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Actas Urológicas Españolas

versión impresa ISSN 0210-4806

Resumen

PONCE DIAZ-REIXA, J. et al. Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis: su relación con la enfermedad de Bourneville. Actas Urol Esp [online]. 2006, vol.30, n.4, pp.386-393. ISSN 0210-4806.

Introducción: Los angiomiolipomas renales son poco frecuentes en la actividad urológica. La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad pulmonar que afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva. La Esclerosis Tuberosa afecta a diversos órganos, incluyéndose entre sus presentaciones, estas dos entidades. Material y método: Se revisan de forma retrospectiva los pacientes atendidos en nuestro centro, haciendo referencia a tres casos representativos de la enfermedad. Se expone su manejo clínico y Resultados: Asimismo se realiza una revisión de la literatura indexada, que nos permita establecer un protocolo de actuación. Resultados: Entre 1990 y 2004, han sido atendidos 8 pacientes con angiomiolipoma renal. 5 mujeres (62%) y 3 hombres (38%). La media de edad es de 52,3 años (29-69). En 3 pacientes (todas mujeres) se diagnosticó también linfangioleiomiomatosis. Conclusiones: La enfermedad de Bourneville es poco frecuente. Los angiomiolipomas que se asocian, suelen ser múltiples, bilaterales, tendentes al crecimiento y requieren más intervenciones. El diagnóstico precoz permite prevenir futuras complicaciones mediante vigilancia, embolización arterial selectiva o cirugía conservadora. Es importante el tamaño y la presencia de síntomas para decidir la mejor terapia. Las pacientes jóvenes con linfangioleiomiomatosis pulmonar deben ser advertidas del uso de preparados estrogénicos y evitar embarazos.

Palabras clave : Angiomiolipoma Renal; Linfangioleiomiomatosis pulmonar; Enfermedad de Bourneville; Síndrome Tuberosis Esclerosa.

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