Queilitis granulomatosa de Miescher. Presentación de cinco casos

Fabio Camacho Alonso ⁽¹⁾, Ambrosio Bermejo Fenoll ⁽²⁾, Pía López Jornet ⁽³⁾

(1) Máster de Cirugía e Implantología Bucal. Facultad de Medicina y Odontología. Universidad de Valencia
(2) Catedrático de Medicina Bucal. Facultad de Medicina y Odontología. Universidad de Murcia
(3) Profesora titular de Medicina Bucal. Facultad de Medicina y Odontología. Universidad de Murcia

Correspondencia: 
P. López Jornet 
Clínica Odontológica Universitaria 
Hospital Morales Meseguer 
Adv. Marques de los velez s/n 
Murcia 30008 
Email: majornet@um.es

Recibido: 22-06-2003 Aceptado: 6-01-2004

Camacho-Alonso F, Bermejo-Fenoll A, López-Jornet P. Queilitis gra- nulomatosa de Miescher. Presentación de cinco casos. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004;9:425-9.  © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

RESUMEN

La queilitis granulomatosa de Miescher (QG), consiste en la aparición de edema labial recurrente en uno o ambos labios, el cual puede llegar a ser persistente. Ha sido considerada tradicionalmente, como una forma monosintomática del síndrome de Melkersson Rosenthal, descrito como la asociación de edema labial y/o facial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada. El objetivo de este trabajo es presentar una serie de 5 casos diagnosticados clínica e histopatológicamente de QG, que acudieron a la consulta de la Unidad Docente de Medicina Bucal de la Universidad de Murcia. Se realizó un estudio completo de estos pacientes, valoramos la edad y el sexo, antecedentes familiares, localización y curso de los signos y síntomas. Llevamos a cabo diversos exámenes complementarios, estudiándose las características hemáticas (hemograma, velocidad de eritrosedimentación, fórmula leucocitaria y estudio inmunológico), e histopatológicas. El tratamiento consistió en corticoides intralesionales, combinado en algunos casos con fármacos antileprosos o corticoides sistémicos. En todos los casos obtuvimos una buena respuesta al tratamiento.

Palabras clave: Queilitis granulomatosa, queilitis de Miescher, síndrome de Melkersson-Rosenthal.

INTRODUCCIÓN

La queilitis granulomatosa es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la aparición de una tumefacción labial recurrente que responde a una reacción inespecífica granulomatosa, en uno o ambos labios, el cual puede llegar a ser persistente. Fue descrita por primera vez por Miescher en 1945, y ha sido considerada tradicionalmente, como una forma monosintomática del síndrome de Melkersson Rosenthal (SMR), descrito como la asociación de edema labial y/o facial recurrente, parálisis facial recidivante, y lengua fisurada. Sin embargo, la aparición de la triada clásica del SMR es infrecuente, pues aparece aproximadamente entre el 25-40% de los casos. Generalmente, los pacientes presentan formas oligosintomáticas o monosintomáticas de la enfermedad, siendo la queilitis granulomatosa, la forma monosintomática más común (1-5).

El motivo de este artículo, es presentar nuestra experiencia en el manejo de 5 pacientes con queilitis granulomatosa de Miescher, y comparar los resultados obtenidos con los existentes en la literatura.

CASOS CLÍNICOS

Presentamos un grupo de 5 pacientes (4 mujeres y 1 hombre) con formas monosintomáticas del SMR, que acudieron a la consulta de la Unidad Docente de Medicina Bucal de la Facultad de Medicina y Odontología de la Universidad de Murcia, durante el período comprendido entre enero de 1985 hasta septiembre de 2002. Todos presentaban una tumefacción labial persistente, que en el momento de la primera visita, en ningún caso superó los diez meses de evolución. El rango de edades de este grupo fue de 17 a 66 años. En cada caso se valoró la edad y el sexo, localización y curso de los signos y síntomas presentados, así como la posible existencia de antecedentes familiares de tumefacción labial. A todos los pacientes se les pidió una analítica completa y se les tomó una biopsia del labio afectado. Las secciones fueron teñidas con hematoxilina-eosina, y se estudiaron las principales características histopatológicas. Por último, registramos las pautas terapéuticas aplicadas a cada paciente, así como su eficacia en la reducción del edema labial.

