PÁGINA DEL RESIDENTE. SOLUCIÓN

 

Nevus esponjoso blanco

White sponge nevus

 

 

Carlos Mezquida-Fernández^a, José Antonio García-De Marcos^a, Susana Arroyo-Rodríguez^a y Enrique Poblet^b

^aServicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital General Universitario de Albacete, Albacete, España
^bServicio de Anatomía patológica, Hospital Universitario Reina Sofía, Murcia, España

Dirección para correspondencia

 

 

El cultivo fue negativo para hongos y el diagnóstico anatomopatológico fue de nevus esponjoso blanco (NEB). Dado el carácter benigno de esta enfermedad no se instauró ningún tipo de tratamiento y tras un año de evolución el paciente no presentó cambios, por lo que se mantuvo actitud conservadora y revisiones periódicas.

 

Discusión

El NEB es una enfermedad que se caracteriza por producir un desarrollo anormal de la queratinización de la mucosa^1,2. Fue inicialmente descrita por Hyde en 1909 (Sánchez et al.³) y, posteriormente, por Cannon en 1935, por lo que también se llama nevus de Cannon (Bouquot et al.¹). Se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable y un alto grado de penetrancia (85%)^1,3. Aunque la fisiopatología responsable de la alteración de las células epiteliales no está clara se han identificado mutaciones en los genes de la queratina K4 y K13^1,3-5. Casi siempre se presenta durante la infancia, aunque pude ser congénita, y no tiene predilección sexual^1,3.

Clínicamente se suele manifestar por la aparición de máculas y placas blancas, queratósicas, bilaterales y simétricas en la mucosa oral, sobre todo en la mucosa yugal. Con menos frecuencia puede aparecer en la mucosa genital, digestiva y de la vía aérea^1,3-5. Estas lesiones están normalmente bien delimitadas respecto la mucosa normal circundante, tienen estriaciones y son relativamente gruesas. Generalmente son asintomáticas, aunque se han descrito casos sintomáticos asociados a infecciones secundarias¹.

Microscópicamente se caracteriza por un edema intracelular, fundamentalmente de las células del estrato espinoso más superficiales, sin mitosis en número significativo ni alteraciones displásicas. Los núcleos son picnóticos y las células se parecen a los coilocitos de las infecciones virales. Otras alteraciones histológicas son: hiperqueratosis, acantosis y elongación de las crestas interpapilares¹, que podemos encontrar en casi todas las lesiones inflamatorias y congénitas. Además aparecen condensaciones eosinófilas perinucleares^1,4, por la agregación anómala de los tonofilamentos de la citoqueratina⁴.

En el caso de nuestro paciente el diagnóstico de presunción se estableció mediante los datos clínicos y los antecedentes familiares, y el diagnóstico definitivo se realizó mediante el estudio anatomopatológico.

En el diagnóstico diferencial se incluyen aquellos cuadros que cursan con lesiones blancas de la mucosa oral de tipo queratósico².

La paquioniquia congénita (PC), la disqueratosis congénita (DC) y la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria^1,4,6 o enfermedad de Witkop¹, al igual que el NEB, forman parte de las leucoplasias congénitas o genodermatosis.

Estas enfermedades presentan lesiones mucosas blanquecinas similares al NEB aunque de diferente distribución. Por ejemplo el tipo I de la PC, que es el que más a menudo presenta lesiones a nivel de la mucosa oral, afecta solo a una porción de la lengua y/o mucosa yugal o a toda la cavidad oral⁷ y la DC afecta más frecuentemente a la lengua⁶. Pero lo que las distingue del NEB es que cursan con lesiones extramucosas³. En el caso de la PC presentan hipertrofia ungueal e hiperqueratosis de la piel de rodillas, codos, palmas y plantas⁷. La DC se caracteriza por la tríada: pigmentación de la piel en forma de red, distrofia ungueal y queratosis en mucosa oral y anal^4,6, además de asociar trastornos hematológicos como la anemia de Fanconi y tener tendencia a la malignización⁶. La enfermedad de Witkop es clínicamente idéntica al NEB por lo que únicamente es posible diferenciarlas mediante estudio histológico¹.

