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INTRODUCCIÓN
En 1907 James Ramsay-Hunt (1872-1937), natural de Filadelfia (Pensilvania) publica las alteraciones clinicopatológicas que se asocian a la inflamación herpética del ganglio geniculado [1]. A pesar del tiempo transcurrido, no disponemos de una definición concreta del síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) [2], a consecuencia fundamentalmente de su gran variabilidad clínica. Aunque en sentido estricto el criterio diagnóstico vendría determinado por la tríada sintomática de dolor, vesículas en pabellón y parálisis facial, incluso la descripción original de Hunt incluye en el síndrome, síntomas del VIII par [3]. Tampoco parece exacto el concepto inicial de ganglionitis, pues los estudios histopatológicos, aunque demuestran algunos cambios ganglionares, destacan como fundamentales los infiltrados linfocitarios a lo largo del VII par. Y si las alteraciones del nervio facial son discutibles, las que se producen en el hueso temporal son desconocidas [3]. Está producido por el virus de la varicela zóster (VVz), DNA virus de la familia alfa-herpes-virus, neurotrópico y exclusivamente humano [4], que tiene la particularidad de ser el agente causal de dos enfermedades diferentes: la varicela, que aparece durante la primera exposición y ocurre habitualmente en la infancia, y el herpes zoster (HZ), que resulta de la reactivación del virus [5], porque después de la primoinfección, queda acantonado durante toda la vida en los ganglios craneales y en los ganglios dorsales, sensoriales y autonómicos, de los nervios espinales de todo el neuroeje [6]. Dependiendo de la afectación nerviosa y por motivos desconocidos, se combinan diferentes síntomas motores, sensitivos, sensoriales y vegetativos que producen una gran variedad de patrones clínicos, algunos de difícil diagnóstico [7]. Parece demostrada la importancia que tiene, para el pronóstico evolutivo y funcional, un tratamiento precoz, a ser posible en los 3 primeros días, pero diferentes formas de presentación y de evolución clínica hacen que el diagnóstico se retrase. Es un virus muy contagioso que se transmite por contacto directo (a través de las manos sucias) con las lesiones cutáneas de los sujetos afectos de varicela o de zona [8]. Las descripciones que ofrece la literatura nos han servido para corroborar los hallazgos de un conjunto de pacientes con SRH, que por sus características especiales hemos ido reuniendo a lo largo de los años.
El objetivo de este artículo ha consistido en realizar una exposición estructurada de los diferentes patrones clínicos que puede adoptar el zóster ótico, destacando alguno de sus interrogantes.
MATERIAL Y MÉTODO
Descripción retrospectiva de una serie de 20 casos de SRH atendidos entre 1998 y 2019, cuyas características clínicas fueron especiales y que ejemplifican las distintas y complejas manifestaciones de este síndrome.
RESULTADOS
En la Tabla 1 se muestran las principales características de los pacientes referidos. Aunque como hemos explicado se trata de una selección basada en el interés clínico que no pretende ninguna valoración epidemiológica, pasamos a referir sus peculiaridades. Se trata de un grupo de 8 hombres y 12 mujeres, con un rango de edad entre 25 y 91 años. La afectación del nervio facial (VII) estuvo presente en 18, de manera exclusiva o formando parte de una polineuropatía. En este orden le sigue el VIII par craneal, que se afectó en 12 casos, todos asociados a alteración del VII par, salvo uno, donde se presentó de forma aislada. De ellos, 2 manifestaron sólo hipoacusia, sin vértigo asociado. Otro paciente tuvo un zóster trigeminal (V) y de ramas cervicales, sin parálisis facial. Presentamos 4 casos de polineuritis con diferente patrón; 3 son mujeres: una de 63 años con afectación de los pares V, VII, IX, X y XI; otra de 77 años con alteración del VII, VIII, X, XI y XII y la última, también de 63 años, con perturbación del V al VIII par; finalmente, un hombre de 74 años con SRH y manifestaciones del VII, VIII, IX y X, además de lesiones extensas por el cuero cabelludo, piel de la cara, cuello y tórax. Dos pacientes estaban inmunodeprimidos, asociando el uno, alteración del VII y VIII par y el otro, exclusivamente del VIII, sin que ninguno manifestara síntomas del SNC. Dos casos presentaron vesículas en la mucosa de la rinofaringe y del paladar, con otitis media seromucosa ipsilateral a las lesiones y otro las presentó a nivel de orofaringe e hipofaringe y laringe. Finalmente, dos pacientes sufrieron encefalitis, una mujer con parálisis facial y un hombre con polineuropatía craneal, ya referido, sin patología previa conocida, pero en el que se detecta una elevación de marcadores tumorales, con estudio de imagen toracoabdominal normal.