La tabla 1 muestra las principales características de cada caso. En nuestros 5 pacientes, la media de edad fue de 36 años (rango 17-66), siendo más frecuente en las mujeres (4 de 5 casos). Todos presentaban una tumefacción labial, que había comenzado de forma insidiosa y asintomática (Fig. 1). El tiempo de evolución medio de la inflamación labial, en el momento del tratamiento, fue de 6,8 meses (rango 2-10), manteniéndose sin remitir en ningún paciente, durante todo este tiempo. 

No encontramos antecedentes familiares de edema orofacial en ningún caso. El labio superior apareció afectado con más frecuencia, y la tumefacción de ambos labios sólo se observó en un paciente, que además presentaba edema en hemicara izquierda, y lengua fisurada (tabla 1). El hemograma, la velocidad de eritrosedimentación, la fórmula leucocitaria, y los niveles de IgA, se encontraron dentro de los límites de normalidad en todos los pacientes. El exámen histopatológico de las muestras biopsiadas (Fig. 2 y 3), evidenció una inflamación granulomatosa en todos los casos (tabla 1).

 

En cuatro pacientes se infiltraron corticoides intralesionalmente (triamcinolona 1 cm³ cada 15 días durante 45 días), en uno como tratamiento exclusivo, en dos en combinación con clofacimine (1 cápsula de 100 mg cada 48 horas), y en otro junto con betametasona sistémica (en cápsulas 4 mg al día); mientras que un paciente fue tratado sólo con clofacimine. En todos los casos se obtuvo respuesta al tratamiento aplicado, observándose una notable disminución de la inflamación al finalizar el tratamiento.

DISCUSION

El SMR es una enfermedad caracterizada por la presencia de edema facial o labial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua plegada o fisurada. Sin embargo, la presencia de la triada clásica es poco frecuente, hallándose en torno al 25-40% (4), siendo más frecuentes las formas oligosintomáticas o monosintomáticas de la enfermedad; entre ellas la más común es la queilitis granulomatosa de Miescher.

La etiología del SMR es desconocida, aunque en la actualidad se barajan tres posibles orígenes de la enfermedad: el infeccioso (6), el inmunológico desencadenado por alergia o intolerancia a algunos alimentos (7), y un posible origen genético (8).

La afectación femenina parece ser ligeramente predominante aunque las cifras comunicadas al respecto son confusas (5,9). La mayoría de los enfermos experimentan los primeros síntomas en la segunda década de la vida, con un amplio rango en relación a la edad de presentación (de 6 a 63 años) (5); en nuestros casos, la edad media fue de 36 años, y la afectación femenina fue mayor (4 de 5) .

El edema labial recurrente, suele ser la primera manifestación del SMR en un alto porcentaje de pacientes (43%) y aparece, en la mayoría de los casos (84%), en algún momento del curso clínico del proceso (5), hecho que observamos en nuestros cinco pacientes, encontrando un sólo caso, que además presentó edema de hemicara izquierda y lengua fisurada. Como se observa en la tabla 1, en nuestros pacientes, fue más frecuente la inflamación de un único labio (4 de 5) que de ambos, siendo el labio superior el más afectado, seguido del inferior, y coincidiendo estos resultados con los obtenidos por otros autores (10,11).

El diagnóstico, es fundamentalmente clínico, y se confirma con la biopsia. El hemograma puede presentar valores elevados en la velocidad de eritrosedimentación, linfocitosis, eosinofilia periférica y en algunas ocasiones aumento de las IgA (12), no apareciendo ninguna de estas alteraciones en nuestros pacientes. Debemos establecer el dignóstico diferencial con todos aquellos procesos que cursan con edema facial tanto intra como extrabucal, y algunas enfermedades granulomatosas.

