Pseudotumor inflamatorio de glándula parótida
Inflammatory pseudotumor of the parotid gland

 

Gracia M. Barrios Sánchez ⁽¹⁾, Alicia Dean Ferrer ⁽²⁾, Francisco J. Alamillos Granados ⁽³⁾, Juan José Ruiz Masera ⁽³⁾,
Francisco M. Zafra Camacho ⁽¹⁾, José A. García de Marcos ⁽¹⁾, José M. Calderón Bohórquez ⁽¹⁾

(1) Médico residente
(2) FEBOMS. Médico adjunto del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial de Córdoba. Profesora asociada de la Facultad de Medicina de Córdoba
(3) Médico adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario "Reina Sofía" de Córdoba

Correspondencia:
Dra. Gracia M. Barrios Sánchez
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Universitario Reina Sofía
Avda. Menéndez Pidal s/n
14004 Córdoba
E-mail: gracia_barrios@yahoo.es

Recibido: 28-05-2004 Aceptado: 10-10-2004

Barrios-Sánchez GM, Dean-Ferrer A, Alamillos-Granados FJ, Ruiz-Masera JJ, Zafra-Camacho FM, García de Marcos JA, Calderón-Bohórquez JM. Inflammatory pseudotumor of the parotid gland. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:371-5. © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

RESUMEN El término pseudotumor inflamatorio hace referencia a un proceso reactivo y pseudoneoplásico que puede aparecer en diferentes localizaciones del cuerpo humano. El pulmón es el órgano que se afecta con mayor frecuencia. Su etiología sigue siendo desconocida. Afecta a individuos de ambos sexos y con un amplio rango de edad. Su diagnóstico sigue siendo dificultoso y se basa en el examen histológico de las lesiones que están formadas por cuatro elementos fundamentalmente: histiocitos, miofibroblastos, células plasmáticas y linfocitos. A la hora de elegir el tratamiento no hay unanimidad y se incluye desde tratamiento quirúrgico de las lesiones hasta radioterapia, quimioterapia y esteroides. El propósito de este artículo es describir un caso de pseudotumor inflamatorio localizado en glándula parótida, su dificultad para llegar al diagnóstico correcto y realizar así el tratamiento más adecuado. Palabras clave: Pseudotumor inflamatorio, glándula parótida, tumores de glándula parótida, tratamiento quirúrgico de tumores de glándula parótida.

ABSTRACT Inflammatory pseudotumor is a term that refers to a reactive pseudoneoplastic disorder that can appear in different locations of the human body. The lung is the most frequently affected organ. The etiology is still unknown. It affects individuals of both sexes and of a wide range of ages. The diagnosis is still difficult and it is based on the histological examination of the lesions composed of four cell-types: histiocytes, myofibroblasts, plasma cells and lymphocytes. With regard to the treatment regimes there is no agreement. Treatment ranges from surgical excision to radiotherapy, chemotherapy or steroids. The purpose of this article is to report one case of inflammatory pseudotumor located in the parotid gland and to make a special point of the difficulty in arriving at a correct diagnosis in order to achieve the most adequate treatment. Key words: Inflammatory pseudotumor, parotid gland, parotid gland tumors, surgical treatment of parotid gland tumors.

 

INTRODUCCION

El pseudotumor inflamatorio es un término clínico-patológico utilizado para designar un proceso raro, pseudoneoplásico y linfoproliferativo que se puede presentar en diferentes localizaciones del cuerpo humano.

Hoy en día la etiología del pseudotumor inflamatorio sigue siendo desconocida. Se han postulado causas de origen inmunológico y también infecciosas, como el virus de Epstein-Barr. (1)

Clínicamente, se presenta como una lesión ocupante de espacio, de crecimiento progresivo y que ha sido descrita en múltiples localizaciones en toda la economía, siendo el pulmón el órgano afectado con mayor frecuencia. (2,3) A nivel de cabeza y cuello hay descritos casos de afectación orbitaria, (4,5) senos paranasales, (6) laringe, espacio pterigomaxilar y cavidad oral. En las glándulas salivales es poco frecuente, de hecho, en la bibliografía revisada solo hemos encontrado un caso descrito a nivel de glándula submaxilar, (7) el resto de los casos descritos hasta ahora, a nivel de glándulas salivales, son de glándula parótida. (8,9) Afecta a individuos de ambos sexos y con un amplio rango de edad.

