INTRODUCCIÓN
El eritema multiforme es una dermatosis aguda con lesiones muco-cutáneas polimorfas en diferentes fases evolutivas de inicio brusco sin fase prodrómica, que puede ser bilateral y simétrico. Su curso suele ser benigno, leve y autolimitado aunque pueden existir brotes. Responden a diversas causas, principalmente procesos infecciosos recientes, especialmente virales de la familia de herpes simple, y también por ingesta de fármacos. Hacemos especial mención a la fotodistribución que presenta esta entidad clínica.
Debido al carácter autolimitado que presenta, el tratamiento es sintomático, evitando los desencadenantes en caso de reconocerlos y utilizando fotoprotección1.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 77 años, sin antecedentes médicos de interés, que consulta por un cuadro clínico de una semana de evolución consistente en lesiones cutáneas eritematosas y pruriginosas que se iniciaron en la zona palpebral, extendiéndose posteriormente a la región facial, tronco y extremidades.
En la anamnesis refiere no haber presentado fiebre, malestar general ni otra sintomatología asociada. No había presentado procesos infecciosos en los días previos ni consumo reciente de ningún medicamento. Reconoce acudir habitualmente al campo, y hace unos días en su finca se quemó el motor de una nevera, saliendo un olor muy fuerte y un líquido vaporizado que le impregnó la ropa. Además, presentaba una inyección conjuntival con edema palpebral, siendo remitido a Urgencias (Figura 1).
A la exploración física presenta placas eritemato-violáceas que confluyen con gran afectación en flexuras de los miembros superiores e inferiores principalmente. En la periferia de las grandes lesiones existen otras menores de morfología dianiforme y algunas vesículas pequeñas pretibiales con leve descamación (Figuras 2 y 3). Todas las lesiones, como se puede observar en las imágenes, se presentaban en zonas expuestas a la luz solar como facies, tronco superior y zonas distales de las extremidades.
La analítica sanguínea no presentaba alteraciones significativas. Ante la persistencia de las lesiones durante varios días y la extensión de las mismas acompañadas de prurito y la evolución de las mismas hacia un aspecto violáceo de difícil identificación diagnóstica, se realizó biopsia en la fosa antecubital derecha con el siguiente resultado anatomopatológico: piel con dermatitis de interfase vacuolar focal, con queratinocitos apoptóticos a diferentes niveles epidérmicos, con exocitosis de linfocitos, sin alteraciones de capa córnea. En dermis hay un infiltrado perivascular y focalmente perianexial, con extravasación hemática. Se observa un Demodex en folículo pilosebáceo y presencia de Pityrosporum. No se observa malignidad. Piel con cambios morfológicos compatibles con eritema exudativo multiforme.
Se consideró el diagnóstico de eritema exudativo multiforme por posible inhalación de sustancia tóxica al quemarse la nevera. Recibió tratamiento con corticoterapia oral en pauta descendente durante diez días, además de tratamiento tópico con betametasona pomada y antihistamínico, con resolución completa en las dos semanas posteriores al inicio del cuadro clínico por el que consultó.
DISCUSIÓN
El eritema multiforme (EM) o polimorfo es una enfermedad aguda de la piel y de las mucosas de naturaleza inmunológica, que puede presentarse como crónica recurrente. Se caracteriza por presentar lesiones cutáneas eritematobullosas y en mucosas, que son principalmente vesículo-ampollares. Puede darse a cualquier edad, con ligero predominio en el sexo masculino2.
Se desconoce su etiología, aunque en muchos casos se ha relacionado con infecciones por virus, especialmente de la familia del herpes simple y bacterianas como Mycoplasma pneumoniae, además de ingesta de fármacos, sin lograrse evidenciar que la dosis del medicamento influya en el grado de intensidad del EM. Existen otras muchas causas como enfermedades inmunológicas, procesos malignos, traumáticos, químicos por contacto, etc3 4-5. Un fenómeno descrito en el EM es la fotodistribución de las lesiones, con aumento de densidad y confluencia de las mismas en zonas expuestas al sol6,7.
No se ha logrado un consenso para una clasificación clínica de esta entidad, pero queremos destacar la existencia de dos formas:
Forma menor o recurrente: se trata de un cuadro clínico agudo y autolimitado, provocando una afectación simétrica en la cara y zonas extensoras con lesiones cutáneas, y a veces en las mucosas (principalmente cavidad oral) que se resuelven espontáneamente sin dejar secuelas8,9.
Forma mayor (síndrome de Stevens-Johnson o síndrome de Lyell: necrólisis epidérmica tóxica): es la forma aguda y no autolimitada. Su pronóstico es grave por afectación visceral y curso progresivo y fulminante. Produce una afectación extensa de la piel con despegamiento epidérmico en alto porcentaje, además de lesiones dolorosas en las mucosas que curan dejando cicatriz10.
El diagnóstico es clínico con ayuda de la anamnesis y la exploración física. Es importante en caso dudoso considerar la histología, que no presenta hallazgos patognomónicos, aunque muestra: edema intra/intercelular, queratinocitos necróticos, infiltrado inflamatorio mixto con predominio de linfocitos T en la unión dermo-epidérmica, alteración vacuolar de la capa basal y fisuras en la unión dermoepidérmica con ampollas subepiteliales.
El diagnóstico diferencial es complejo y ha de tenerse en cuenta otras entidades como: pénfigo ampolloso, toxicodermia, dermatosis fotoinducida o vasculitis urticariforme.
El tratamiento depende de la severidad de la enfermedad. La instauración de tratamiento se encamina a la mejoría sintomática y a acortar el proceso.
Si las manifestaciones son leves, se administra tratamiento sintomático y, en casos más graves, existe controversia acerca de la administración de antivirales/antibioterapia y corticotorepia. El ingreso puede ser necesario en caso de afectación amplia de mucosas, lesiones ampollosas similares a grandes quemaduras y afectación importante del estado general.