CASO CLÍNICO

 

Fascitis nodular en el territorio maxilofacial. Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Nodular fascitis of the maxillofacial region. Two case reports and a review of the literature

 

 

F. Almeida¹, M. Picón², M. Pezzi¹, E. Sánchez-Jaúregui¹, R. Carrillo³, J.L. Martínez-Lage⁴

1 Médico Residente.
2 Médico Adjunto.
4 Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico Adjunto. Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid, España

Dirección para correspondencia

 

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RESUMEN

La fascitis nodular es una entidad clínica relativamente poco frecuente caracterizada por una tumoración de crecimiento rápido, aunque de comportamiento clínico benigno y de características histológicas pseudosarcomatosas. Su aparición en el territorio maxilofacial es poco común, por lo que presentamos dos casos que acudieron por nódulos de consistencia dura, indoloros, en las regiones cigomática y paramandibular, que fueron diagnosticados de fascitis nodular. Destacamos estos casos por tratarse de fascitis nodular de localización atípica y revisamos su histopatología.

Palabras clave: Fascitis nodular; Fibromatosis pseudosarcomatosa; Fascitis infiltrativa.

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ABSTRACT

Nodular fasciitis is a relatively rare clinical entity that is characterized by a rapidly growing tumor-like mass, although it has a benign clinical behavior and pseudosarcomatous histological characteristics. Its appearance in the maxillofacial area is unusual, and two cases are presented of patients that attended as a result of nodules that were hard in consistency, non-tender, in the zygomatic region beside the mandible, and that were diagnosed as nodular fasciitis. The cases are highlighted because of the atypical location of the nodular fasciitis and the histopathology is revised.

Key words: Nodular fasciitis; Pseudosarcomatous fibromatosis; Infiltrative fasciitis.

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Introducción

La fascitis nodular, descrita originalmente por Konwaler y cols., en 1955 bajo el término de fibromatosis (fascitis) pseudosarcomatosa subcutánea,¹ es una entidad clínica no muy frecuente que, a pesar de sus características histológicas pseudosarcomatosas, tiene un comportamiento clínico benigno. En 1966 Mehrengan y cols., describieron 17 casos con sus características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas proponiendo el término de fascitis nodular por ser más breve y descriptivo. ² Aunque es una lesión mesenquimal frecuente en las partes blandas de otras localizaciones, especialmente la extremidad superior y el tronco, su aparición en cabeza y cuello no es tan común,³ por lo que puede ser poco conocida por los cirujanos orales y maxilofaciales.

Presentamos dos casos de fascitis nodular vistos en el Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Ramón y Cajal (Madrid) que asientan en el tejido subcutáneo de la región cigomática y paramandibular.

 

Casos clínicos

Caso 1

Se trata de una mujer de 39 años, no fumadora, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acudió a Consultas Externas por presentar una tumoración de crecimiento progresivo en región cigomática derecha de dos meses de evolución, indolora. A la exploración clínica se palpaba un nódulo de aproximadamente 1,5 cm de diámetro mayor, de consistencia dura, indoloro, que afectaba al tejido celular subcutáneo, no adherido al hueso malar. No se palpaban adenopatías cervicales. Se realizó RM facial que fue informada como pequeño nódulo sólido isointenso en secuencias pT1 y pT2 con realce tras el contraste, de localización superficial en la región malar derecha (Fig. 1). En la secuencia en supresión grasa se excluyó lipoma. Fue informado como tumor de partes blandas (fibroma, leiomioma, sarcoma, etc.) de unos 13 mm de diámetro, por lo que se decidió realizar PAAF con el resultado de lesión proliferativa mesenquimal, sugestiva de fascitis nodular.

 

 

Se realizó la extirpación quirúrgica del nódulo por vía intraoral. El estudio histológico del nódulo extirpado demostró una proliferación moderadamente densa de células fusiformes, distribuidas en haces desordenados o en forma "de pluma", con núcleos vesiculosos, grandes y moderada actividad mitótica. Entre las células se observaba una matriz colágena laxa o mixoide, algunas células inflamatorias y hematíes extravasados (Fig. 2). Los bordes de la lesión eran marcadamente irregulares. El diagnóstico anatomopatológico fue de fascitis nodular. La paciente se encuentra asintomática en la actualidad tras un seguimiento de 24 meses.

 

Caso 2

Mujer de 21 años, no fumadora, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés ni alergias medicamentosas conocidas, que presentaba una tumoración subcutánea, adherida a piel, en margen derecho facial en proximidad a pliegue mentogeniano con invaginación cutánea central de tres meses de evolución, de crecimiento progresivo (Fig. 3). No refería antecedentes traumáticos en la zona descrita. A la exploración se palpaba nódulo de aproximadamente 2 cm de diámetro mayor, de consistencia dura, ligeramente doloroso, adherido a piel, que afectaba al tejido celular subcutáneo, sin involucrar al hueso mandibular. La TC evidenciaba lesión nodular localizada en el tejido celular subcutáneo de la región mandibular derecha, de 2 cm de diámetro, sin erosión ósea ni extensión a planos adyacentes. Se realizó PAAF del nódulo con el resultado de lesión proliferativa mesenquimal, sugestiva de proceso reactivo tipo fascitis nodular.

