INTRODUCCIÓN

Paciente de cinco años, mujer, diagnosticada de neumonía del lóbulo superior izquierdo (LSI). No refiere procesos neumónicos anteriores. En la revisión de una radiografía de tórax previa realizada en Urgencias por otro motivo, se identifican hallazgos que hacen ampliar estudio hasta llegar al diagnóstico de malformación adenomatoidea quística pulmonar.

RESUMEN DEL CASO

Presenta un cuadro de cuatro días de evolución de fiebre y tos con mala respuesta a antibioterapia oral. Analíticamente, se aprecia neutrofilia con desviación izquierda y elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva: 9,3 mg/dl). Radiográficamente, se observa condensación en LSI. Evolución desfavorable que requiere ingreso hospitalario y doble antibioterapia intravenosa con cefotaxima y clindamicina para la resolución del proceso.

En la revisión de un estudio radiológico previo que se había realizado en Urgencias por otro motivo se identifica una imagen hipodensa de bordes redondeados (Fig. 1), que coincide con el lugar en el que asienta la condensación actual (Fig. 2). Ante la sospecha de una lesión subyacente, se realiza de forma diferida una tomografía computarizada torácica (Fig. 3), donde se identifica una malformación adenomatoidea quística en el LSI. Se realiza posteriormente una lobectomía superior izquierda, sin incidencias.

Actualmente sigue revisiones encontrándose asintomática.

Figura 1.  Imagen hipodensa con borde inferior redondeado a nivel de LSI 

Figura 2.  Condensación aguda a nivel de LSI 

Figura 3.  Tomografía computarizada torácica posterior al proceso neumónico: lesión central peribronquial de aspecto quístico y apariencia bilobulada compatible con MQACP 

CONCLUSIONES Y COMENTARIOS

Las malformaciones pulmonares congénitas primarias son entidades poco comunes en Pediatría, con una incidencia del 2% de todas las malformaciones congénitas. La más frecuente es la malformación quística adenomatoidea congénita pulmonar (MQACP), que constituye el 25% de las malformaciones congénitas del pulmón. Se trata de una anomalía en la diferenciación embriológica pulmonar que se caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por quistes de tamaño y número variable.

Suele presentarse, en el periodo neonatal, en forma de distrés respiratorio, o más tarde como infecciones pulmonares recurrentes.

El diagnóstico de sospecha suele realizarse en el periodo neonatal mediante ecografía y resonancia magnética fetal. El diagnóstico posnatal viene determinado por la radiografía de tórax y confirmado mediante tomografía computarizada torácica, prueba más útil para definir la lesión o incluso observar la concomitancia con otro tipo de procesos.

El tratamiento es quirúrgico, incluso en los casos asintomáticos, por el riesgo de recidivas y de degeneración maligna.