CASO CLÍNICO

 

Angioleiomioma lingual: A propósito de un caso

Lingual angioleiomyoma: A case report

 

 

I. Peña González¹, L.M. Junquera Gutiérrez², C. Aguilar Lisset³, J.C. De Vicente Rodríguez⁴, P. Villarreal Renedo²

1 Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
2 Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico Residente. Servicio Anatomía Patológica.
4 Jefe de Sección. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción. Los leiomiomas orales son tumores del músculo liso poco frecuentes debido a la escasez de este tejido en la boca. La forma más frecuente es el angioleiomioma. Son tumoraciones generalmente asintomáticas, que pueden malignizar, por lo que está indicada su extirpación. Su diagnóstico es anatomopatológico siendo importante diferenciarlas de su forma maligna. El tratamiento es quirúrgico y la recidiva inusual.
Material y método. Se presenta un caso de angileiomioma lingual y sus características anatomopatológicas, relacionando los hallazgos con la literatura existente
Discusión. Los angioleiomiomas linguales son tumoraciones poco frecuentes, generalmente asintomáticas y de fácil acceso quirúrgico. Los hallazgos anatomopatológicos consisten en una proliferación vascular rodeada de un estroma positivo a la actina músculo liso específica. Ha de tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de masas linguales tales como abscesos, neuromas y tumores de glándulas salivales menores. El tratamiento de elección es quirúrgico y la recidiva inusual.
Conclusiones. Los angioleiomiomas linguales son tumores benignos poco frecuentes pero que deben ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial de masas linguales. Es importante diferenciarlos de su forma maligna a través de su estudio anatomopatológico.

Palabras clave: Angioleiomiomas; Lengua.

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ABSTRACT

Introduction. Oral leiomyomas are uncommon smooth muscle tumors due to the scant presence of this tissue in the oral cavity. The most common type is angioleiomyoma. Angioleiomyomas usually are asymptomatic tumors that can become malignant, so surgery is necessary. These tumors have a histopathologic diagnosis and the differential diagnosis from their malignant counterparts is important. Surgery is the treatment of choice and recurrence is rare.
Material and method. We report a case of lingual angioleiomyoma, its histopathologic findings, and our literature review.
Discussion. Lingual angioleiomyomas are tumors that are uncommon, usually asymptomatic, and easy to access for surgery. Histopathologic findings show intense positive staining to smooth muscle actin. The differential diagnosis is with other lingual masses, such as abscesses, neuromas and minor salivary gland tumors. Surgery is the treatment of choice and recurrence is rare.
Conclusions. Lingual angioleiomyomas are uncommon benign tumors to consider in the diagnosis of lingual masses. Malignancy must be excluded by adequate histopathologic study.

Key words: Angioleiomyoma; Tongue.

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Introducción

El leiomioma es un tumor benigno del músculo liso cuya localización más típica es el aparato genitourinario femenino y el tracto gastrointestinal, siendo infrecuente en la boca debido a la escasez de este tejido en la misma.¹ La teoría más aceptada para su origen es la propuesta por Stout en 1937,² en virtud de la cual estos tumores se desarrollarían a partir de la túnica media de los vasos orales. No obstante, este tipo de tumores podrían provenir del músculo liso del conducto lingual, teoría propuesta por Glas,³ que sitúa en la papila circunvalada como otro posible origen.

Los leiomiomas orales pueden presentarse a cualquier edad aunque es más frecuente que aparezcan entorno a los 30-59 años de edad, sin que se hayan encontrado diferencias en la incidencia hombre-mujer.^4,5

Clínicamente, se presentan como masas asintomáticas de pequeño tamaño, bien delimitadas y esféricas.^4-7 La punción aspiración con aguja fina (PAAF) y las pruebas de imagen son inespecíficas, por lo que el diagnóstico se obtiene a través de la biopsia excisional y el estudio anatomopatológico correspondiente.⁶

El tratamiento de elección es quirúrgico, siendo rara la recurrencia tras la cirugía.⁶ En aquellos casos de gran tamaño y estirpe vascular, puede ser beneficioso su embolización previa para disminuir la probabilidad de sangrado durante la intervención.⁸

El propósito del presente trabajo es presentar un nuevo caso de angioleiomioma oral localizado en la lengua y realizar una revisión de la literatura sobre esta patología.

 

Caso clínico

Varón de 67 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a nuestro servicio para valoración de una tumoración lingual de 6 meses de evolución, asintomática pero de crecimiento progresivo. La masa se situaba en el tercio anterior lingual izquierdo. Presentaba un tamaño aproximado de 5 mm de diámetro mayor, consistencia dura y no estaba adherida a planos profundos. El aspecto de la mucosa lingual situada por encima de ella era normal. No se evidenció, a la palpación, presencia de adenopatías.

