INTRODUCCIÓN

Los schwannomas (también llamados neurinomas o neurilemomas) deben su nombre a que son tumoraciones originadas en las células de Schwann situadas en la vaina que rodea a los nervios periféricos^1,2. Afectan en su mayoría a nervios sensitivos y pueden afectar a todos los pares craneales excepto al nervio óptico y al olfatorio³. Estas tumoraciones se originan cuando las células de Schwann situadas en el perineuro comienzan a proliferar.

Se trata de neoplasias predominantemente benignas de crecimiento lento, bien delimitadas y encapsuladas. Generalmente son asintomáticas, aunque pueden condicionar dolor y sensación de presión. Suelen presentarse aisladas. El riesgo de transformación maligna de los schwannomas de cabeza y cuello oscila entre un 8-10 %.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 73 años con antecedentes patológicos de hipertensión arterial, dislipidemia, hiperuricemia, cervicoartrosis, gonartrosis bilateral e hipoacusia mixta, en tratamiento crónico con ácido alendrónico, hidroclorotiazida, calcio, paracetamol, ibuprofeno y simvastatina. La paciente acude a urgencias de nuestro hospital por una tumoración en punta lingual de tiempo de evolución incierto que le causa molestia en la fonación, pero sin causar dolor ni otra sintomatología.

A la exploración se objetiva una tumoración submucosa en cara ventral de la punta lingual de 3 cm de diámetro de consistencia firme y bien delimitada, sin signos inflamatorios asociados. La paciente refiere hipoestesia en punta lingual. No se evidencia anquiloglosia, ocupación de suelo de boca ni adenopatías a nivel cervical (Figura 1 y Figura 2).

Figura 1.  Fotografía clínica de la lesión en cara ventral lingual. Vista frontal. 

Figura 2.  Fotografía clínica de la lesión en cara ventral lingual. Vista lateral. 

La tomografía computarizada cervicofacial informó de una lesión expansiva de centro hipodenso y bordes hipercaptantes, de aproximadamente 11,5 × 13 × 3 × 9,5 mm situada en el espesor lingual, de predominio derecho, a nivel de la punta de la lengua, abombando hacia su cara inferior (Figura 3).

Figura 3.  Tumoración lingual de 3 cm de diámetro. Imagen correspondiente a tomografía computarizada. 

Se decide realizar una biopsia incisional de dicha lesión bajo anestesia local, que informó de schwannoma, por lo que se decidió realizar exéresis de la lesión bajo anestesia general. Los resultados definitivos confirmaron el diagnóstico de schwannoma de nervio periférico. La paciente presentó cicatrización por primera intención completa al mes y medio de la intervención. Después de 10 meses de seguimiento en consultas no se han observado signos de recidiva.

DISCUSIÓN

Aproximadamente de un 25 a un 48 % de los schwannomas se originan en el territorio de cabeza y cuello. El nervio más frecuentemente afectado es el vestibulococlear. Solo un 1 % aparece en la cavidad oral (la mayoría de ellos afectando a la lengua, seguidos en frecuencia por los localizados en el paladar y el suelo de la boca)¹. En lo referente a la distribución demográfica de este tipo de lesiones, aunque pueden aparecer a cualquier edad son más frecuentes entre la segunda y la quinta década de la vida y no existe predilección por raza o género⁴.

Aunque generalmente aparecen aislados, pueden presentarse en mayor número en caso de enfermedades genéticas como la neurofibromatosis tipo I y la tipo II. En este caso, es la pérdida de la función de la proteína merlina (codificada por el gen NF2) el hecho causante del desarrollo de estos schwannomas estimulando las vías mitogénicas y de supervivencia³.

Clínicamente la sintomatología es variable y viene condicionada por el tamaño y localización, pudiendo ser prácticamente asintomática, como en este caso, o dolorosa. Cuando se localiza en la lengua algunos pacientes refieren problemas en la deglución, fasciculaciones y en ocasiones ulceración. Si es la base de la lengua el territorio afectado, puede aparecer disfonía e incluso apnea del sueño.

Para el diagnóstico de imagen la prueba de elección es la resonancia magnética nuclear frente a la tomografía computarizada, ya que permite una mejor delimitación de la lesión, así como de su relación con otras estructuras. Es típicamente descrita como una lesión bien circunscrita, isointensa respecto al músculo en T1 e hiperintensa en T24.

El diagnóstico definitivo se lleva a cabo mediante el estudio histológico, que evidencia un tumor compuesto por células fusiformes que se pueden organizar de 2 modos, formando: "zonas tipo Antoni A" (Figura 4) que presentan los llamados "cuerpos de Verocay" que son células cuyos núcleos se disponen en línea y sus citoplasmas se muestran fusionados; y/o "zonas tipo Antoni B", con células distribuidas aleatoriamente⁵.

Figura 4.  Tinción con hematoxilina y eosina. Imagen histológica del caso que muestra "zonas Antoni A" con núcleos en línea y citoplasmas fusionados. 

En el diagnóstico diferencial del schwannoma lingual se ha de considerar el lipoma, fibroma, leiomioma, tumor de células granulares y el adenoma pleomorfo⁶. El lipoma oral es una tumoración benigna situada a nivel submucoso y que microscópicamente difiere poco de la grasa adyacente. El fibroma es un foco de tejido conectivo hiperplásico en respuesta a un estímulo irritativo local o a un traumatismo repetido. Su localización más frecuente es el área yugal, pero también se puede observar en la mucosa lingual, labial o gingival. El leiomioma es una neoplasia benigna que se origina en el músculo liso; el leiomioma intraoral típicamente aparece en la lengua y se manifiesta como una lesión nodular indolora de crecimiento lento que en su evolución puede crecer 2-3 cm; histológicamente, se diferencia del schwannoma por la falta de cuerpos de Verocay y porque las células presentan un núcleo fusiforme, de pequeño tamaño y con un contorno irregular. El tumor de células granulares suele ser de mayor tamaño que el schwannoma y puede ser localmente destructivo causando sensación de presión, sangrado, ulceración e infecciones secundarias. El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivares, tanto mayores como menores; el lugar más frecuente de su localización intraoral es el paladar y su característica histológica fundamental es la presencia de elementos mioepiteliales embebidos en una estructura de mucopolisacáridos.

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. El abordaje transoral es el indicado para aquellos schwannomas linguales más accesibles, típicamente situados en el dorso o punta lingual, como en el presente caso. Para schwannomas de más difícil acceso como los situados en la base de la lengua se reservan otros abordajes más agresivos como el abordaje submandibular, transmandibular o la faringotomía suprahioidea. El pronóstico de este tipo de lesiones es excelente con muy bajas tasas de recurrencia tras la exéresis quirúrgica, aunque requieren un seguimiento posterior.

En conclusión, presentamos un caso clínico de schwannoma lingual, un tumor de naturaleza benigna y aparición infrecuente, que debe ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial de las masas linguales.