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INTRODUCCIÓN
El fibroqueratoma acral adquirido es una lesión fibrosa benigna poco conocida, aunque relativamente frecuente. Se localiza generalmente en los dedos de las manos, aunque también puede encontrarse en los pies1. Predomina en varones adultos y su etiología es desconocida, aunque posiblemente se halla relacionada con microtraumatismos repetidos2. Su diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos característicos de hiperqueratosis y bandas de colágeno dispuestas en capas3. Su tratamiento definitivo es la exéresis quirúrgica completa2.
CASO CLÍNICO
Mujer de 65 años con los antecedentes personales de hipertensión arterial y dislipemia, con faquectomía en el ojo derecho como antecedente quirúrgico, y en tratamiento con atorvastatina 10 mg, lormetazepam 2 mg y telmisartán/hidroclorotiazida 80/12,5 mg. Acude a consulta de Dermatología derivada desde Atención Primaria por presentar una lesión en el quinto dedo de la mano derecha de unos 4-5 años de evolución y que comenzaba a producirle molestias en sus rutinas diarias. La paciente no recordaba ningún traumatismo previo en dicha localización. A la exploración se aprecia una lesión polipoide, indurada y no móvil, con un tamaño de 1,1 cm x 0,9 cm aproximadamente en el pulpejo del 5º dedo de la mano derecha (Figuras 1 y 2). Se realizó exéresis de la misma, observando en el análisis de la pieza abundante hiperqueratosis y bandas de colágeno dispuestas en capas, compatible con fibroqueratoma acral. Posteriormente, trascurrido un año desde la cirugía no hubo recidiva de la lesión.
Figura 1 Lesión polipoide, indurada y no móvil, con un tamaño de 1,1 cm x 0,9 cm aproximadamente en el pulpejo del 5º dedo de la mano derecha.
DISCUSIÓN
El fibroqueratoma acral adquirido es un tumor fibroso benigno relativamente frecuente que aparece en los adultos como lesión única, predominantemente en los dedos de las manos y los pies1. A pesar de ello, se han informado otras localizaciones como muñecas, codos, región patelar, pantorrillas y talones4. Fue descrito por primera vez por Bart et al1) en 1968 y predomina a partir de la segunda década de la vida en el sexo masculino2. El tamaño es generalmente pequeño (3-5 mm), aunque algunos autores han encontrado fibroqueratomas acrales adquiridos gigantes1 (definidos como aquellos mayores de 1 cm5). Este sobrecrecimiento puede ser doloroso, firme, de coloración rosácea o encarnada, circunscrita a la zona periungueal, y puede incluso llegar a deformar la lámina ungueal. Su etiología se ha relacionado con posibles agentes traumáticos (utilización de calzado estrecho y rígido, microtraumatismos de repetición por deportes, etc.), pero en la mayoría de los casos es desconocida2. El diagnóstico es histológico6, con la presencia de un incremento en el número de vasos sanguíneos de pequeño tamaño y fibrosis perivascular y perianexial dispuestos concéntricamente a modo de “hojas de cebolla”. Además, como hallazgo característico presenta hiperqueratosis y bandas de colágeno dispuestas de forma vertical3. También, como parte del diagnóstico, se recomienda realizar dos radiografías: una anteroposterior y otra lateral del dedo, con el objetivo de descartar patología ósea subyacente. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica completa del mismo2. Las recurrencias son escasas, pero a pesar de ello éstas son posibles, principalmente debido a la dificultad técnica de la zona para la cirugía4.
Es importante añadir que el diagnóstico diferencial de los tumores digitales es amplio. El fibroqueratoma acral adquirido debe diferenciarse de lesiones como el tumor de Koenen, quistes mixoides digitales, verruga vulgar y granuloma piógeno1,7:
Quiste mixoide digital: Son lesiones muy comunes, afectando más al sexo femenino. Generalmente se trata de nódulos pequeños únicos y asintomáticos que surgen en el dorso del dedo y que se encuentra entre el pliegue de la articulación interfalángica distal y el pliegue ungueal proximal (Figura 3A). El diagnóstico es clínico, aunque en caso de dudas se puede obtener histología. Se han descrito diferentes tratamientos, aunque el que se recomienda es la exéresis completa8.
Verruga vulgar: Es la tumoración más común en la mano y los dedos y es debida a la infección cutánea por el virus del papiloma humano. Tienen predilección por sitios de traumatismos repetidos y suelen involucionar de forma espontánea en unos 2 años, tiempo más prolongado en casos de inmunodeprimidos2. Se trata de excrecencias circunscritas de la coloración de la piel, con superficie córnea y tacto rasposo (Figura 3B). En zonas como el párpado, cara y cuello pueden manifestarse con aspecto más pequeño, blando y alargado9. Raramente malignizan, aunque hasta el 90 % se pueden infectar con el VPH 16 y dar lugar a carcinoma de células escamosas. Los tratamientos son múltiples y ninguno es de elección, incluyendo crioterapia, salicilatos tópicos y cauterización9. La biopsia se recomienda cuando son resistentes al tratamiento para descartar carcinoma de células escamosas10.
Granuloma piógeno: Se trata de unas lesiones rojizas, relucientes, friables, pedunculadas o en forma de cúpula en el dedo, con un collarete escamoso y crecimiento rápido que sangra ante el más mínimo traumatismo (Figura 3C). Histológicamente distintas del fibroqueratoma acral en sus etapas iniciales, a medida que crecen aumenta su fibrosis y disminuye la vascularización, lo que puede hacerlas difíciles de diferenciar1. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa o tratamiento por curetaje10.
Tumor de Köenen: Generalmente los encontramos asociados a la esclerosis tuberosa8 y habitualmente se encuentran asociadas otras lesiones dermatológicas de esta enfermedad, como los angiofibromas faciales, las manchas en hoja de fresno o los parches de Shagreen4. Se desarrollan principalmente en la pubertad, predominantemente en los dedos de los pies (Figura 3D) y su número incrementa con la edad8. Se trata de proliferaciones del color de la piel, alargadas, con una extremidad libre cornificada, que se desarrollan por debajo del repliegue ungueal proximal y descansan sobre el lecho ungueal, pudiendo llegar a destruirlo11. Su diagnóstico histológico y su tratamiento no difieren del fibroqueratoma acral adquirido8,10.
Figura 3 Diagnóstico diferencial de tumores digitales. A. Quiste mixoide digital. B. Verruga vulgar. C. Granuloma piógeno. D. Tumor de Köenen.
Con ello, concluimos que a pesar de que la verruga vulgar es muy frecuente en zonas acrales, existen otras entidades poco conocidas como el fibroqueratoma digital adquirido. Con un diagnóstico adecuado éstos podrían beneficiarse de un tratamiento definitivo apropiado y así evitar otros tratamientos que resultarían ineficaces y económicamente costosos.
