseos benignos de crecimiento lento, localizados principalmente en la región cráneo-máxilofacial. El tratamiento de las lesiones silentes suscita controversia pues no se ha evidenciado su poder de malignización.
Material y Método. Se presentan 3 casos poco habituales de osteomas craneofaciales localizados en los huesos frontal, etmoides y mandibula.
Discusión. Se realiza una revisión de la literatura realizando una comparativa razonada de la actitud tomada en los casos presentados, discutiendo las ventajas e inconvenientes de los tratamientos realizados.
Conclusiones. Se debe realizar una valoración individualizada de cada caso para decidir su manejo, teniendo en cuenta el riesgo derivado de la intervención así como el riesgo derivado de la conducta expectante. El tipo de cirugía en estos tumores vendrá determinada por su tamaño y localización.

Palabras clave: Osteomas; Frontal; Orbitario; Mandibular.

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ABSTRACT

Introduction. Osteomas are benign, slow-growing tumors that are located principally in the cranio-maxillo-facial region. Treatment of these silent lesions has resulted in controversy, as their potential for becoming malignant has not been demonstrated.
Material and Methods. Three somewhat uncommon cases of craniofacial osteomas located in frontal, ethmoid and mandible bones are presented.
Discussion. A revision of the literature is carried out, and a reasoned comparison is made of the attitude taken in the cases presented. The advantages and disadvantages of the treatment carried out are discussed.
Conclusions. Each case should be assessed individually in order to decide how it should be dealt with, taking into account the risk derived from the surgery as well as the risk derived from a wait and watch strategy. The type of surgery for these tumors is determined by their size and location.

Key words: Osteomas; Frontal; Orbital; Mandibular.

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Introducción

Los osteomas son tumores óseos benignos de crecimiento lento localizados, principalmente, en la región cráneomáxilo- facial. Pueden ser centrales (endostales) o periféricos (periostales). Los osteomas centrales están localizados más frecuentemente en los huesos frontal y etmoides,⁴ mientras que los periféricos lo hacen, en mayor medida, en los senos paranasales.^4,6,7 Pueden ser masas solitarias o múltiples, generalmente asintomáticas. La aparición de múltiples masas orientará hacia la presencia de un componente sindrómico como el síndrome de Gardner.^4,11 Dada la rara recurrencia de estos tumores, inicialmente deben se tratados con una cirugía conservadora. Presentamos 3 casos de osteomas de características poco frecuentes en cuanto a su tamaño o localización, y revisamos esta patología en el territorio maxilofacial.

 

Material y método

Caso 1

Mujer de 33 años de edad que acude a nuestro servicio para valoración de una masa asintomática, dura, de crecimiento progresivo, causante de una gran deformidad craneofacial (Fig. 1). La tomografía computerizada (TC) evidenciaba la presencia de una tumoración ósea en la cortical externa del hueso frontal, sin relación con el seno (Fig. 2). Con el diagnóstico clínico-radiológico de osteoma frontal periférico, la paciente es intervenida quirúrgicamente, realizándose un abordaje bicoronal (Fig. 3) y procediéndose a su exéresis mediante fresado y osteotomías, hasta alcanzar la cortical interna sana. Tras año y medio de seguimiento, no se ha evidenciado recidiva (Fig. 4).

 

 

Caso 2

Varón de 23 años de edad que presentaba visión borrosa ocasional en los 4 meses previos a la consulta. Se realizó una radiografía en proyección de Waters, evidenciándose una masa radioopaca en la órbita derecha. La TC mostró una masa ósea dependiente de la lámina papirácea del etmoides sin relación con el seno etmoidal (Fig. 5).

 

La resección del tumor se realizó mediante endoscopio de 30º, a través de mínima incisión transpalpebral superior y con la ayuda de un pequeño escoplo. Se generó un pequeño defecto en la lámina papirácea del etmoides que, dada su magnitud, no precisó reconstrucción. No se han evidenciado recidivas tumorales en 3 años de seguimiento.

