Resumo

GONZALEZ DE LA ALEJA, P.; GARCIA-NAVARRO, M.; SANCHEZ-MARTINEZ, R.  e  RAMOS, J. M.. Síndrome de POEMS incompleto asociado a enfermedad de Castleman multicéntrica y amiloidosis. Anales Sis San Navarra [online]. 2017, vol.40, n.3, pp.475-478. ISSN 1137-6627.  https://dx.doi.org/10.23938/assn.0041.

La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, caracterizado por crecimiento ganglionar hiperplásico no clonal. Actualmente se reconocen dos formas de presentación clínica, una localizada y otra multicéntrica, y cuatro variantes histopatológicas. Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas.

La EC puede presentar pancitopenia grave y fallo multiorgánico, evolucionar a linfoma y, en algunas ocasiones, asociarse a síndromes paraneoplásicos como el síndrome de POEMS. Las asociaciones de estas dos entidades han sido ampliamente descritas en la literatura actual, aunque su asociación con amiloidosis es menos frecuente y descrita como casos clínicos aislados. Presentamos un caso clínico con esta triple asociación: EC, POEMS y amiloidosis.

Palavras-chave : Síndrome de POEMS; Enfermedad de Castleman; Amiloidosis.

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