Discusión

El sarcoma de Kaposi (SK) fue descrito por Moritz Kaposi en 1870 como «sarcoma idiopático cutáneo pigmentado y múltiple». Se trata de una enfermedad sistémica, multifocal, con afectación mucocutánea, provocada por la hiperproliferación endotelial en relación con la infección del VHH-8, también conocido como virus de Kaposi (KSHV)^1,2.

No fue hasta 1994 cuando el equipo de Chang demostró la asociación necesaria del VHH-8 con dichos tumores, siendo el riesgo acumulado de desarrollar SK en pacientes coinfectados por VIH y VHH-8 a los 10 años del 40-60%³. A fecha de hoy existen 4 formas clínicas descritas: clásica, endémica o africana, iatrogénica o asociada a inmunosupresión y epidémica o asociada al VIH (como el caso presentado).

Actualmente es uno de los tumores más comúnmente asociados al VIH, y se manifiesta en forma de máculas pigmentadas de coloración violáceo/rojizo, con predominio en piel de extremidades siguiendo un patrón blaschkoide. Se ha estimado que en un 22% de los pacientes VIH con SK, la mucosa oral es la localización inicial del mismo. Y es en estos pacientes en los que cabe descartar extensión gastrointestinal. Otras zonas de predilección a nivel cefálico son: pabellón auricular externo, punta nasal y zona periorbitaria. Cuando acontece en mucosa oral, las lesiones pueden ser uni- o multifocales, afectando principalmente a mucosa palatina, encías y dorso lingual. Los síntomas asociados son inflamación, ulceración, sangrado o movilidad de piezas dentales adyacentes. Una de las complicaciones frecuentes de esta modalidad es el linfedema, que se da por afectación progresiva del endotelio de los vasos linfáticos, provocando deformidades estéticas faciales, alteraciones funcionales visuales o auditivas, y cuadros de sobreinfección bacteriana.

El diagnóstico diferencial a tener en cuenta en estos pacientes debe incluir enfermedades asociadas con el VIH como la angiomatosis bacilar producida por subtipos de Bartonella, la gingivitis ulcerativa necrosante, linfomas no Hodgkin o lesiones papilomatosas asociadas con el virus del papiloma humano. Así como lesiones infecciosas periodontales, lesiones hemangiomatosas, y granulomas piógenos o de células gigantes. En casos en los que existe afectación linfática cervical se deben descartar tumoraciones malignas como el carcinoma escamoso de cavidad oral, el angiosarcoma, melanomas malignos o lesiones metastásicas^4-7.

El abordaje terapéutico del SK obliga a un abordaje sistémico e individualizado del paciente, así como de la diseminación de la enfermedad. El tratamiento de primera línea del SK consiste en estabilizar la carga viral y el estado inmunológico del paciente con terapias antirretrovirales altamente activas (HAART). Las últimas revisiones bibliográficas demuestran que el tratamiento combinado de quimioterapia junto a HAART puede reducir sustancialmente la progresión de la enfermedad en comparación con la terapia HAART en pacientes con SK severo, pudiendo ser la única opción terapéutica para el tratamiento del SK.

Sin embargo, el SK es considerado un tumor radiosensible con resultados reportados en la bibliografía de hasta un 93% de remisión completa local con dosis adecuadas. El empleo de RDT en estos pacientes es un arma efectiva no solo para el control paliativo de los síntomas como el dolor, el sangrado y el edema, sino también para el control local de las lesiones locales de piel y mucosas⁸.

El pronóstico es variable según la extensión del tumor (T), el estado inmune del paciente (I) y la severidad de la enfermedad sistémica (S). La presencia de recuento de cd4 menor a 200, linfedema, ulceración, amplia afectación de mucosas y la afectación visceral son signos de mal pronóstico por extensión de la enfermedad y desnutrición progresiva. La introducción de terapias HAART han disminuido sustancialmente la incidencia y prevalencia de SK, sobre todo en países occidentales donde su uso es la norma^1,9. Aunque cabe destacar que hasta en un 30% de los pacientes en los que se inicia la terapia HAART, puede aparecer un efecto paradójico por la restauración de la respuesta inmune antígeno específica, en la que existe una supresión de la viremia unida a un aumento de los linfocitos CD4. Este fenómeno denominado como síndrome de reconstitución inmunitario, se diagnostica por la expresión de enfermedades subclínicas, exacerbación de la enfermedad de base y empeoramiento de las neoplasias preexistentes en los pacientes VIH+ en tratamiento HAART. En el caso del SK se han descrito formas inusuales de diseminación pulmonar o ganglionar. Hasta la fecha los tratamientos del síndrome de reconstitución inmunitario se basan en la prevención y el tratamiento corticoideo combinado.