Caso 3

Mujer de 23 años de edad que solicitó valoración por una tumoración mandibular de varios años de evolución y crecimiento progresivo en los últimos 2 meses. La masa, de consistencia pétrea, se palpaba en la cortical lingual del cuerpo mandibular, extendiéndose hasta la basal mandibular. En la ortopantomografía se observó su extensión mesiodistal desde el segundo premolar hasta el segundo molar, sin relación con los mismos. La TC mostró una masa ósea, a expensas de la cortical interna mandibular, sin afectación de la externa, compatible con un osteoma periférico (Fig. 6). El abordaje quirúrgico se realizó por vía intraoral a través de dos incisiones, una lingual y otra vestibular. La resección del tumor se realizó mediante fresado y osteotomías con escoplo. No se han evidenciado signos de recurrencia tras 2 años de seguimiento.

 

Discusión

Los osteomas son tumores óseos benignos, generalmente de crecimiento lento y característicos de la región cráneo- máxilo-facial. Pueden ser centrales o periféricos. Se desconoce su incidencia y prevalencia reales ya que, la mayoría de los casos, son asintomáticos. Es la neoplasia benigna más frecuente de los senos paranasales,¹ y de la órbita,² pudiendo presentarse a cualquier edad, en la mayoría de los casos, entre la 2ª y 5ª décadas de la vida.^3,4 Los osteomas centrales se localizan más frecuentemente en los huesos frontal, etmoides y mandibula,^4,5 mientras que los periféricos son más comunes en los senos paranasales.^4,6,7 Suelen presentarse como hallazgos radiológicos casuales.³ Normalmente son masas solitarias^3,4,6,7 y cuando se presentan de forma múltiple debemos descartar la presencia de un complejo sindrómico como el síndrome de Gardner.⁴

Los osteomas de la bóveda craneal son extremadamente raros.⁸ De hecho, no hemos podido encontrar en la literatura un osteoma de características similares a nuestro primer caso. Cuando se localizan en el hueso frontal, los pacientes suelen presentar una deformidad craneal con cefaleas de predominio nocturno. ⁸ Nuestra paciente no presentaba ningún síntoma. Sin embargo, la deformidad producida por el tumor le resultaba estéticamente inaceptable.

La órbita también es una localización infrecuente,⁵ representando entre el 0,9- 5,1% de todos los tumores orbitarios,⁹ siendo su origen más común los senos adyacentes a la misma⁵ (en orden de frecuencia:¹⁰ frontal, etmoidal y maxilar). Los osteomas orbitarios puros (procedentes de las paredes de la cavidad, sin relación con los senos) son aún más raros.⁹ Nuestro segundo caso pertenece a este grupo, originándose a partir de la lámina papirácea del etmoides. Los osteomas puros sintomáticos de la órbita, se manifiestan en forma de distopia orbitaria, generalmente una proptosis progresiva,^11,12 que puede acompañarse de diplopia.¹¹ Normalmente los síntomas aparecen en estadios precoces de la progresión del tumor lo que permite su diagnóstico temprano.¹³ En nuestro caso la visión borrosa del paciente permitió su rápida detección.

Los osteomas periféricos de la mandíbula son poco comunes,^6,7 localizándose más frecuentemente en la cortical vestibular y en la basal.⁷ Los osteomas periféricos de la mandíbula suelen hacerse sintomáticos cuando su crecimiento sobrepasa los límites del hueso donde asienta, causando una asimetría o deformidad facial.^6-8

Dado que la clínica no es patognomónica de estos tumores, el primer paso sería un estudio radiográfico simple,¹¹ o una ortopantomografía. ^3,6 La TC se muestra fundamental,⁶ para determinar la localización y extensión de la lesión, y planificar la cirugía más adecuada.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con numerosas entidades: torus, exóstosis, osteítis condensante,⁴ odontoma, osteomielitis esclerosante focal,^3,4 meningioma hiperostótico, osteoblastoma, ¹³ osteocondroma,^3,11 enfermedad de Paget,³ osteocondritis, hematoma subperióstico, displasia fibrosa,^2,3,13 fibroma osificante^{3, 13} y osteosarcoma.^3,5

En cuanto al manejo de estos tumores, sería preciso intervenir aquellos osteomas de crecimiento continuo, sintomáticos, cuando se presenten complicaciones no susceptibles de tratamiento médico o resistentes al mismo, por estética y por elección del paciente (cancerofobia). El punto más controvertido se presenta a la hora de decidir la actitud frente a los osteomas asintomáticos dado que no está descrita su malignización. La evaluación individualizada del tamaño y localización del tumor serán capitales y determinarán las posibles complicaciones derivadas de una actitud expectante y las derivadas de la cirugía.

