Adenoma Pleomorfo de Glándula Lagrimal: Presentación de un caso clínico

Alejandro Ostrosky ⁽¹⁾, Federico Juan Klurfan ⁽²⁾, Maximiliano Jorge Gonzalez ⁽²⁾, Diego Camaly ⁽²⁾, Diego Villa ⁽²⁾

(1) Odontólogo-Médico. Jefe del Servio de Cirugía Maxilofacial
(2) Residentes del Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Mariano y Luciano de La Vega, Moreno, Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia: 
Dr. Federico Juan Klurfan 
Av. Santa Fe 1203 2- Piso 
Buenos Aires, Argentina 
Cp: C1059ABG 
Tel: 4816-4748 Telfax: 4811-9564 
E-mail: fklurfan@hotmail.com

Recibido: 05-09-2003 Aceptado: 16-05-2004

Ostrosky A, Klurfan FJ, Gonzalez MJ, Camaly D, Villa D. Adenoma Pleomorfo de Glándula Lagrimal: Presentación de un caso clínico. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;86-9.  © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1137 - 2834

 

RESUMEN

Los tumores de la glándula lagrimal son raros. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 69 años de edad que consulta por un tumor (Adenoma Pleomorfo) en la región orbitaria derecha, de un año de evolución. Se realizó la escisión quirúrgica del mismo y la recuperación del paciente fue muy satisfactoria, sin recidivas tras un año de seguimiento. Se realiza también una revisión de las características clínicas, radiográficas e histopatológicas de estos tumores.

Palabras clave: Adenoma pleomorfo, tumor mixto benigno, glándula lagrimal.

 

INTRODUCCIÓN

El Adenoma Pleomorfo (“tumor mixto benigno”) es el tumor epitelial más común de la glándula lagrimal, representando aproximadamente el 50 % de los tumores epiteliales (1).

Su incidencia es levemente mayor en hombres (60%) que en mujeres (40%) (2,3) y es más frecuente entre la tercer y séptima décadas de vida, con un promedio de 39 años de edad, aunque en la literatura se han reportado casos de pacientes entre 6 y 80 años (4).

La glándula lagrimal y las estructuras glandulares anexas son anatómicamente comparables a las glándulas salivales y dan lugar al mismo tipo de tumores. Los adenomas pleomórfos en ambas localizaciones exhiben similitudes con respecto a la frecuencia de recurrencias locales. Al igual que en las glándulas salivales se presenta clínicamente como una masa indolora de crecimiento lento (5). Se presenta además con proptosis progresiva, diplopia, alteraciones visuales y desplazamiento inferonasal del globo ocular (6). La mayoría de los pacientes han tenido sus síntomas por más de un año (7).

El diagnóstico se obtiene mediante el examen clínico-radiológico y es confirmado mediante el estudio histopatológico definitivo luego de la remoción de la masa tumoral (4 ). La diseminación de células neoplásicas en la cavidad orbitaria que una biopsia puede provocar, deber ser escrupulosamente evitada (7).

Histológicamente, el adenoma pleomorfo de la glándula lagrimal es idéntico a las neoplasias originadas en las glándulas salivales, así como también en otras glándulas serosas del organismo (5). Está compuesto por cordones de túbulos epiteliales bien diferenciados derivados de los conductos de la glándula lagrimal, inmersos en tejido conectivo mixomatoso (6).

El tratamiento más ampliamente aceptado por los autores es la enucleación quirúrgica del tumor con conservación de su cápsula.

Se presenta un caso clínico y se hace un repaso de las características clínicas, radiológicas e histopatológicas de la lesión.

CASO CLÍNICO

Se presentó a nuestro servicio un paciente masculino de 69 años de edad con una masa firme a la palpación, no dolorosa, móvil, localizada en la porción externa del párpado superior derecho y de 1 año de evolución. La masa tumoral no se encontraba adherida a la piel, tarso o periostio. Tanto la agudeza visual como la motilidad ocular se encontraban conservadas. Presentaba además de ptosis una leve proptosis (Fig.1). No presentaba antecedentes personales ni familiares de relevancia.

Los estudios con tomografía computada (TC) y resonancia nuclear magnética mostraban una masa redondeada bien circunscripta ubicada en la fosa lagrimal que no producía demasiado desplazamiento del globo ocular ni erosión ósea (Figs.2 y 3).