Dado el pequeño tamaño de la masa, se decide realizar su biopsia excisional bajo anestesia local. Macroscópicamente, se trataba de una tumoración bien encapsulada y fácilmente extirpable, color blanco marfil (Fig. 1).

El estudio con Hematoxilina-Eosina mostró un tejido caracterizado por la proliferación de vasos de pequeño calibre, de luces redondeadas y paredes gruesas de los que partían haces de células fusiformes acidófilas, que constituían el resto del estroma (Fig. 2). Con el fin de establecer qué tipo de células constituían el estroma tumoral, se realizó un estudio inmunohistoquímico. Primero se emplea actina músculo-común, siendo positiva a la misma y, posteriormente y para filiar la estirpe muscular, se realiza tinción con actina músculo-liso, resultando intensamente positiva a ella (Fig. 3), estableciéndose el diagnóstico de angioleiomioma y descartándose malignidad ante la ausencia de atipias celulares y escaso número de mitosis.

 

Discusión

Los tumores de músculo liso son poco frecuentes en la cavidad oral. Farman, en 1975, realizó una revisión de 7748 tumores de músculo liso de todo el cuerpo, encontrando tan sólo un 0,064% en la cavidad oral.¹ Más recientemente, Wang y cols.,⁶ realizaron una revisión de 160 casos de leiomiomas, encontrando que sólo el 21% se sitúan en cabeza y cuello, y tan sólo uno era intraoral. En 1969, la Organización Mundial de la Salud divide los leiomiomas en tres subtipos histológicos: ⁹ leiomiomas sólidos (verdaderos leiomiomas), leiomiomas vasculares (angioleiomiomas-angiomiomas) y leiomiomas epiteliales (leiomioblastoma). El caso que nos ocupa pertenece al grupo de leiomiomas vasculares. Los angiomiomas son más frecuentes en el tejido subcutáneo de las extremidades, presentándose aquí como nódulos dolorosos.⁸ De presentarse un leiomioma en la cavidad oral, el subtipo más frecuente es el angiomioma. ^5,10 No obstante, los angiomiomas siguen siendo tumores muy poco comunes en la boca. Así, en una revisión, realizada por Brooks y cols., en 2002,⁷ de 76.412 biopsias de la cavidad oral, sólo 12 fueron angiomiomas (0,016%). Hachisuga et al.¹¹ estudiaron un total de 562 casos de angiomiomas y sólo el 8,5% se localizaba en cabeza y cuello. Los angiomiomas orales se localizan más frecuentemente en mejilla, paladar y lengua,⁴ siendo la lengua el 2º lugar en frecuencia.⁵ El rango de edad se sitúa entre los 30-59 años, con una incidencia similar en hombres y mujeres.^4,5 Hemos presentado un nuevo caso de angiomioma oral, que se situaba en la lengua de un paciente varón de 67 años, datos que se corresponden con lo anteriormente expuesto.

El origen de estos tumores podría situarse en el músculo liso de la túnica media de los vasos orales,^2,5 aunque no se podría descartar su origen en la papila circunvalada lingual.³ Para algunos autores, gran parte de los angiomiomas no serían verdaderos tumores sino malformaciones vasculares con hiperplasia de células musculares lisas, y establecen la siguiente evolución de las lesiones comenzando por: hemangioma, angioma, leiomioma vascular, leiomioma y leiomioma sólido, siendo, por tanto, el leiomioma vascular un estadio intermedio en esta secuencia.

Clínicamente, estos tumores se presentan como masas de pequeño tamaño (menor de 2 centímetros) asintomáticas.^4-6 En nuestro caso, la tumoración no presentaba síntoma alguno y tenía un tamaño aproximado de 5 milímetros.

El diagnóstico diferencial lo deberemos establecer con:^5,10 absceso, cuerpo extraño, tiroides lingual, hemangioma, linfangioma, higroma quístico, quistes de retención, papiloma; y con tumores benignos: fibromas, neurofibromas, histiocitoma fibroso, neurilenoma, lipoma, tumor de células granulares (mioblastoma) y tumores glandulares (como el adenoma pleomorfo).