Tabla 1. Características clínicas de 20 pacientes con zóster ótico.
| Sexo | Edad | Fecha | Lado | Lesiones piel | VII | VIII | Otros pares | Afectación SNC | Pruebas | Secuelas | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Mujer | 63 | 1998 | I | Si | Si | No | V-IX-X-XI | No |
RMN normal Serología VVZ (-) |
Neuropatía VII |
| 2 | Mujer | 77 | 1999 | Si | Si | Si | X-XI-XII | No | Serología VVZ (-) | No | |
| 3 | Hombre | 69 | 1999 | D | Si | Si | Si | No | No | Arreflexia vestibular | No |
| 4 | Mujer | 55 | 2000 | Si | Si | Si | No | No | No | Inestabilidad y sincinesias VII | |
| 5 | Mujer | 47 | 2002 | Si | Si | No | No | No | RMN: hipercaptación | No | |
| 6 | Mujer | 32 | 2003 | I | Si | Si | No | No | No | No | Paresia VII |
| 7 | Hombre | 61 | 2011 | I | Si | Si | Si (sólo hipo) | No | No | Serología: VHS 1 (+) | No |
| 8 | Mujer | 39 | 2012 | D | Si | Si | Si | No | No |
RMN hipercaptación CAI Arreflexia vestibular |
No |
| 9 | Hombre | 81 | 2012 | I | Si | No | No | V. Ramas cervicales | No | No | No |
| 10 | Mujer (inmunodeprimida) | 62 | 2013 | Si | Si | Si | No | No | No | No | |
| 11 | Hombre | 38 | 2015 | I | Si | Si | Si | No | No | No | No |
| 12 | Mujer (inmunodeprimida) | 63 | 2016 | D | Si. Paladar y OMS. | No | Si | No | No | RMN: ocupación de oído medio | Neuralgia posherpética |
| 13 | Mujer. | 63 | 2017 | I | Si | Si | Si (sólo hipo) | V-VI | No | Paresia vestibular. | No |
| 14 | Hombre | 67 | 2018 | I | Si. Paladar y OMS | Si | No | No | No | No | No |
| 15 | Mujer | 25 | 2018 | I | Si | Si | Si | No | No | No | No |
| 16 | Hombre | 54 | 2018 | I | Si | Si | Si | No | No | RMN: hipercaptación CAI. | Paresia VII |
| 17 | Mujer | 91 | 2018 | D | Si | Si | No | No | No | Virología positiva | No |
| 18 | Hombre | 30 | 2019 | D | Si | Si | No | No | No | No | No |
| 19 | Hombre | 74 | 2019 | I | Si. Faringolaringe, cervicales y tórax. | Si | Si | IX-X | Encefalitis. |
LCR (+) VVZ. RMN: realce VII-VIII y X. Trombosis seno lateral izdo. |
|
| 20 | Mujer | 80 | Si | Si | Encefalitis. |
*I: izquierda, D: derecha; OMS: otitis media serosa; V: nervio trigémino, VI: nervio motor ocular externo, VII: nervio facial, VIII: nervio cocleovestibular, IX: nervio glosofaríngeo, X: nervio vago, XI: nervio espinal, XII: nervio hipogloso; RMN: resonancia magnética nuclear; VVZ: virus varicela zóster, VHS: virus herpes simple; LCR: líquido cefalorraquídeo; CAI: conducto auditivo interno; SNC: sistema nervioso central; hipo: hipoacusia. Las casillas vacías indican falta de datos.