El diagnóstico correcto se basa en el examen histológico de las lesiones, estando formadas por cuatro componentes fundamentalmente: histiocitos, miofibroblastos, células plasmáticas y linfocitos. Aunque histológicamente se trata de una lesión benigna, puede comportarse de forma agresiva con invasión local o como una neoplasia benigna , maligna o como una enfermedad infecciosa de tipo granulomatosa. En este artículo se describe un caso de pseudotumor inflamatorio de glándula parótida derecha.

CASO CLÍNICO

Paciente de 48 años de edad, sexo femenino, sin alergias conocidas ni antecedentes personales de interés. Acude por primera vez a consulta de Cirugía Maxilofacial por notar una tumoración infraauricular derecha de un mes de evolución, de crecimiento progresivo y sin síntomas acompañantes.

En la exploración física se comprueba la existencia de una tumoración indurada, situada en la cola de la glándula parótida derecha, por detrás de la rama mandibular, de aproximadamente 1.5x2 cm. de diámetro. No existe parálisis de ninguna de las ramas del nervio facial. El conducto de Stenon permanece permeable. No se palpan adenopatías.

La punción aspiración con aguja fina se informa como tumor epitelial sospechoso de malignidad.

En la ecografía cervical aparece una lesión hipoecoica y mal definida de aproximadamente 16 mm. de diámetro y con un área quística en su interior.

En el TC se aprecia un aumento de tamaño de la glándula parótida derecha en cuyo interior se encuentra una lesión, bien delimitada, de forma redondeada, de baja atenuación , con zona de necrosis en su interior y que capta contraste. (figura 1)

 

Con el diagnóstico citológico de tumor epitelial sospechoso de malignidad se programa para tratamiento quirúrgico mediante parotidectomía total derecha.

En quirófano, se evidencia la presencia de una tumoración nodular, indurada al tacto, de aspecto blanquecino y adherida a la bifurcación del nervio facial. Dada la proximidad al tronco del nervio facial y el resultado de la PAAF preoperatoria se decide toma de biopsia. Se toman dos biopsias intraoperatorias que son informadas como negativas para malignidad, tras lo cual se decide exéresis completa de la glándula con la tumoración con conservación del nervio facial.

El estudio microscópico de la pieza quirúrgica (figura 2 y 3) se informa como un material celular linfoide, sin atipias, con pequeñas zonas irregulares fusadas. Existe focalmente material PAS + diastasa resistente. Con técnicas de inmunohistoquímica se observa positividad para actina, negatividad para p53 y positividad de kl67 en el infiltrado linfoide. La glándula perilesional no muestra alteraciones significativas.

 

 

Todo ello lleva a la conclusión de que se trata de un pseudotumor inflamatorio de glándula parótida.

La evolución postoperatoria de la paciente es buena, sin mostrar complicación alguna, ni parálisis de ninguna rama del nervio facial.

DISCUSIÓN

El pseudotumor inflamatorio es un término que hace referencia a un proceso raro, linfoproliferativo benigno con hallazgos histopatológicos característicos y que puede presentarse en cualquier localización del cuerpo humano. Fue descrito por primera vez en el año 1939 por Brunn. Afecta a individuos de ambos sexos con un amplio rango de edad.

Hoy en día se desconoce la naturaleza exacta de este proceso y cómo debería ser clasificado. Los diferentes términos que han sido utilizados para denominar a este tipo de lesiones dan muestra del pobre conocimiento que se tiene de ello. Así, se han empleado términos como: histiocitoma fibroso, xantoma fibroso, tumor inflamatorio miofibroblástico, tumor inflamatorio miofibrohistocítico, miofibroblastoma, granuloma de células plasmáticas, pseudotumor inflamatorio,etc. Todos ellos basados en los hallazgos histopatológicos encontrados (10).