La histopatología del SMR, se caracteriza en un amplio porcentaje de casos (67%) por la aparición de una inflamación granulomatosa, si bien, la observación de granulomas no es un hecho obligado para el diagnóstico del síndrome, pudiendo aparecer, simplemente una reacción inflamatoria inespecífica (9). En los cinco casos presentados, la inflamación fue granulomatosa.

Para el tratamiento del edema orofacial, se han usado numerosos fármacos: antibióticos sistémicos, salazosulfapiridina, radioterapia, corticoides tópicos, intralesionales y sistémicos. Algunos autores (13) han utilizado fármacos antileprosos como el clofacimine, en pacientes con SMR, consiguiendo una disminución del edema labial en un 94% de los casos. Nosotros aplicamos corticoides intralesionales, sistémicos y clofacimine, obteniendo resultados satisfactorios en todos los casos. En ocasiones, es necesario el uso de la cirugía plástica labial, cuando el tratamiento farmacológico propuesto anteriormente, no consigue reducir en su totalidad las deformidades labiales (14).

Por último, resaltar la importancia de la valoración de estos pacientes a través de un equipo multidisciplinar, que además de odontólogos, incluya: dermatólogos, neurólogos, otorrinolaringólogos, digestopatólogos y cirujanos plásticos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Miescher G. Ubre essentielle granulomatöse macrokelie (cheilitis granulomatosa). Dermatológica 1945;91:57-85.        [ Links ]

2. Melkersson E. Case of recurrent facial paralysis with angioneurotic edema. Hygea 1928;90:737-41.        [ Links ]

3. Gonzalez Moles MA, Fernández Martínez JA, Martínez Lara I. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Presentación de un caso clínico. Med Oral 1996; 1:44-8.        [ Links ]

4. Pindborg JJ. Queilitis granulomatosa. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. En: Rook A. Tratado de dermatología (4a edición ). Barcelona: Doyma; 1989. p. 2297-9.        [ Links ]

5. Zimmer WM, Rogers RS, Reeve CM, Sheridan PJ. Orofacial manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrome. A study of 42 patients and review of 220 cases from literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;74:610-9.        [ Links ]

6. Muelleguer RR, Weger W, Zoechling N, Kaddu S, Soyer HP, El Shabrawi-Caelen L et al. Granulomatous cheilitis and Borrelia burgdorferi: polymerase chain reaction and serologic studies in a retrospective case series of 12 patients. Arch Dermatol 2000;136:1502-6.        [ Links ]

7. Morales C, Peñarrocha M, Bagán JV, Burches E, Pelaez A. Immunological study of Melkersson-Rosenthal syndrome. Lack of response to food additive challenge. Clin Exp Allergy 1995;25:260-4.        [ Links ]

8. Smeets E, Fryns JP, Van den Bergue H. Melkersson-Rosenthal syndrome and the novo autosomal t(9;21)(p11;p11) translocation. Clin Genet 1994; 24:323-4.        [ Links ]

9. Hornstein OP. Melkersson-Rosenthal syndrome: a neuro-muco-cutaneous disease of complex origin. Curr Probl Dermatol 1973;5:117-56.        [ Links ]

10. Worsaae N, Christensen KC, Schiødt M, Reibel J. Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa: a clinicopathologic study of thirty-three patients with special reference to their oral lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1982;54:404-13.        [ Links ]

11. Cockerham KP, Hidayat AA, Cockerman GC, Depper MH, Sorensen S, Cytryn AS et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: new clinicopathologic findings in 4 cases. Arch Ophthalmol 2000;118:227-32.        [ Links ]

12. Vega A, Domínguez F. Edema recurrente del labio superior. Piel 1998;13:35-7.        [ Links ]

13. Tausch I, Sonnichsen N. Experiences with clofazimine therapy of Melkersson-Rosenthal syndrome. Hautarzt 1992;43:194-8.        [ Links ]

14. Ellitsgaard N, Andersson AP, Worsaae N, Medgysei S. Long-term results after surgical reduction cheiloplasty in patients with Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. Ann Plast Surg 1993;31:413-20.        [ Links ]