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Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

versión On-line ISSN 2173-9161versión impresa ISSN 1130-0558

Resumen

MERINO DOMINGO, Francisco et al. Carcinoma análogo secretor de mama: revisión de diagnóstico y tratamiento a propósito de 2 casos. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [online]. 2018, vol.40, n.1, pp.15-21. ISSN 2173-9161.  http://dx.doi.org/10.1016/j.maxilo.2017.01.004.

Introducción:

El carcinoma análogo secretor de mama (MASC: mammary analogue secretory carcinoma) es una entidad neoplásica de las glándulas salivares caracterizada por presentar importantes similitudes histológicas e inmunohistoquímicas con el carcinoma secretor de mama. Hasta su descripción en 2010, el MASC era frecuentemente clasificado como carcinoma de células acinares por su solapamiento morfológico. Ante la falta de evidencia científica en la literatura respecto al tratamiento óptimo de estos tumores, el objetivo de este artículo es presentar 2 casos tratados recientemente en nuestro servicio y revisar la literatura descrita acerca de su diagnóstico y tratamiento.

Material y métodos:

Se trata de un paciente varón de 41 años con diagnóstico de MASC de glándula salivar menor en paladar duro y de una paciente de 56 años con el mismo diagnóstico en la glándula submaxilar.

Resultados:

En ambos casos se realizó resección quirúrgica con márgenes de la lesión. En uno de ellos, al presentar bordes libres, se decidió control clínico, mientras que en el otro se decidió tratamiento adyuvante con radioterapia al presentar un borde cercano a la lesión. Ambos pacientes tras 2 años están libres de enfermedad y mantienen seguimiento clínico.

Discusión:

En la literatura se había descrito la existencia de un tumor de glándulas salivares con unas características morfológicas comunes entre el carcinoma de células acinares y el carcinoma secretor de mama, caracterizado inmunohistoquímicamente por ser positivo a vimentina y a la proteína S-100, pero no fue conocido como MASC hasta su descripción en 2010.

La alteración genética asociada al MASC es la presencia de la translocación t(12;15)(p13;q25) en el oncogén ETV6-NTRK3, lo que lo convierte en un marcador prácticamente patognomónico de este tumor. Respecto al tratamiento, existe consenso en el tratamiento quirúrgico de la lesión primario, y no existe consenso respecto a la disección cervical. El valor de la RT postoperatoria es difícilmente valorable por los escasos casos en la literatura.

Conclusiones:

El MASC es una enfermedad neoplásica de glándula salivar que precisa un diagnóstico correcto previo a la elección de su tratamiento. Debido a su comportamiento como una neoplasia maligna de bajo grado, consideramos que su tratamiento debe ser el quirúrgico, con unos márgenes de seguridad a la lesión, pero en algunos casos su comportamiento puede ser agresivo.

Palabras clave : Mammary analogue secretory carcinoma; ETV6 translocation; MASC.

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