Resumo

ROMERO, R. et al. Recidiva de tumor neuroectodérmico primitivo periférico orbitario con metástasis sistémica. Arch Soc Esp Oftalmol [online]. 2006, vol.81, n.10, pp.599-602. ISSN 0365-6691.

Caso clínico: Paciente varón de 6 años con proptosis del ojo derecho. Las pruebas de imagen detectaron una masa en la pared medial de la órbita derecha que fue biopsiada; el diagnóstico histopatológico fue de tumor neuroectodérmico primitivo. El paciente recibió tratamiento quimioterápico. Tras 7 años en remisión el paciente presentó recidiva del tumor orbitario con metástasis sistémicas que fue tratada sin éxito con quimioterapia, radioterapia, y exenteración orbitaria. Discusión: La localización orbitaria de estos tumores es extremadamente rara. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores de células pequeñas redondeadas, siendo fundamentales las técnicas inmunohistoquímicas y/o ultraestructurales.

Palavras-chave : Tumor neuroectodérmico primitivo periférico; recidiva; órbita; proptosis; tumor de células pequeñas redondeadas.

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