INTRODUCCIÓN

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis infrecuente en los niños, que se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares, placas de color salmón que dejan islotes de piel respetada y queratodermia palmoplantar. Su diagnóstico en muchas ocasiones supone un reto para el facultativo por su gran parecido con la psoriasis. No obstante, existen ciertas claves en el examen clínico que nos ayudan a sospechar esta enfermedad.

CASO CLÍNICO

Niña de siete años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por lesiones eritemato-descamativas pruriginosas generalizadas de dos años de evolución, con mala respuesta a múltiples corticoides tópicos. En la exploración, observamos placas eritematosas y anaranjadas con descamación fina y pápulas foliculares en su interior, que afectaban extensamente al tronco, las extremidades, la zona genital y el cuero cabelludo. Llamaba la atención su distribución en parches, que dejaban áreas de piel respetadas (Fig. 1). Presentaba además placas hiperqueratósicas bien delimitadas, con grietas dolorosas en palmas y plantas, descamación en los pulpejos de los dedos y una intensa afectación ungueal con hiperqueratosis e importante distrofia (Fig. 2).

Figura 1.  Placas extensas eritematoanaranjadas con descamación fina que dejan áreas de piel respetadas y con pápulas foliculares en su interior 

Figura 2.  Placas hiperqueratósicas palmoplantares con grietas e hiperqueratosis en las uñas de los pies 

Se realizó una biopsia cutánea de una lesión del tronco que mostró hallazgos compatibles con una PRP. Se inició tratamiento con acitretino a dosis de 0,5 mg/kg tras realizarse un estudio óseo basal, con una espectacular mejoría clínica inicial. A los meses, la paciente volvió a presentar lesiones extensas, generalizadas, así como grietas incapacitantes en las plantas de los pies. Se suspendió acitretino y se introdujo metotrexato, a dosis de 0,3 mg/kg, con una respuesta parcial en la actualidad.

DISCUSIÓN

La PRP es una enfermedad pápulo-escamosa poco frecuente y de etiología desconocida. Es más frecuente en la primera y en la quinta décadas de la vida, no existiendo diferencias según el sexo. Se han propuesto 6 tipos de PRP, según la edad de inicio, la distribución y la apariencia clínica¹. Las variantes III, IV y V corresponden a las de presentación pediátrica. Nuestra paciente presenta la tipo III, también llamada PRP clásica juvenil, que se inicia durante la infancia, tiene afectación cutánea generalizada y una tendencia a la resolución espontánea en un periodo de 1-2 años. Clínicamente cursa con placas de color asalmonado que contienen pápulas foliculares y dejan islotes de piel respetados, y se acompaña de queratodermia palmoplantar. La tipo IV suele aparecer en adolescentes y muestra lesiones similares pero circunscritas en codos y rodillas; y la tipo V, o PRP atípica juvenil, también se inicia en la adolescencia y se caracteriza por lesiones generalizadas de ictiosis junto a queratodermia palmoplantar.

Se debe realizar un diagnóstico diferencial con dermatitis atópica, ictiosis, queratosis folicular, liquen espinuloso y especialmente con la psoriasis. Los islotes de piel respetada, la queratodermia palmoplantar y la queratosis folicular en el interior de las placas son claves que orientan a PRP², aunque normalmente es necesario realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico. En cuanto al tratamiento, no existen pautas establecidas y la evidencia existente se basa en series de casos publicados³. La terapia de primera línea son los retinoides orales, acitretino e isotretinoína, cuya respuesta suele ser evidente tras 3-6 meses de tratamiento. En la población infantil los retinoides a altas dosis pueden producir hiperostosis y cierre prematuro de la epífisis, especialmente en pacientes prepuberales⁴. Por ello se recomienda realizar un estudio de serie ósea previo al tratamiento y repetir cada 12-18 meses, así como buscar la menor dosis y el menor tiempo de tratamiento posible. El metotrexato es considerado un fármaco de segunda línea⁵. Se utiliza en pacientes que no responden a los retinoides o si estos están contraindicados, siendo su tasa de respuesta inferior. En los últimos años además se han utilizado fármacos biológicos (anti-TNF, anti-IL12-23 y anti-IL17) para aquellos casos más graves y resistentes. Por último, es importante acompañar la terapia sistémica con el uso abundante de emolientes, especialmente aquellos que contienen urea, y se utilizan antihistamínicos y corticoides tópicos de mediana y alta potencia para el alivio sintomático.

CONCLUSIÓN

La PRP es una enfermedad cutánea poco frecuente, pero con una clínica peculiar, que es importante conocer para no confundir con otras patologías papuloescamosas similares como la psoriasis. Presentamos el caso de una niña con una clínica típica de PRP, con lesiones altamente incapacitantes y con pobre respuesta terapéutica.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflicto de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.