Introducción

El término "enfermedad relacionada con IgG4", aceptado en 2011 en el primer congreso internacional sobre la misma, celebrado en Boston¹, engloba un gran número de entidades que en el pasado recibían su nombre de acuerdo al órgano afecto.

Consiste en una enfermedad inflamatoria multisistémica, de etiología poco aclarada a día de hoy, caracterizada por un infiltrado de células plasmáticas positivas para IgG4, acompañadas de fibrosis y flebitis obliterativa en los órganos afectos.

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una paciente de 58 años, sin antecedentes médicos de interés, remitida a nuestra consulta desde su odontólogo para valorar la posibilidad de quiste residual en relación con exodoncia de piezas 16 y 17 hace seis meses.

A la exploración física, la paciente presenta un discreto abombamiento palatino en zona edéntula de 15-16, no doloroso a la palpación, sin observarse signos infecciosos en el momento de la evaluación. No se objetivan otras lesiones intraorales.

Se solicita TC, en cuyo informe se describe una tumoración de densidad de partes blandas, homogénea, de bordes bien definidos, que no presenta realce tras la administración de contraste intravenoso, que no obstante condiciona remodelación de la pared inferior del paladar duro con ligeros signos de esclerosis de repleción. Dicha tumoración no presenta características agresivas (Figura 1A).

Ante el informe radiológico y el aumento de tamaño de la tumoración, se decide realizar biopsia incisional de la lesión bajo anestesia local.

Figura 1 A. TC realizado a la paciente tras su primera visita a la consulta. Se muestra un corte coronal en el cual se puede apreciar una tumoración de partes blandas que remodela hemipaladar duro derecho. B. Inmunohistoquímica de lesión palatina positiva para IgG4. 40x. 

Resultados

El informe anatomopatológico determina que la tumoración es compatible con una lesión fibrosante relacionada con la presencia de inmunoglobulina G4 en ausencia de atipia celular ni signos de proliferación de glándula salivar (Figura 1B).

A la vista de los resultados, se solicita analítica sanguínea determinando los niveles séricos de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide que fueron negativos, así como de IgG4 que mostró un valor de 220 mg/dl (valores normales en adulto: 9-104 mg/dl).

Ante la sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 y puesto que a día de hoy aún no existen criterios para diagnosticar dicha enfermedad, se instauró tratamiento a base de prednisona, según esquema propuesto por la Clínica Mayo, a dosis de 40 mg al día durante cuatro semanas con posterior reducción de 5 mg semanales hasta conseguir la retirada del fármaco en siete semanas². Se realizó control analítico posterior observando valores normales de IgG4 (36 mg/dl) así como un TC de control (Figura 2).

Figura 2 TC de control realizado tras finalizar el tratamiento esteroideo. 

Actualmente la paciente se encuentra asintomática, sin tumoración oral visible y realizando revisiones de rutina en consulta de cirugía maxilofacial.

Discusión

La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno crónico inflamatorio caracterizado por fibrosis e infiltrado de células plasmáticas positivas para IgG4 en los órganos afectados.

Aunque la etiopatogenia no está del todo aclarada, los pacientes a menudo presentan disfunción multiorgánica y alteraciones inmunológicas.

Suele afectar a varones de mediana edad, que presentan inflamación persistente de los órganos afectos.

Los órganos implicados con mayor frecuencia son el páncreas, los ganglios linfáticos, la vía biliar, el tiroides, los riñones, el retroperitoneo y el pulmón³. En la región correspondiente a cabeza y cuello, las localizaciones más frecuentes son las glándulas salivares y la región orbitaria. Realizando una revisión de la literatura de los casos publicados entre los años 2013 y 2017

(Tabla 1), se observa que otras localizaciones en la región cervicofacial son posibles, tales como los senos paranasales, oídos y cavidad nasal. Asimismo, se ha descrito un caso de afectación de paladar duro, al igual que en nuestra paciente, así como en forma de absceso cervical.

No existe consenso internacional para el diagnóstico de IgG4-RD, posiblemente sea la suma de criterios clínicos, serológicos e histológicos la que defina la probabilidad de que un paciente padezca la enfermedad.

Tabla I Relación de artículos publicados desde 2013 a 2017 sobre la enfermedad relacionada con IgG4 detallando título, autores, revista y año de publicación, así como localización anatómica de la patología 

En una gran parte de los pacientes, encontraremos niveles séricos elevados de IgG4; sin embargo, este parámetro no es lo suficientemente sensible ni específico para realizar el diagnóstico de IgG4-RD. Hasta el 30 % de los pacientes muestran niveles séricos normales de IgG4, especialmente en aquellos que presenten afectación de un solo órgano4. Existen otras entidades clínicas que cursan con aumento sérico de IgG4 como el asma, la dermatitis atópica, el pénfigo o la enfermedad de Castleman, entre otras, por lo que ante tal hallazgo, debemos plantearnos un diagnóstico diferencial con las mismas.

Puesto que la IgG4-RD cursa con inflamación de diversos órganos, las pruebas de imagen pueden ser de utilidad a la hora de realizar un diagnóstico de sospecha.

El análisis histopatológico mostrará un infiltrado por células plasmáticas positivas para IgG4, acompañadas de fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa.

En cuanto a su tratamiento, los corticoides^5,6,7 son, en la actualidad, la base del mismo. El tratamiento conlleva un rápido descenso de la inflamación y una mejoría de la función glandular. Sin embargo, no todas las manifestaciones requieren un tratamiento inmediato.

Otros fármacos usados en el tratamiento de IgG4-RD son azatioprina, metotrexate, tacrolimus, 6-mercaptopurina, ciclofosfamida y rituximab⁸.

En algunos casos, tales como la afectación orbitaria o a nivel de la glándula submaxilar, se ha planteado la cirugía como primera opción de tratamiento⁴.

Debe tenerse en cuenta que la IgG4-RD tiene un curso impredecible a la hora de determinar qué órganos se verán afectados, así como la evolución del paciente, por lo que es necesario un seguimiento periódico de los mismos.