Según la clínica, en lugar de un tumor mixto, se podría haber sospechado de un quiste dermoide o de algún quiste ductal (dacriocele) de la glándula lagrimal, lesiones que más comúnmente se confunden con el adenoma pleomorfo. Sin embargo, los quistes dermoides orbitarios se presentan a edades más tempranas y tienen la particularidad de que en la TC se observa un discreto defecto osteolítico con márgenes escleróticos en el reborde orbitario. Por otra parte, los quistes ductales se observan subconjuntivalmente con una tonalidad azulada o grisácea , son más blandos a la palpación debido a su delgada cápsula y pueden fluctuar en tamaño periódicamente.

Basándonos en la clínica y en los estudios radiográficos, decidimos no realizar biopsia de la lesión.

Bajo anestesia general y mediante un abordaje trans-septal (orbitotomía anterior), se efectuó la exéresis del tumor con cuidado de no dañar su cápsula (Fig.4). Se practicó una incisión de 4 cm en un pliegue del párpado superior y mediante divulsión roma y cortante se obtuvo acceso a traves del músculo orbicular. La masa tumoral fue removida junto con tejido glandular normal.

La muestra fue enviada para su estudio anatomopatológico y la microscopía era característica del tumor mixto: cordones y túbulos epiteliales inmersos en tejido mixomatoso y condroide (Figs.5 y 6). El tumor era bien circunscripto y no existía evidencia alguna de atipía celular ni de malignidad.

El postoperatorio fue muy satisfactorio (Fig.7) y tras un año de seguimiento no se han registrado recidivas.

DISCUSIÓN

Como se mencionó anteriormente, la glándula lagrimal y las estructuras glandulares anexas son anatómicamente comparables a las glándulas salivales y dan lugar al mismo tipo de tumores. Las características histológicas de los tumores epiteliales de las glándulas salivales son idénticas a las encontradas en la glándula lagrimal. Además presentan similitudes en cuanto a las recurrencias a nivel local. Han existido controversias con respecto al manejo de los tumores de la glándula lagrimal. Varios autores como Rose y Wright (7) han publicado distintos algoritmos para el manejo de estos tumores. En nuestro caso y debido a las características de la lesión, hemos optado por obviar la realización de la biopsia incisional. Un correcto diagnóstico incluye una fase clínica y una fase radiológica (4). Clínicamente, ya hemos hecho la descripción de los signos y síntomas más frecuentes. La realización de tomografías computadas , especialmente con cortes coronales , es de gran ayuda. De hecho, además de obtener resultados positivos en más del 80% de los casos, da una información más precisa de la extensión real y relaciones de la neoplasia con las estructuras circundantes (4). Las tomografías computadas de adenomas pleomorfos normalmente muestran una masa bien circunscripta con acentuación de la fosa lagrimal (8). Los tumores epiteliales malignos aparecen como masas mal-definidas y ocasionalmente invaden la órbita circundante, mientras que los tumores linfoideos tienden a adherirse al hueso orbitario y al globo ocular (5). Resulta entonces fundamental un correcto diagnóstico clínico-radiográfico, para evitar realizar la biopsia incisional. Una biopsia incisional, al igual que en las glándulas salivales, podría lesionar la cápsula. Se produciría entonces diseminación de células tumorales a los tejidos circundantes, predisponiendo al paciente a una posible recidiva (1,4,6,7) y en algunos casos a la transformación maligna de la neoplasia (9,10).

Distintos tipos de abordajes han sido propuestos. Se puede realizar una orbitotomía lateral o anterior, dependiendo del caso. En este caso en particular y debido a la localización anterior del tumor se optó por un abordaje transpalpebral anterior, el cual además evita la morbilidad asociada a la mayor disección que produce la orbitotomía lateral (1).

Varias son las lesiones que pueden afectar la glándula lagrimal. El diagnóstico diferencial debe incluir otros tumores benignos y malignos intrínsecos de la glándula lagrimal y lesiones linfoideas e inflamatorias (1). En este caso, el diagnóstico diferencial no fue demasiado complicado debido a la elocuencia tanto de la clínica como de los estudios radiográficos. Se diferencia fácilmente de las lesiones inflamatorias, linfomatosas y carcinomatosas debido a que éstas son de rápida evolución y presentan una corta duración de los síntomas. Las lesiones epiteliales malignas son dolorosas y se pueden observar anormalidades óseas en los estudios radiográficos (1,2,5,7,11).

El caso presentado evidencia las características típicas de los adenomas pleomorfos, tanto clínicas como radiográficas. Ya ha sido remarcada la importancia de un correcto diagnóstico para evitar, como la mayoría de los autores recomiendan, realizar la biopsia incisional, a fin de evitar recidivas. Consideramos también de gran importancia la utilización de una prolija técnica quirúrgica para no dañar la cápsula tumoral, así como también el seguimiento del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

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