CASO CLÍNICO

Niña de ocho años, natural de la provincia de Huesca (España), sin antecedentes de interés, que acude a la consulta ante la presencia de una lesión dérmica en el cuero cabelludo (Fig. 1) y adenopatías de localización cérvico-occipital de varios días de evolución. En la exploración se observa una lesión costrosa en el cuero cabelludo occipital, de 3 × 3 cm, que se desprende fácilmente, sin presencia de escara ni zona eritematosa. De la misma manera, se observan tres adenopatías retroauriculares y occipitales, de 2 cm de diámetro, muy dolorosas a la palpación, sin otros hallazgos de interés. La paciente refiere picadura de garrapata hace 15 días, la cual fue identificada dentro de la especie Dermacentor marginatus (Fig. 2).

Figura 1 Lesión dérmica de aspecto costroso a nivel de cuero cabelludo 

Figura 2 Hembra de Dermacentor marginatus 

Se pauta eritromicina a dosis de 40 mg/kg/día durante ocho días y se solicita serología para Toxoplasma, Borrelia, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y Rickettsia conorii, evidenciándose una positivización de IgG para citomegalovirus y de anticuerpos para Rickettsia conorii (1/640) mediante inmonofluorescencia indirecta y posterior aumento a los 40 días. Tras la medicación pautada, presenta persistencia de una de las tres adenopatías durante un mes, que sigue siendo dolorosa al tacto, con desaparición posterior. A los cuatro años y habiéndose encontrado asintomática durante este periodo, la paciente consulta por aparición nuevamente de pequeños nódulos discretamente dolorosos a la palpación a nivel de de la región cráneo-cervical bilateral, apreciándose ecográficamente cuatro lesiones compatibles con adenopatías de aspecto inflamatorio residual sin otros hallazgos valorables, ninguna de ellas de tamaño significativo, que fueron tratadas de manera sintomática.

DISCUSIÓN

Las rickettsiosis están cobrando especial protagonismo en nuestro medio a raíz de nuevas especies descritas en los últimos años^1,2. De este grupo, la más frecuente en nuestro medio es la infección por Rickettsia conorii, que produce la fiebre botonosa mediterránea.

Recientemente se incluye en el diagnóstico diferencial de las enfermedades transmitidas por garrapatas la entidad llamada TIBOLA (tick-borne lymphadenopathy) o DEBONEL (dermacentor-borne necrosis eritema lymphadenopathy), enfermedad transmitida por la garrapata Dermacentor marginatus, producida por R. slovaca y que comparte similares características clínicas con la fiebre botonosa mediterránea.

Aunque fue aislada por primera vez en 1968 en Eslovaquia, la primera confirmación serológica fue en Francia en 1997³ y desde entonces ha sido descrita en diversos países europeos (entre los que se encuentra España como uno de los países con mayor número de casos descritos^4,5y, más recientemente, Portugal⁶). La Rickettsia slovaca se presenta fundamentalmente en los meses fríos del año, afectando predominantemente a mujeres y niños^2,3,4,5,6.

El cuadro clínico aparece habitualmente tras un periodo de incubación de 4-5 días, en forma de escara necrótica con un eritema anular a su alrededor. Este se localiza a nivel de cuero cabelludo en la mayoría de los casos^7,8, junto a una linfadenitis cervical y/o occipital habitualmente muy dolorosa^2,3,6,8. A menudo se acompaña de sintomatología sistémica como fiebre, astenia, artropatías y cefalea^2,8. Otras formas de presentación descritas, que no se presentaron en nuestro caso, son la aparición de fiebre, edema facial⁵ y periorbitario bilateral, eritema maculopapular en tronco, alopecia residual en la zona de la picadura^2,6y cefalea³.

El diagnóstico se basa en las características clínicas y epidemiológicas, puesto que las pruebas específicas de confirmación son limitadas a este respecto. Aunque en muchos de los casos la serología resulta negativa, se ha demostrado que en un 45-60% de los casos se considera positiva mediante reacción cruzada para Rickettsia conorii, como ocurrió en nuestro caso.

El diagnóstico de certeza se obtiene mediante el crecimiento de Rickettsia slovaca en el cultivo de la lesión cutánea, detección molecular de ADN de la misma mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR), así como serologías específicas^6,7.

En cuanto al tratamiento, se ha demostrado eficacia con pautas de doxiciclina^3,6,7, azitromicina⁷ y eritromicina, como ocurrió en nuestro caso, con resolución de la clínica y la sintomatología asociada. Llama la atención la persistencia de la clínica dos meses después de la instauración del tratamiento, lo que parece una constante según los artículos revisados, en los que se resalta la persistencia de los síntomas hasta 18 meses en ausencia de tratamiento⁸. En nuestro caso, llama la atención la persistencia de dichas adenopatías hasta cuatro años tras la resolución de la clínica inicial.

Aunque R. slovaca es el agente etiológico principal asociado a TIBOLA, otras especies, como R. rioja o R. raoultii, trasmitidas por el mismo vector, podrían causar una clínica similar^1,5,6.

En algunos estudios se observa mayor prevalencia de R. raoulti en la garrapata D. marginatus frente a R. slovaca en función de la zona geográfica estudiada. Sin embargo, se han descrito más casos de TIBOLA causada por R. slovaca, lo cual podría justificarse por una menor patogenicidad de R. raoulti⁵.

Para concluir, nos parece oportuno indicar que el TIBOLA podría ser una patología infradiagnosticada^2,3,8, pudiendo tratarse tras la fiebre botonosa mediterránea de la enfermedad por garrapata más prevalente en Europa^1,6, debido entre otras cosas a la falta de sospecha clínica en muchos casos y a la dificultad de acceso a las pruebas diagnósticas específicas necesarias.