DISCUSIÓN
Entre el 10 y el 20 % de la población general presentará un cuadro de HZ a lo largo de la vida, aumentando progresivamente el riesgo con la edad, debido a una disminución de la respuesta inmunitaria celular frente al VVz, de manera que a los 85 años el 50 % de los sujetos habrá tenido un HZ[9]. Esta incidencia asciende hasta un 25 % en los pacientes con enfermedad de Hodgkin (particularmente en los esplenectomizados y que han sido tratados con radioterapia y quimioterapia) y hasta el 30 % en los pacientes VIH positivos [10,11]. Se han descrito múltiples circunstancias (como el estrés, la enfermedad, una emoción, la administración de fármacos inmunosupresores, o la radioterapia) [12] que al comprometer la inmunidad del paciente, pueden desencadenar la reactivación y replicación del VVz, que a través de las fibras sensitivas del ganglio afecto alcanza el dermatoma correspondiente, donde el virus se replica en los queratinocitos, que producen la clínica característica, con la aparición de vesículas de distribución herpetiforme [13]. Los dermatomas afectados con más frecuencia son los torácicos (57 %), cervicales (20 %) y trigeminales (15 %) incluyendo el nervio oftálmico; y el área lumbosacra (11 %) [14]. La inflamación se produce en dirección anterógrada, pero es posible la propagación retrógrada desde el ganglio sensitivo hasta el asta anterior de la médula, afectándose su raíz anterior, con la aparición de síntomas motores [15].
La reactivación del VVz en el área cervicofacial tiene lugar en el 35 % de los casos [16]. El síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) o herpes zóster ótico o Zona, es una afección esporádica, con una incidencia de cinco casos por 100.000 habitantes y año en EE. UU. [17,18], representando aproximadamente el 1 % de todos los herpes zóster. Muy poco contagiosa y sin predominio estacional. Aunque su máxima frecuencia se encuentra entre la quinta y sexta décadas de la vida, se puede dar a cualquier edad, incluso en niños [19], sobre todo entre los 6 y 15 años [19,20], siendo muy infrecuente en más pequeños. No habiendo grandes diferencias en cuanto al género, algunos autores afirman que es algo más frecuente en mujeres [2]. Tampoco predomina sobre un lado. Su prevalencia es mayor en pacientes inmunodeprimidos (diabetes, linfomas, VIH) y ancianos, donde también tiene peor pronóstico. En los casos presentados (Tabla 1), la edad media es de 57 años y los pacientes con encefalitis eran de edad avanzada, uno de ellos (caso 19) con probable inmunodeficiencia a consecuencia de su patología tumoral desconocida hasta el momento del diagnóstico del SRH. Dos pacientes más (casos 10 y 12) también estaban inmunodeprimidos. El índice de recurrencia es muy bajo. Considerando la afectación de los nervios craneales en todas las manifestaciones por zóster, la del oftálmico se produce en un 10-20 % y la del facial en el 1 % [7].
Evolución clínica. Triada sintomática patognomónica
El síndrome suele iniciarse por febrícula y mal estado general, de 3 a 6 días de duración, que suele mejorar con la erupción vesicular, pero que también puede pasar inadvertido [21].
Casi simultáneamente aparece una otalgia severa de tipo quemazón, que evoluciona en forma de crisis, pudiendo irradiarse al área temporoparietal, occipucio e incluso faringe, de unos 2 a 4 días de duración y que también suele mejorar con la erupción vesicular[12]; aunque a veces es resistente a la analgesia habitual, prolongándose en estos casos el dolor, especialmente en los ancianos. La afectación simultánea del sistema nervioso autónomo hace que la otalgia se pueda acompañar de lagrimeo, congestión nasal e hipersalivación [22].
La erupción vesicular secundaria a la inflamación de la rama sensitiva auricular del VII, se localiza en el área de Ramsay-Hunt que comprende la concha, el conducto auditivo externo (CAE), la cara externa del tímpano y las zonas vecinas del trago, antitrago y antihélix [3,23]. Las vesículas pueden también extenderse por la cara (a través de las ramas del V par), por el cuello (nervios raquídeos cervicales C2-C4) [7] y por la hemilengua, mucosa periamigdalar y paladar homolateral (a través del asa de Haller, rama anastomótica entre el nervio facial y el glosofaríngeo; o de la cuerda del tímpano, que conecta el nervio facial con los nervios lingual y maxilar), provocando alteraciones secundarias de la sensibilidad (dolor de garganta) y del gusto [21]. Esta erupción generalmente comienza entre el primer y tercer día de la otalgia y pasa por sus tres fases de: eritema, vesícula (de 3 a 5 mm de diámetro) y costra, que con un característico aspecto melicérico se suele desprender en unas dos semanas [24]. Todos los pacientes presentados (Tabla 1) manifestaron lesiones cutáneas. Dos de ellos las tuvieron también en la mucosa del velo del paladar (casos 12 y 14) y en otro aparecieron en la región faringolaríngea (caso 19).
