Resumo

MOLINA-GARRIDO, M.J. et al. Mastocitosis sistémica: Revisión sistemática. An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2008, vol.25, n.3, pp.134-140. ISSN 0212-7199.

La mastocitosis es una enfermedad definida por un crecimiento anormal y por la acumulación de mastocitos. En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, se distinguió entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros tejidos: médula ósea y/u otros órganos extracutáneos (mastocitosis sistémica) como huesos, hígado, bazo o ganglios linfáticos (70% afectación ósea, con patrón osteolítico u osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia). La sintomatología más común en estos enfermos es la afectación de la piel por urticaria pigmentosa (más frecuente en la infancia) o telangiectasia macularis pertans (más frecuente en adultos) donde los mastocitos pueden estar recluidos mucho tiempo, con clínica que proviene de sus mediadores, siendo los niveles de triptasa el reflejo de la carga tumoral. El manejo de esta enfermedad se basa en la administración de tratamiento sintomático con antagonistas de histaminas H1 y H2, así como cromoglicato disódico, necesitando terapia citorreductora sólo en las variantes agresivas de mastocitos sistémica (asociadas a mutación del receptor de tirosin kinasa c-kit D816V) o asociadas a SMP (proliferación de mastocitos e hipereosinofilias asociado a la expresión del gen de fusión FIP1L1-PDGFRA). El interferón tiene un efecto beneficioso sobre los síntomas dermatológicos, hematológicos, gastrointestinales y sistémicos, así como en los esqueléticos, debido a su capacidad de aumentar la densidad ósea y reducir los episodios dolorosos, siendo beneficioso el tratamiento inicial con prednisona.

Palavras-chave : Mastocitosis sistémica; Niveles de triptasa; Lesiones óseas mixtas.

        · resumo em Inglês     · texto em Espanhol     · Espanhol ( pdf )