Algunos autores,1,10,12 prefieren el control anual o bienal de los osteomas asintomáticos, si bien optan por la cirugía cuando presentan determinadas localizaciones como el ápex orbitario¹³ o el seno esfenoidal.^1,10,12 Dado el tamaño que había adquirido el tumor presentado en el primer caso, se optó por el tratamiento quirúrgico pues el control radiológico hubiera derivado en un aumento del tamaño del osteoma y, por tanto, en una intervención quirúrgica mayor. Autores como Becelli y cols,⁹ prefieren la escisión de todos los osteomas endoorbitarios por el riesgo que supone su crecimiento para el fascículo óptico y para los vasos orbitarios. Está actitud podría ser excesiva si no se tiene en cuenta que, si bien nuestro segundo caso resultaba accesible a una cirugía endoscópica, algunos osteomas intraorbitarios requieren de cirugías con gran morbilidad operatoria. En cuanto a los osteomas asintomáticos mandibulares, hay diversidad de opiniones. Algunos autores son partidarios de intervenirlos³ mientras que otros son más conservadores e intervienen aquellos sintomáticos o de crecimiento activo.⁶ En nuestro tercer caso, se optó por el tratamiento quirúrgico dado que la paciente refería crecimiento activo del tumor y, tanto su tamaño como su localización, permitían el abordaje intraoral.

Habiéndose establecido el tratamiento quirúrgico como la actitud a seguir, el tipo de cirugía y la vía de abordaje estarán condicionados por el tamaño y localización del tumor, y por la habilidad del equipo quirúrgico, sabiendo que la recidiva es posible,^1,2,12 aunque rara.^3,7,13,12 Tendremos en cuenta que los osteomas crecen del centro hacia la periferia, por lo que su resección parcial, dejando un remanente periférico, dará muy raramente recidivas y, por tanto, su resección completa en áreas críticas no será necesaria cuando el riesgo de daño quirúrgico sea alto.^13,12

En el caso de los osteomas frontales, suelen realizarse abordajes abiertos,⁸ como nuestro primer caso en el que se optó por un abordaje bicoronal, dado el gran tamaño del tumor, seguido de su fresado hasta la cortical interna que aseguraba la eliminación del centro tumoral.

Clásicamente, se han utilizado abordajes abiertos para la resección de los osteomas orbitarios.^{9, 13} Actualmente, la cirugía endoscópica permite un abordaje del tumor con una mínima morbilidad quirúrgica. Entre sus ventajas destacan los mejores resultados estéticos, el menor dolor y edema postquirúrgico, menos complicaciones intraoperatorias y el menor tiempo de hospitalización. Entre las desventajas se debe considerar un menor campo visual, requiere mayor habilidad quirúrgica y la limitación de su uso en función de la localización del tumor. Si no tenemos cuidado pueden producirse fístulas de líquido cefalorraquídeo, que también pueden ocurrir con abordajes abiertos,¹³ y pérdida de visión.¹⁴ Para disminuir estos riesgos y aumentar la visión del campo se recomienda el uso de endoscopios de 30º.¹

En el caso de los osteomas mandibulares es preferible la vía intraoral a la extraoral por su menor morbilidad quirúrgica. Consideramos que la localización basal no es mandataria de abordaje externo. En nuestro caso se pudo realizar vía intraoral si bien requirió un doble abordaje vestibular y lingual.

 

Conclusiones

Los osteomas son tumores de crecimiento impredecible y con prácticamente nula probabilidad de transformación maligna, por lo que el manejo de las masas asintomáticas suscita cierta controversia. Se debe realizar una evaluación individualizada de cada caso, en función del tamaño, localización, riesgo derivado de la intervención así como el riesgo derivado de la conducta expectante, para decidir la actitud terapéutica. Gracias al desarrollo de la cirugía endoscópica, ésta supone una alternativa más valida en determinados casos.

 

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Correspondencia:
Ignacio Peña González
C/ Celestino Villamil s/n
33006 Oviedo, Asturias, España
e-mail: paego_maxilo@hotmail.com

Recibido: 08.05.2006
Aceptado: 06.10.06