La otalgia y la inflamación del conducto auditivo externo (CAE) pueden llevarnos a realizar un diagnóstico erróneo de otitis externa bacteriana y la sobreinfección de las lesiones, sobre todo las orofaríngeas, puede enmascarar el cuadro clínico [25].
Afectación neurológica
Mientras que los hallazgos dermatológicos conducen al diagnóstico del herpes zóster ótico, el curso posterior del SRH se caracteriza por la afectación neurológica [7]. Cuanto mayor es la difusión de las vesículas más importante suele ser el compromiso neurológico. A la cabeza de estas alteraciones, el tercer elemento de la tríada es la parálisis facial, que se presenta generalmente entre el segundo y el decimoquinto día después del inicio de la erupción vesicular, aunque a veces la precede, e incluso puede manifestarse sin erupción previa, dando lugar a las denominadas formas frustrées o zoster sine herpete, que fácilmente se confunden con la parálisis de Bell, donde sólo es posible el diagnóstico diferencial a través de estudios serológicos o mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) [26,27]. La parálisis facial, salvo casos excepcionales de afectación contralateral o bilateral, es homolateral a la erupción cutánea y con todos los signos de parálisis periférica. Está presente en aproximadamente el 96 % de pacientes con zóster ótico [7]. La parálisis facial completa es dos veces más común que la paresia y se produce con más frecuencia en personas mayores de 50 años [28]. En casos de paresia facial, se puede afectar la rama del músculo del estribo, reduciéndose la capacidad de vibración de este huesecillo e incrementándose la contracción del músculo tensor del tímpano, lo que genera un aumento de sensibilidad al ruido o hiperacusia [7]. Como hemos dicho, el virus no sólo afecta al ganglio geniculado, como suponía Hunt [1], sino que provoca una desmielinización, similar a la acontecida en la parálisis de Bell, pero con lesiones de denervación mucho más graves [3], sobre todo a nivel intrapetroso, concretamente en el inicio de la porción laberíntica (foramen meatal) donde el canal de Falopio es más estrecho, observándose a este nivel una degeneración nerviosa hacia la periferia, conservándose normal la porción proximal del nervio [29]. A diferencia de la parálisis de Bell, donde la afectación de la cara puede incrementarse hasta el día 21 sin sobrepasarlo, pues es cuando se produce el periodo máximo de denervación, en el SRH se han descrito empeoramientos a más largo plazo[2,30]. La parálisis facial en el SRH puede ocurrir en diferentes momentos entre la fase temprana y la de regresión de la reactivación del VVz, lo que sugiere que existen patrones variables de disfunción y de progresión de la neuritis [31]. La aparición tardía de la parálisis suele asociar mejor pronóstico, mientras que la existencia de vesículas en faringe lo empeora (caso 12, con vesículas en paladar y neuralgia posherpética), al igual que la presencia de vértigo, como veremos a continuación [8,32]. También es peor el pronóstico en los ancianos, o en caso de enfermedades sistémicas como la hipertensión arterial y la diabetes. Hay una buena correlación entre el resultado de la electroneurografía (ENoG) y el grado de recuperación de la parálisis. Si el valor de la denervación en la ENoG es superior al 78 % después de transcurrido un año desde el comienzo del proceso, es improbable que haya algún cambio en el grado de parálisis facial, [33].
La parálisis facial del SRH representa la segunda causa más frecuente de parálisis facial no traumática, después de la parálisis de Bell, siendo responsable del 5-12 % de las parálisis faciales periféricas [2,34]. Su incidencia es de 5 casos por 100.000 habitantes [35]. El pronóstico evolutivo de la parálisis facial depende de su gravedad inicial. En pacientes con paresia la recuperación completa se produce en el 66 % y si hay una completa pérdida de función tanto clínica como eléctricamente, la recuperación completa sólo se produce en el 10 % y en todos aparecen sincinesias residuales (caso 4) [28]. En conjunto, la recuperación completa varía según las series entre el 15 y 25 % [8,28]. La combinación de esteroides y aciclovir alcanzó mejores tasas de recuperación que los esteroides en monoterapia, como luego veremos [35].
La afectación del nervio facial (VII) estuvo presente en 18 de nuestros pacientes (90 %), aislada o formando parte de una polineuropatía. En un estudio de Coulson et al. (2011) [30] sobre la secuencia temporal de los hallazgos clínicos en el SRH, el dolor neurálgico en el área de Hunt fue el primer síntoma en la mitad de los pacientes, seguido por la parálisis facial que apareció como primer síntoma en el 20 % y sólo en el 2 % la primera manifestación fueron las vesículas herpéticas del oído externo.