Somersen en 1978 describió tres tipos histopatológicos de pseudotumor inflamatorio (10), aunque la mayor parte de las lesiones contienen elementos de todos los tipos. Estos son:

-Tipo histiocítico, denominado xantogranuloma.

-Tipo células plasmáticas, denominado granuloma de células plasmáticas.

-Tipo granulomatoso esclerosante, también denominado esclerótico.

Histológicamente, la lesión contiene cuatro componentes fundamentales: histiocitos, miofibroblastos, células plasmáticas y linfocitos. Los resultados de estudios de inmunohistoquímica muestran una población celular de dos tipos: miofibroblastos e histiocitos con positividad para actina, vimentina y KP1 (CD3). Estos hallazgos apoyan la teoría de que el pseudotumor inflamatorio es una lesión de naturaleza fibroinflamatoria (8,11).

Clínicamente se presenta como una lesión ocupante de espacio, de crecimiento lento y progresivo y cuya sintomatología dependerá de la localización. El pulmón es el órgano afectado con mayor frecuencia seguido del tracto digestivo alto y sistema ganglionar (12). En cabeza y cuello se ha descrito afectando a órbita ocasionando proptosis, quemosis, edema, dolor, eritema y limitación de la motilidad del globo ocular (10). En laringe puede producir ronquera, estridor y obstrucción de vía aérea. También se han descrito casos de afectación de seno maxilar, rinofaringe y tiroides. A nivel de glándulas salivales, la mayoría de los casos descritos hasta ahora son de glándula parótida (8,9), solo ha sido descrito un caso de afectación de glándula submaxilar (7). A nivel parotídeo se presenta como una lesión indurada, nodular, que ocasionalmente se puede acompañar de discretas adenopatías y sin compromiso del nervio facial (9).

El diagnóstico exacto es dificultoso y en muchos casos se realiza por exclusión, de forma que a veces se han requerido más de una biopsia o bien la extirpación de la lesión mediante cirugía para así poder confirmar la ausencia de neoplasias o infección y llegar a poder establecer el diagnóstico de pseudotumor inflamatorio, como ocurre en el caso descrito en este artículo.

El TC suele mostrar una lesión bien circunscrita, de apariencia inflamatoria y que puede presentar necrosis central. La afectación ósea es rara pero posible.

En general, el pronóstico es bueno pero aunque histológicamente se trata de una lesión benigna existen casos de comportamiento agresivo con invasión local (13).

El diagnóstico diferencial en los casos de afectación parotídea, incluye sialoadenitis obstructiva, otros procesos inflamatorios no específicos y tumores parotídeos.

No existe unanimidad en cuanto al tratamiento más adecuado. En muchos casos es necesario el tratamiento quirúrgico ya que además es de gran ayuda a la hora de establecer un diagnóstico histológico correcto. El tipo de cirugía depende de la localización y extensión de la enfermedad pero generalmente se realiza exéresis completa de la masa ocupante de espacio.

Otras modalidades terapéuticas utilizadas son la radioterapia, quimioterapia, azatioprina, indometacina y esteroides. Se ha visto que estos últimos reducen rápidamente los síntomas debidos al edema pero no se ha comprobado que tengan efecto sobre el proceso primario (3,12).

En nuestro caso, planteamos un tratamiento quirúrgico con exéresis completa de toda la glándula y solo se pudo establecer un diagnóstico exacto tras el examen histológico de la tumoración intraparotídea.

En conclusión, el pseudotumor inflamatorio es una enfermedad rara, que puede afectar a cualquier órgano y cuya sospecha clínica suele ser neoplasia o infección. Es importante el establecer un diagnóstico correcto ya que su pronóstico con tratamiento es excelente. A nivel de la glándula parótida la dificultad mayor se plantea con el diagnóstico citológico inicial mediante punción, ya que la mayoría de los casos da como resultado sospecha de malignidad lo cual es indicación de parotidectomía total y en ocasiones el sacrificio del nervio facial. En el caso que aquí se describe fueron necesarias dos biopsias intraoperatorias para descartar malignidad y no obstante el diagnóstico de certeza solo se obtuvo tras el análisis de la pieza quirúrgica.

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