INTRODUCCIÓN

La etiología de las tumoraciones orales y cervicales es muy diversa. Dentro de ellas encontramos el linfangioma, una tumoración congénita y de origen linfático. La mayoría de ellos se encuentran en la región de la cabeza y el cuello, pero la localización a nivel del suelo de la boca es extremadamente rara. No presenta signos patognomónicos a la exploración física y radiológica, por lo que es preciso realizar un buen diagnóstico diferencial. A continuación se expone un caso clínico que ha servido de base para realizar una revisión de la literatura y desarrollar el tema en profundidad.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de mujer de 67 años sin antecedentes de interés, que fue derivada al Servicio de Urgencias del Hospital 12 de Octubre por odontalgia en la pieza 33 y tumefacción submental con la sospecha de un absceso de origen odontogénico.

A la exploración física, se palpaba una tumoración en el suelo de la boca y región submental, de consistencia blanda y coloración violácea, que hacía sospechar una ránula sublingual. Dicha tumoración elevaba el suelo de la boca y rechazaba la lengua hacia la orofaringe, lo que condicionaba a la paciente una ligera disnea (Figura 1).

Figura 1. Aspecto de la lesión a la exploración física. Tumoración en cara ventral y suelo de boca. 

La analítica no mostraba alteraciones relevantes y en la tomografía se describía una tumoración hipodensa supra e inframilohioidea compatible con una ránula plunging o un quiste dermoide, dado que presentaba la imagen característica en "reloj de arena" (Figura 2).

Figura 2. Aspecto de la lesión en corte coronal de TAC. Imagen hipodensa en "reloj de arena". 

Con estos hallazgos, se cursó ingreso hospitalario para tratamiento médico y quirúrgico programado. Se procedió a un abordaje combinado intraoral y cervical. El abordaje intraoral se llevó a cabo mediante una incisión en la cara ventral de la lengua y suelo de boca (Figura 3) para la disección de la porción craneal de la tumoración. Con el abordaje cervical se disecó el resto de la tumoración mediante la apertura de la musculatura geni y milohioidea. Se cerró por planos y se colocó un drenaje cervical.

Figura 3. Abordaje intraoral con exposición de la lesión. Al trasluz se evidencia una tumoración de aspecto quístico. 

La evolución postoperatoria de la paciente fue satisfactoria. El resultado anatomopatológico determinó que la lesión era compatible con un linfangioma intraoral extirpado en su totalidad. La inmunohistoquímica mostró positividad para el marcador D240, lo que confirmó la naturaleza del linfangioma (Figura 4).

Figura 4. Imagen AP con tinción H-E 4x. Se aprecia tejido linfoepitelial con agregados linfáticos. Positividad para el marcador D240, característico del linfangioma. 

DISCUSIÓN

Las tumoraciones cervicales y del suelo de la boca se clasifican según su origen congénito como el quiste dermoide1, o adquirido, como es el caso de la ránula sublingual. Su etiología puede ser tumoral, quística, infecciosa o neurovascular².

El linfangioma fue descrito por primera vez por Redenbacher en el año 18281. Es una tumoración hamartomatosa y de origen congénito que surge por el secuestro de tejido linfoide durante el desarrollo del sistema venoso, aunque dicho tejido no se comunica con el resto del sistema linfático^1,3. La mayoría de ellos, hasta el 70 % según las series, se encuentran en la región de la cabeza y el cuello³ y suelen debutar durante la infancia o adolescencia. A nivel intraoral es frecuente encontrarlos en el dorso de la lengua, mucosa yugal, paladar o reborde alveolar, pero la localización en el suelo de la boca es rara. Cuando el linfangioma se extiende de la cavidad oral a los espacios cervicales se conoce como higroma quístico⁴.

El linfangioma suele confundirse con un quiste dermoide o ránula sublingual, pues la sintomatología es muy parecida y poco específica: tumoración indolora y de largo tiempo de evolución que en ocasiones genera dificultad progresiva para tragar o respirar^2,3. Otras entidades a tener en cuenta son el quiste del conducto tirogloso, el hemangioma, neurofibroma^1,5, el quiste de la hendidura branquial y el lipoma⁶.

Los casos que no debutan de forma aguda se recomienda estudiarlos mediante punción con aguja fina² y técnicas radiológicas, como la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética².

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, puesto que no responden a agentes esclerosantes como sí lo hacen los hemangiomas³. Otros tratamientos propuestos han sido la radioterapia, la crioterapia, la embolización, laterapia con láser Nd-YAG o la radiofrecuencia4, con resultados subóptimos cuando se compara con el tratamiento quirúrgico.

El diagnóstico definitivo lo dará el estudio anatomopatológico de la pieza, que muestra agregados de vasos linfáticos con marcadas dilataciones^3,4 envueltos en un estroma de tejido conectivo laxo. El estudio inmunohistoquímico con el marcador D240 es fundamental para determinar la presencia de los vasos linfáticos característicos de esta lesión.

El pronóstico en general es bueno, aunque los casos en los que la tumoración no está encapsulada el porcentaje de recurrencia puede llegar a ser de hasta el 39 %^1,7

Por todo ello, resulta fundamental conocer la etiología de las tumoraciones en esta localización y realizar un correcto diagnóstico diferencial, para así realizar un buen manejo clínico y tratarlas según corresponda.