Además de la afectación del VII, los nervios más frecuentemente involucrados en el SRH son el nervio trigémino (V), el cócleo-vestibular (VIII) y los ganglios espinales C2 a C4 [7].
Síntomas cocleovestibulares
A esta tríada sintomática patognomónica se asocian en un porcentaje variable del 10 al 85 % síntomas cocleovestibulares[36], aunque la mayoría de los autores expresa esta incidencia entre un 25 y un 50 % [7]. En los casos presentados se manifiesta en el 63 %. La descripción original de Ramsay-Hunt asumía que el daño del VIII par (estatoacústico) a partir del VII, tenía lugar a través de anastomosis vestíbulo-faciales y vestibulococleares [1]. La afectación coclear o vestibular asociada a la parálisis facial, se denomina también síndrome de Sicard [8].
Las alteraciones auditivas se caracterizan por una hipoacusia neurosensorial o mixta, de aspecto audiométrico y grado variable, hasta la cofosis, acompañada generalmente de acúfenos. La mayoría de los damnificados muestra una caída en los tonos agudos y un 20 % también la manifiesta en frecuencias conversacionales [37]. Mientras la hipoacusia es más frecuente en caso de vértigo, no varía en función de la presencia/ausencia de parálisis facial. La hipoacusia neurosensorial puede ser coclear, retrococlear como corresponde a la inflamación del VIII par, o ambas [38,39], pero se desconoce si ocurre por invasión directa del nervio y del ganglio espiral o si los virus acceden al oído interno [40], pues se han descrito importantes alteraciones en el órgano de Corti, en las máculas y en las crestas de los conductos semicirculares [32,38]. No existe una conexión directa entre el VII y el nervio coclear, aunque haya anastomosis entre el nervio coclear y el sacular (anastomosis de Oort) [41]. Por tanto, el déficit coclear puede deberse a la extensión viral desde el VII al líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del conducto auditivo interno (CAI), o a través de un canal de Falopio dehiscente, atravesando las ventanas redonda y oval, vía perilinfática [42]. Si la hipótesis de la transmisión vírica a la cóclea a través del LCR del CAI es correcta, la espira basal se lesionaría con mayor facilidad [36].
En algunos pacientes puede asociarse otitis media serosa e hipoacusia de transmisión o mixta, por afectación directa de la mucosa del oído medio [8] o quizá también, como hemos observado en dos pacientes (casos 12 y 14), a consecuencia del proceso inflamatorio peritubárico, secundario a la aparición de lesiones herpéticas en el paladar y la rinofaringe. Respecto a la evolución de la pérdida auditiva, Murakami et al. (1997) [23] señalan que la recuperación completa de la audición se logró en el 45,4 % de los casos, teniendo mejor pronóstico si la pérdida es leve (menor de 35 dBHL). Los pacientes menores de 16 años se restablecieron más fácilmente que los mayores de 60 años [23].
Las manifestaciones vestibulares son más frecuentes que las auditivas, de intensidad variable y con síntomas de déficit vestibular periférico unilateral. Aunque la náusea, con o sin vómitos, suele ser la expresión de un daño vestibular [7], los síntomas y signos característicos de este daño, son el vértigo con nistagmo espontáneo y el desequilibrio con desviación hacia el lado afecto [43]. La prevalencia de vértigo aumenta en función de la severidad de la parálisis facial, lo que no es aplicable a la hipoacusia [37]; o, dicho de otra manera, la presencia de vértigo suele acompañarse de una afectación facial de mayor grado y con peor pronóstico. La cercanía entre el nervio vestibular superior y el VII en el CAI, favorece la hipótesis de que la alteración vestibular sea secundaria a la extensión directa del VVz a través de anastomosis neuronales [43,44]. Se puede lesionar tanto el nervio vestibular superior como el inferior [45] y la evolución posterior se puede estudiar a través de la ganancia del reflejo vestíbulo-ocular y de los cambios sacádicos que acontecen a lo largo del tiempo, permitiéndonos comprender los mecanismos de compensación vestibular [46]. Aunque la severidad de la vestibulopatía en el SRH es variable y de peor pronóstico que en la neuritis vestibular, puede recuperarse la función y en aquellos pacientes en los que la disfunción vestibular se cronifique, la rehabilitación vestibular se ha mostrado como un procedimiento efectivo [47]. La posibilidad de que la transmisión viral desde el nervio facial sea diferente en el nervio coclear (vía indirecta a través de LCR o perilinfa), que en el vestibular (conexión directa), podría explicar el que la mayoría de las pacientes con SRH y vértigo, también tengan hipoacusia, mientras que sólo el 47 % de los pacientes con hipoacusia tengan vértigo [48].