El liquen plano oral (LPO), se diferencia histológicamente del NEB, por la presencia de un infiltrado inflamatorio liquenoide que destruye la capa basal del epitelio con formación de cuerpos de Civatte⁸. La variante reticular del LPO, que es la más frecuente, es similar al NEB. Esta se caracteriza por la aparición de lesiones blanquecinas reticulares, llamadas "estrías de Wickham"⁸. Generalmente son asintomáticas, y tienen un patrón de distribución bilateral y simétrico, afectando frecuentemente a la región posterior de la mucosa yugal^4,8. Por el contrario y a diferencia del NEB, las formas erosivas son muy sintomáticas y pueden malignizar⁸.

Otras 2 entidades con las que hay que realizar el diagnóstico diferencial son la queratosis friccional por mordida crónica de la mejilla¹ y la hiperplasia epitelial difusa de los mascadores de tabaco, en estas entidades a diferencia de en el NEB, existe un mecanismo agresor relacionado con la zona de la lesión^1,3.

El leucoedema, al igual que el NEB, también se puede encontrar en edades tempranas³ y clínicamente se suele presentar como máculas y placas blancas, queratósicas, bilaterales y simétricas en la mucosa yugal¹. Pero a diferencia del NEB se suele asociar a una agresión², como el tabaco o la comida picante, afectando predominantemente a personas adultas y desapareciendo con el cese del mecanismo agresor^1,3. Algunos autores los consideran una misma entidad³, ya que histológicamente ambas entidades presentan un edema intracelular del estrato espinoso¹. Se diferencian en que las lesiones del leucoedema se reducen o desaparecen con el estiramiento de la mucosa, al contrario que en el NEB^1,3.

Por otra parte existen lesiones de origen infeccioso con las que debemos realizar el diagnóstico diferencial, principalmente la candidiasis oral y la hiperplasia focal. La candidiasis oral se diagnostica mediante un cultivo³. La hiperplasia epitelial focal o enfermedad de Heck suele aparecer durante la infancia y la adolescencia y afecta predominantemente a indios americanos, esquimales y sudafricanos. Está producida por el virus del papiloma humano siendo los serotipos 13 y 32 los responsables en el 90% de los casos⁹. Se caracteriza por la aparición de múltiples pápulas que tienden a confluir, dando un aspecto de empedrado a la mucosa. Afecta predominantemente al labio inferior⁹.

El pronóstico del NEB es excelente y generalmente no presenta cambios tras los primeros meses de aparición. No requiere tratamiento^1,3,4, por que no maligniza ni interfiere en la función masticatoria¹. Puede responder a aplicaciones tópicas de tetraciclina y retinoides, y a penicilina sistémica^1,3,4. El tratamiento con tetraciclinas según un estudio realizado por Otobe et al., consiste en enjuagues con tetraciclina acuosa al 0,25%, 2 veces al día, durante no más de 12 semanas, consiguiendo buenos resultados. Posiblemente el efecto beneficioso parece relacionado con la capacidad de modulación de la queratinización epitelial. La respuesta a la administración tópica de tetraciclinas en pacientes con antecedentes familiares, parece ser menor o parcial¹⁰. Se ha propuesto la posibilidad de realizar una resección quirúrgica cuando afecte a zonas visibles como el bermellón y cuando la mordida de la mucosa afecta sea muy sintomática¹.

 

Conflicto de intereses

No existen conflictos de interés por parte de ninguno de los diferentes autores de este manuscrito, de igual manera que con la institución a la que los autores pertenecemos.

 

Bibliografía

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10. Otobe IF, S.O.M. de Sousa, R.W. Matthews, D.A. Migliari. White sponge naevus: Improvement with tetracycline mouth rinse: Report of four cases. Clin Exp Dermatol. 2007;32:749-50.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: Carlos.mez11@gmail.com
kmf11@hotmail.com
(C. Mezquida-Fernández)