Tanto la PAAF como las pruebas de imagen son inespecíficas, por lo que, para su diagnóstico, se realizará biopsia excisional y estudio anatomopatológico.⁶ En el caso de los angiomiomas, encontraremos espacios vasculares rodeados de músculo liso.^4,6-8 En la tinción con hematoxilina-eosina, encontramos con una proliferación de vasos de paredes gruesas, rodeados de un estroma de células fusiformes. Al igual que otros autores, creemos que el estudio inmunohistoquímico con actina músculo específica es suficiente para establecer el diagnóstico de angiomioma, no siendo preciso realizar otro tipo de tinciones.⁶ En ocasiones, puede resultar difícil distinguir un leiomioma bien diferenciado de un leiomiosarcoma de bajo grado de malignidad.^{5, 13} Si está localizado en la lengua, es más probable que sea benigno.⁵ No obstante, la clave se sitúa en el número de mitosis por campo de gran aumento.^5,13,14 Así pues, si nos encontramos con más de 10 figuras mitóticas por campo de gran aumento (40x), indicaría un comportamiento maligno.¹³ Si vemos menos de 2 figuras mitóticas por campo, sería indicativo de buen pronóstico.¹⁴ En nuestro caso, se descartó la malignidad de la lesión basándose en esos principios.

 

Conclusiones

El porcentaje de malignización del leiomioma oral es alto comparado con la misma lesión en el tracto genitourinario femenino, situándose entorno al 20%.¹ Por lo tanto, a pesar de ser masas generalmente asintomáticas, es recomendable su exéresis. Al ser tumores encapsulados y bien circunscritos, la cirugía no conlleva ningún problema y es el tratamiento de elección de estas masas.^6,7 Normalmente suelen ser de pequeño tamaño y, como en nuestro caso, se puede realizar la cirugía bajo anestesia local. En el caso de angiomiomas de gran tamaño puede ser beneficioso la embolización previa que disminuya el riesgo de sangrado operatorio.⁸ La recurrencia de los angiomiomas es inusual, ⁶ y no se ha descrito su malignización en la literatura.⁷

 

Bibliografía

1. Farman AG.: Benign smooth muscle tumors. S Afr Med J 1975;49:1333-40. Citado en Farman AG, Kay S. Oral Surg 1977;43:402.        [ Links ]

2. Stout AP. Solitary cutaneous and subcutaneous leiomyoma. Am J Cancer 1937;29:435.        [ Links ]

3. Glas E. Beitrage zur pathologie der zungengrudtumoren. Wein Klin Wochenshr 1905;18:747.        [ Links ]

4. Epivatianos A, Trigonidis G., Papanayotou P. Vascular leiomyoma of the oral cavity. J Oral Maxillofac Surg 1985;43:377-382.        [ Links ]

5. Hatch LW, Hatch GF, Hatch KF, Davis GB, Blanchard DK, Foster RS, Skandalakis JE. Tumors of the oral cavity and pharynx. World J Surg 2000;24:395-400.        [ Links ]

6. Wang CP, Chang YL, Sheen TS. Vascular leiomyoma of the head and neck. Laryngoscope 2004;114:661-5.        [ Links ]

7. Brooks JK, Nikitakis NG, Goodman NJ, Levy BA. Clinicopathologic characterization of oral angioleiomyomas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;94:221-7.        [ Links ]

8. Marden FA, Calilao GC, Guzman G., Roy SS. Glossal angiomyoma: imaging findings and endovascular treatment. Head Neck 2004;26: 1084-8.        [ Links ]

9. Enzinger FM, Lattes R, Torloni H. Histological Typing of Soft Tissue Tumours. Geneva: World Health Organisation 1969;30-31.        [ Links ]

10. Baden E, Doyle JL, Lederman DA. Leiomyoma of the oral cavity: a light microscopic and immunohistochemical study with review of the literature from 1884 to 1992. Eur J Cancer B Oral Oncol 1994;30B: 1-7.        [ Links ]

11. Hachisuga T, Hashimoto H, Enjoji M. Angioleiomyoma: a clinicophatologic reappraisal of 562 cases. Cancer 1984;54:126-30.        [ Links ]

12. Duhing J, Ayer J. Vascular leiomyoma: A study of sixty-one cases. Arch Pathol 1959;68:424.        [ Links ]

13. Robbins SL, Corten RI. Pathologic Basis of Diseases. (Ed 2) Philadelphia, PA, Saunders 1979;209-10.        [ Links ]

14. Gorlin RJ, Godlman HM. Oral Pathology. St Louis, MO Mosby 1979;889.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Ignacio Peña González
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario Central de Asturias.
c/ Celestino Villamil s/n, 33006 Oviedo, España
Email: napego_maxilo@hotmail.com

Recibido: 25.09.07
Aceptado: 14.01.08