De los casos estudiados, 10 presentaron síntomas auditivos y vestibulares de forma simultánea (50 %), mientras que 2 tuvieron hipoacusia sin vértigo (casos 7 y 13).
Complicaciones
Al poderse propagar la infección de forma centrífuga y centrípeta pueden afectarse otros nervios, sensitivos y motores, dando lugar a una polineuritis craneal (herpes zóster cefálico) [49], que es muy infrecuente [24]. Cuatro de los pacientes presentados la tuvieron. Pero también se han descrito meningoencefalitis, mielitis, lesiones del tronco simpático (síndrome de Horner), accidentes cerebrovasculares secundarios a vasculopatía cerebral… y la posibilidad de un síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética [50].
Entre las secuelas destaca la neuralgia postherpética o neuralgia geniculada, desencadenada por el nervio intermedio de Wrisberg del VII, que recoge información sensitiva del oído (área de Hunt: región timpánica y CAE), parasimpática de las glándulas salivales y lacrimales, y sensorial de los 2 tercios anteriores de la lengua [51]. Se caracteriza por dolores intensos y paroxísticos del oído, recurrentes, de segundos a minutos de duración, con una zona gatillo en la parte posterior del CAE o región periauricular. El dolor se puede acompañar de alteraciones de la salivación, la lacrimación o el gusto. Su desarrollo es más frecuente en presencia de factores de riesgo: edad, neuralgias prodrómicas, severidad clínica de los hallazgos cutáneos e intensidad de la fase dolorosa (caso 12 de nuestro estudio, con inmunodepresión). El 50 % de los pacientes refieren sensaciones desagradables en la cara y en el pabellón auricular, así como alteraciones del gusto que pueden persistir durante largos periodos de tiempo [7].
Polineuropatía
La afectación de múltiples nervios craneales en el SRH es poco frecuente [30] y supone un peor pronóstico [52]. Generalmente se desarrolla a los pocos días de los síntomas iniciales, pero se ha descrito hasta 2 semanas después de iniciarse la enfermedad [53], donde entre otras causas, pudiera achacarse a un tratamiento insuficiente. La alteración de otros nervios craneales además del VII, está presente en el 1,8 % de todos los pacientes con SRH [54]. Los síntomas dependen del territorio o territorios que inervan los pares craneales lesionados, siendo la unilateralidad su característica esencial, deteniéndose en línea media [25]. En conjunto, los pares craneales que con más frecuencia se afectan en el SRH son el V, VI, VII, VIII, IX, X, XI y XII [55]. La alteración del nervio trigémino (V) se puede manifestar por debilidad de los músculos de la masticación y por hiper o hipoestesia de cada una de las 3 ramas trigeminales [7]. La del nervio motor ocular externo (VI) provoca alteraciones de la motilidad ocular con visión doble. La polineuropatía craneal afecta con frecuencia la región faringolaríngea: nervio glosofaríngeo (IX) y vago (X). El nervio recurrente (rama del X) es más vulnerable a consecuencia de su gran longitud [56]. Como consecuencia de la parálisis de la hemilaringe y hemifaringe correspondiente se produce disfagia y disfonía. Tres de nuestros pacientes manifestaron afectación faringolaríngea (casos 1, 2 y 19). La lesión vagal (X) puede ocasionar reacciones vasovagales con arritmia cardíaca [57,58,59]. La evolución de la parálisis del nervio glosofaríngeo suele ser mejor que la del nervio vago. La afectación del nervio óptico es muy infrecuente en caso de SRH y se manifiesta por pérdida de visión [60]. De S y Pfleiderer, (1999) [61] también señalan una variante inusual del síndrome, que afecta a los nervios mixtos X, XI y XII y que denominan síndrome agudo del agujero yugular (caso 2). En estos pacientes, el análisis del LCR permite detectar el VVz mediante la PCR. La resonancia magnética (RM) puede mostrar una inflamación a nivel del foramen yugular [8].
