CASO CLÍNICO

 

Tumor de Abrikossoff: revisión de la literatura y presentación de tres casos

Abrikossoff’s tumor: literature review and report of three cases

 

 

R. Luaces Rey¹, J.L. Crespo Escudero², B. Patiño¹, J. Ferreras², O. Robles Veiga³, J.L. López-Cedrún⁴

¹ Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
² Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
³ Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica.
⁴ Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El tumor de células granulares (TCG) es una lesión benigna e infrecuente, que se suele presentar como una masa asintomática de menos de dos centímetros de diámetro. Aunque su origen todavía permanece desconocido, se sospecha que es neural (célula de Schwann), debido a estudios inmunohistoquímicos. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero la región de la cabeza y el cuello es la más habitual (50%). En la cabeza y cuello, la lengua es la localización más común del TCG, seguida por la piel, la laringe, y los sistemas respiratorio y digestivo.
En el estudio histológico, es característica la presencia de hiperplasia pseudo- epiteliomatosa, y el epitelio superficial está preservado normalmente. El análisis inmunohistoquímico revela reacción positiva a la proteína S-100, enolasa neuronal y proteínas mielínicas como P0 y P2.
Presentamos tres casos de TCG y un resumen breve de la literatura existente. El primer caso fue diagnosticado en una mujer de 36 años de edad, el segundo en un hombre de 45 años, y el tercero en otro hombre de 55 años. Las lesiones estaban localizadas en el borde lateral, la superficie ventral y la superficie dorsal de la lengua. El tratamiento fue quirúrgico en los tres casos y no hay evidencia de recurrencia del tumor después de un período de seguimiento que varía desde los 8 meses a los 2 años.

Palabras clave: Tumor de células granulares; Tumor de Abrikossoff; Mioblastoma de células granulares.

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ABSTRACT

Granular cell tumor (GCT) is an uncommon bening lession, pressentig as an asympmtomatic mass, less than two centimeters in diameter. The origin is still unknown, althougt it’s suspected to be neural (Schwann cell), because of immunohistochemical studies. It can appear in any part of the body, but the head and neck region is the most common (50%). In the head and neck, the tongue is the most usual location for GCT, followed by the skin, larynx, respiratory and digestive system. In the histological study is caracteristic the presence of pseudo-epitheliomatous hyperplasia, and the overlying ephitelium is usually preserved. Immunohistochemical analisis reveals positive reaction to S-100 protein, neuronal enolase, mielinic protein as P0 and P2. We present three cases of GCT of the tongue and a brief review of the literature. The first case was found in a 36 year old woman, the second in a 45 year old man and the third one in a 55 year old man. The lesions were placed in the lateral border, the ventral surface and the dorsal surface of the tongue. The treatment was surgycal, and there was no evidence of recurrence after a period from eight months to two years of follow up.

Key words: Granular cell tumor; Abrikossoff tumor; Granular cell myoblastoma.

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Introducción

El tumor de células granulares (TCG) fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926.¹ La primera teoría sugirió un origen miogénico, hoy descartado por la presencia del tumor en áreas sin fibras musculares y ausencia de mioglobina en las células granulares.² En los últimos tiempos, se ha empezado a defender el origen neurogénico (células de Schwann) de las células que forman el tumor, basándose principalmente en estudios inmunohistoquímicos.

El TCG puede presentarse en casi cualquier parte de la anatomía, como la piel, la laringe, el sistema nervioso, tracto gastrointestinal, vejiga urinaria, aparato reproductor femenino o los bronquios.³ El lugar de aparición más frecuente es la cabeza y cuello (45%-65%), de las cuales el 70% son lesiones intraorales.⁴ Generalmente, se observan como un nódulo solitario asintomático de tamaño menor de 2 centímetros, que afecta a tejido subcutáneo o submucoso.⁵ El epitelio que lo cubre está habitualmente intacto,⁶ pero cuando la lesión es grande puede tener una superficie ulcerada, lo que puede simular un proceso neoplásico. A pesar de que la malignización es un proceso que se observa muy raras veces, hay estudios sobre la posible transformación maligna de este tipo de lesión benigna y también han sido presentados casos de aparición sincrónica de carcinoma de células escamosas y tumor de células granulares.⁷

La base del diagnóstico es el estudio histológico, debido a su inespecífica apariencia clínica. Es muy frecuente la presencia de hiperplasia pseudo-epitelomatosa del epitelio oral que lo cubre. En el caso de las lesiones que afectan a la lengua, ésta puede ser tan pronunciada que en ocasiones se confunde con carcinoma de células escamosas. Los estudios inmunohistoquímicos apoyan un origen neurogénico o neuroectodérmico de las células granulares.⁵ El tratamiento se basa en la cirugía, y el porcentaje de recurrencia descrito ha sido muy bajo.

 

Casos clínicos

Una mujer de 36 años de edad fue derivada al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Juan Canalejo por un pequeño nódulo (1,5 cm de diámetro) asintomático de 3 meses de evolución, localizado en el borde lateral derecho de la lengua (Fig. 1). Se le había realizado previamente una biopsia en otro hospital, con el resultado de mioblastoma de células granulares. No se palpaban adenopatías cervicales y la mucosa que lo recubría era de color blanco amarillento. Bajo anestesia general se procedió a la extirpación del nódulo lingual (Figs. 2 y 3). Los cortes teñidos con hematoxilina- eosina mostraron una masa de bordes mal definidos, con células de núcleo pequeño con numerosos gránulos y algún nucléolo prominente. La actividad mitótica era baja y no se observaban atipias celulares. El diagnóstico definitivo fue de mioblastoma de células granulares, y el paciente está libre de enfermedad dos años después de la intervención quirúrgica.