 

Con el diagnóstico de presunción de fascitis nodular se realizó la extirpación quirúrgica del nódulo por vía extraoral. El estudio histológico de la lesión extirpada demostró una proliferación fusocelular de aspecto reactivo, muy similar a la observada en el caso 1. La lesión se diagnosticó igualmente como fascitis nodular. La paciente se encuentra asintomática en la actualidad tras un seguimiento de 14 meses.

 

Discusión

Las proliferaciones fibroblásticas benignas constituyen un grupo heterogéneo de entidades bien definidas que son reactivas más que verdaderas neoplasias. Entre estas entidades se encuentran la fascitis nodular, la fascitis proliferativa y la miositis proliferativa, todas ellas de crecimiento rápido y de gran celularidad.⁴

A lo largo de la historia se ha denominado la fascitis nodular de diferentes maneras, tales como fascitis infiltrativa, fascitis pseudosarcomatosa y fibromatosis subcutánea pseudosarcomatosa. Se trata de una lesión relativamente poco frecuente descrita en pacientes de todas las edades, aunque la incidencia es más alta entre la tercera y quinta décadas de la vida. No se aprecian diferencias significativas en la prevalencia entre hombres y mujeres. Puede aparecer en todas las localizaciones del organismo excepto en las vísceras, aunque la localización más frecuente es en las extremidades superiores y el tronco. En un 7-20% de los casos se localiza en territorio maxilofacial, sobre todo a nivel del tejido subcutáneo de la región malar y/o mandibular, como en los casos que presentamos. Las lesiones intraorales son excepcionales.⁵

Es una lesión proliferativa benigna de miofibroblastos que habitualmente aparece en el tejido subcutáneo o entre las fascias musculares, aunque en raras ocasiones asienta en el espesor del tejido muscular. Su etiología es desconocida, pero se piensa que los traumatismos repetidos sobre la zona afectada pudieran influir en su patogénesis, pues habitualmente asienta en zonas prominentes como el ángulo y cuerpo mandibular y el cigoma.⁶ Se han descrito casos autolimitados, con remisión espontánea del nódulo, lo que apoyaría esta hipótesis patogénica. Se presenta como una tumoración de crecimiento rápido en la dermis o en la submucosa. La lesión es dura y bien circunscrita, aunque no encapsulada y generalmente indolora.

El comportamiento clínico en el área de cabeza y cuello es similar al de otras localizaciones y se caracteriza por el rápido crecimiento de la tumoración de semanas de evolución, aunque Price y cols., afirman que en la mayoría de los casos el crecimiento es lento e incluso nulo.^7,8 En nuestros casos en uno de ellos el crecimiento fue rápido (caso nº 2) mientras que en el otro fue lento o nulo. Las lesiones son nodulares, duras e indoloras.

Desde el punto de vista histológico la fascitis nodular se considera una proliferación reactiva, más que tumoral, de células con diferenciación miofibroblástica.9 En las primeras descripciones se destacó su parecido histológico con sarcomas de partes blandas, de ahí las denominaciones que incluían el término "pseudosarcomatosa". Con el tiempo se ha llegado a una buena caracterización de la lesión y su diagnóstico histológico no suele plantear problemas al patólogo experimentado. La presencia de células fusiformes grandes pero sin un verdadero pleomorfismo y atipia nuclear es muy constante. Además esta celularidad se dispone en haces laxos, desorganizados, en forma que se ha denominado "en pluma", con un aspecto que recuerda a los cultivos celulares. Las mitosis pueden ser abundantes pero no aparecen figuras atípicas. También son muy característicos los focos de infiltrado inflamatorio y de hematíes extravasados. Sólo en caso de recibir muestras pequeñas, incompletas o artefactadas se pueden generar problemas de diagnóstico histológico. La correlación clínico-patológica es en estos casos muy importante. La localización superficial, en tejido subcutáneo o fascia, el pequeño tamaño, el crecimiento rápido son todos detalles muy característicos.

El tratamiento de elección lo constituye le resección quirúrgica, con buenos resultados incluso en casos en los que la extirpación fue incompleta.¹⁰ Se ha propuesto el tratamiento con inyección de corticoides intralesionales, pero se debe reservar a casos muy concretos.¹¹ Si la lesión recidiva se debe sospechar una resección incompleta, o bien habría que revisar el diagnóstico original. ¹⁰

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Fernando Almeida Parra
C/ Cardenal Marcelo Spinola 48, 17ºC
28016 Madrid, España
E-mail: falmeida.hrc@salud.madrid.org

Recibido: 24.10.05
Aceptado: 06.10.06