El nervio trigémino (V), el vago (X) y el glosofaríngeo (IX) también pueden verse afectos (caso 1) [62,63]; lo que podría explicarse por derivar del mismo arco branquial (VII, IX y X) o por relaciones de vecindad, a través de los vasa vasorum que nutren los nervios [3,64]. Lo cierto es que el mecanismo exacto por el que se produce esta polineuropatía es desconocido [4] aunque se han postulado varios mecanismos. Podría deberse a un efecto citopatogénico directo del VVz en los tejidos neuronales circundantes, por ejemplo, dentro del CAI [43,48], o a una respuesta alérgica de los tejidos al virus [54]. También podría propagarse por extensión directa perineural a través de las anastomosis que se producen entre el V-VII-IX y X par craneal en el área de Hunt del pabellón auricular [4]. Otro importante mecanismo parece ser la vasculitis, donde dada la vulnerabilidad de los vasos al VVz, se provocarían infartos en pequeñas ramas carotídeas que nutren a 2-3 nervios craneales [65]. Los pares craneales III, IV, V, y VI reciben su flujo sanguíneo de la arteria carótida interna, mientras que los nervios V, VII, IX, X, XI, y XII son abastecidos por la arteria carótida externa. La arteria faríngea ascendente nutre al IX, X, XI y XII y una rama de la arteria meníngea media irriga al VII, así como a las ramas maxilar y mandibular del V [65]. Finalmente, a través de una reacción meníngea local existe la posibilidad de extensión contralateral [54].
El SRH polineuropático tiene peor pronóstico y sólo un 27 % alcanza una recuperación completa, en comparación al 67 % de quienes sufren un SRH sin polineuropatía [58]. En la revisión efectuada, casi todos los pacientes presentaron parálisis facial (18 de 20), seguido por alteraciones del VIII par craneal en 12 casos. Los nervios trigémino, glosofaríngeo y vago estuvieron involucrados en 5 pacientes con diferentes combinaciones de polineuritis (Tabla 1).
Meningoencefalitis
El mecanismo de extensión es desconocido, pero parece que las vías de difusión podrían ser la hematógena y/o a través del LCR [66]. El VVz afecta tanto a las neuronas como a las células gliales [67] y puede ocasionar vasculopatía intracraneal, por extensión transmural del virus. Esta vasculitis herpética multifocal de pequeños vasos puede manifestarse como una encefalitis subaguda [67], incluso con la aparición de hemiparesia o hemihipoestesia [68]. Pero resulta muy infrecuente que un SRH evolucione a una encefalitis [69], presentándose siempre, de días a semanas después de las manifestaciones periféricas de la enfermedad [14]. Sólo la mitad de los afectados tenía una inmunodeficiencia previa, lo que hace difícil comprender cuáles son los mecanismos responsables de esta diseminación, que es un evento potencialmente mortal. Quizá haya factores genéticos predisponentes, aún no identificados [70], aunque la inmunosupresión, al afectar la adhesión y migración de los leucocitos en el SNC, potencialmente altera la defensa natural contra la encefalitis por VVz [14]. La RM puede presentar un aspecto normal y la sensibilidad de esta prueba en la detección de lesiones encefálicas producidas por VVz es desconocida, debido a los pocos datos existentes [71]. El diagnóstico se establece a través de la clínica, RM y estudio del LCR [70]. Dos de nuestros pacientes mostraron encefalitis, de presentación tardía (casos 19 y 20) y ambos eran ancianos, uno de ellos inmunodeprimido (caso 19).
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico, pero puede confirmarse mediante inmunofluorescencia directa con anticuerpos (IgM anti-VVz en sangre), con una sensibilidad del 87 % [72]; PCR, con sensibilidad mayor del 92 % [72] o cultivos virales del exudado de las vesículas, donde el aislamiento es más difícil (positividad del 65 %) por la labilidad del virus en el medio exterior y, por tanto, su fragilidad para ser transportado al laboratorio [8,73]. En resumen, la técnica de detección del VVz mediante PCR es hoy en día, la más sensible y específica. En casos de ausencia de erupción vesicular el diagnóstico de SRH sólo puede ser de sospecha y en este contexto las pruebas de laboratorio resultan fundamentales para confirmarlo [74]. Para el estudio serológico se deben realizar dos tomas separadas 10-14 días, a fin de demostrar un incremento del número de anticuerpos IgG [74], porque la aparición de IgM es muy fugaz. La PCR puede ser de utilidad en la detección del virus tanto en exudados, como en vesículas, lágrimas, saliva, LCR, etc. [74,75]. La detección de VVz a través de un rascado de la piel auricular en un paciente con SRH en fase de erupción, es del 71-100 % [74].