El segundo paciente es un hombre de 40 años de edad, que acudió a nuestra consulta por una formación papilomatosa de 2 cm de diámetro en la superficie lingual ventral de 4 meses de evolución (Fig. 4). Se trataba de una lesión asintomática cubierta por mucosa de aspecto normal. No se apreciaron alteraciones en el resto de la exploración. Se practicó una biopsia excisional bajo anestesia general y el diagnóstico histológico fue de mioblastoma de células granulares (Figs. 5, 6 y 7).Un año y medio tras la cirugía no hay recidiva de la enfermedad.

El tercer caso es el de un hombre de 55 años, que consultaba por una tumoración no dolorosa en la superficie lingual dorsal. La exploración mostró una pequeña masa nodular de 1 cm de diámetro, con mucosa normal. No había alteraciones en el resto de la exploración extraoral. Bajo anestesia local se realizó una biopsia-extirpación y el diagnóstico histológico fue de mioblastoma de células granulares lingual. El paciente está libre de enfermedad ocho meses tras la cirugía.

 

Discusión

El origen del tumor de células granulares (TCG) es aún controvertido.⁸ Han sido sugeridos varios posibles orígenes como músculo esquelético, macrófagos, células mesenquimales indiferenciadas y pericitos. Pero estas teorías han sido descritas de manera incompleta. ⁹ Basándose en estudios inmunohistoquímicos, el origen neural es el más aceptado hoy en día.

Pueden verse afectados pacientes de cualquier edad, pero es más habitual en las edades comprendidas entre los 20 y los 50 años, y es más frecuente en mujeres. ¹⁰ Esta lesión suele aparecer como un pequeño nódulo solitario (menor de 2 cm) bien definido, no inflamado y asintomático. El TCG suele ser una lesión con la superficie no ulcerada, y la mucosa que lo cubre tiene color blanco, amarillento, rojizo, azulado o grisáceo.¹⁰ Ocasionalmente han sido descritos casos con múltiples lesiones.

El TCG puede aparecer tanto en piel como en tejido subcutáneo, y en algunas ocasiones puede ser identificado en pulmón, tracto gastrointestinal, tejido cardíaco,⁹ sistema nervioso, vejiga urinaria, aparato reproductor femenino o glándula parótida.⁵ En un 4% al 65% de los casos la región de la cabeza y cuello se ve afectada, en la que la lengua es con gran diferencia la localización más habitual. Han sido descritos casos localizados en la mucosa bucal, paladar duro, labio, encía o úvula.

El diagnóstico diferencial incluye lesiones vasculares de la lengua, adenoma pleomorfo, quiste dermoide, lipoma, fibroma traumático,⁵ leiomioma, schwanoma, neurofibroma, rabdomioma, ⁶ linfoma y en niños una lesión conocida con el nombre de tumor congénito gingival de células granulares (épulis congénito).⁹

Los hallazgos histológicos nos dan el diagnóstico definitivo. El epitelio que lo cubre está normalmente intacto, pero es frecuente la presencia de hiperplasia pseudo-epitelomatosa. Este puede ser un hecho tan marcado que una biopsia superficial de una lesión así podría ser diagnosticada como carcinoma bien diferenciado de células escamosas. El tumor de células granulares posee células redondeadas o poligonales con pequeños núcleos y abundante citoplasma granulado eosinofílico pálido.⁸ Histoquímicamente, los gránulos citoplasmáticos son PAS positivos y diastasa resistentes.¹⁰ El núcleo está en posición excéntrica y las figuras mitóticas son raras.

El TCG es una lesión no encapsulada subcutánea o submucosa y en ocasiones el tumor parece infiltrar el tejido conectivo adyacente. En algunos casos, las células están en íntima relación con las fibras de músculo estriado, y da la impresión de que proviene de éstas. Sin embargo, pueden tener incluso una disposición perineuronal y perivascular.¹⁰ El origen neurogénico se apoya en la localización inmunohistoquímica de marcadores de la enolasa neuronal específica y de la proteína S-100 en las células tumorales.⁸

Aunque en raras ocasiones de ve transformación maligna,⁵ ésta ha sido descrita.² Alrededor del 2% de los tumores de células granulares sufren malignización, y también han sido presentados casos de aparición sincrónica con carcinoma de células escamosas.⁷ La Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) y técnicas de imagen como la Tomografía Computerizada, Resonancia Magnética o ultrasonografía pueden ser útiles en el diagnóstico de este tumor benigno.⁵ Pero el diagnóstico definitivo nos lo da el análisis histológico. El tratamiento más aceptado es la escisión quirúrgica de la lesión. Como el TCG tiene unos márgenes mal definidos, se sugiere que la resección debe practicarse incluyendo una porción de tejido sano adyacente.^2,5 Este tumor por norma general tiene un comportamiento clínico benigno, y las recurrencias son infrecuentes.⁶ Se recomienda un seguimiento a largo plazo para evitar posibles recurrencias y malignización.⁵

 

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Dirección para correspondencia:
Ramón Luaces Rey
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Juan Canalejo
Xubias de Arriba 84
A Coruña. España
Email: rluarey@canalejo.org

Recibido: 06.01.07
Aceptado: 23.03.07