La RM tiene un valor limitado para el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, aunque permite excluir otras enfermedades perineurales infiltrativas, tales como la sarcoidosis, la posibilidad de metástasis, linfoma y otras patologías que pueden provocar una compresión del nervio facial a nivel de la glándula parótida o de la base del cráneo [76]. A consecuencia del acúmulo de gadolinio en el tejido inflamatorio, la RM ponderada en T1 permite visualizar un mayor contraste del VII en su porción laberíntica y en el ganglio geniculado, en casi todos los pacientes con SRH [77], aunque se trata de un hallazgo inespecífico que no permite el diagnóstico de SRH, pues también aparece en la parálisis de Bell. Hay varias publicaciones definiendo las características de la RM en caso de alteración del VIII par por VVz [4], pero hay muy pocas que describan hallazgos en caso de afectación de los pares craneales IX y X [4]. La RM no se recomienda de rutina para los pacientes con un cuadro típico de SRH, sin embargo, sería necesaria si la recuperación de la parálisis facial es incompleta a los 3 meses, si es recidivante o se asocia a una polineuropatía [8].
Para el correcto diagnóstico y evolución de los síntomas referidos, será necesaria la exploración instrumental utilizada habitualmente en un Servicio de ORL en presencia de hipoacusia, déficit vestibular, parálisis facial, etc. La punción lumbar para el análisis del LCR es fundamental en el caso de sospecha de afectación del SNC.
Tratamiento
Un tratamiento precoz con aciclovir, valaciclovir o famciclovir y prednisona es efectivo en el tratamiento del SRH [7,23,26,53,78], además de una adecuada analgesia y cuidados locales (lavados de agua tibia con jabón y antiséptico). Furuta et al. (2000)[26], afirman que los pacientes con SRH que inician este tratamiento durante los primeros 7 días del comienzo de la clínica tienen una recuperación completa del nervio facial. Murakami et al. (1997) [23] añaden que, si el tratamiento empieza en los tres primeros días, la tasa de recuperación es del 75 % frente al 30 % de los que lo comienzan después del séptimo día. La precocidad terapéutica (en los 3 primeros días) favorece la resolución del proceso, mejorando el dolor y la hipoacusia, previniendo la degeneración neuronal y la neuralgia posherpética [8,23,58,73,78,79,80] , facilitándose así, la tasa de recuperación de la parálisis facial [23]. Los antivirales se utilizan por vía intravenosa en las formas graves de la varicela y del HZ, a dosis de 10 mg/kg/día en adulto (o superior en caso de complicaciones meningoencefálicas). El zóster ótico deber ser considerado como una forma grave, en cuanto aparece la parálisis facial [79]. El tratamiento con agentes antivirales se recomienda durante 7-10 días, aunque algunos aconsejan hasta el día 21 desde el inicio de los síntomas, para cubrir el tiempo de degeneración neural habitual [2,30,53]. Respecto al corticoide, no parece haber diferencias entre el tratamiento oral y parenteral y aunque se usan diferentes protocolos, el tratamiento más habitual es de 1 mg/kg/día en dosis decreciente durante 14 días [8,23,53]. La capacidad antinflamatoria de los corticoides reduce el edema de los nervios afectados, lo que puede acelerar su recuperación [78] y aunque una reciente revisión de la Cochrane, ante la ausencia de estudios aleatorizados no establece conclusiones al respecto [81], su uso es generalmente recomendado [23,30,82].
CONCLUSIONES
El síndrome de Ramsay-Hunt se produce a consecuencia de la reactivación del VVz en el ganglio geniculado del nervio facial. Aunque la tríada sintomática de otalgia, vesículas auriculares y parálisis facial establece el diagnóstico, la falta de erupción no descarta el síndrome y la extensión del virus a través del sistema nervioso puede manifestarse con una clínica neuropática tan diversa, que puede enmascarar la sintomatología característica, retrasar el diagnóstico y poner en peligro la vida del paciente. El riesgo de daño neurológico permanente se incrementa con la severidad inicial de los síntomas, siendo fundamental el inicio precoz del tratamiento mediante agentes antivirales y esteroides.
