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Anales del Sistema Sanitario de Navarra

versión impresa ISSN 1137-6627

Resumen

ORERA, A et al. Síndrome nefrótico secundario en neurofibromatosis tipo 1. A propósito de dos casos. Anales Sis San Navarra [online]. 2019, vol.42, n.3, pp.345-349.  Epub 20-Abr-2020. ISSN 1137-6627.  http://dx.doi.org/10.23938/assn.0720.

La Neurofibromatosis tipo I (NF-1) es un desorden neurocutáneo, autosómico dominante, con clínica multisistémica y de diagnóstico clínico. Hay escasas publicaciones sobre la afectación renal de esta enfermedad, siendo la patología vascular renal y los tumores suprarrenales las más frecuentes, mientras que los casos descritos de afectación glomerular son excepcionales

A pesar de su rareza, se han sugerido mecanismos moleculares etiológicos comunes en la NF-1 y el síndrome nefrótico, que incluyen la vía intracelular mTOR, para explicar la asociación entre ambas patologías

Presentamos dos casos de afectación renal en forma de síndrome nefrótico en pacientes con diagnóstico de NF-1. El primer caso es una mujer de 41 años diagnosticada de NF-1 durante el estudio de un síndrome nefrótico córtico-resistente, con diagnóstico de cambios mínimos en la biopsia renal; el segundo es otra mujer de 71 años con antecedente de NF-1, con síndrome nefrótico y amiloidosis renal secundaria

Palabras clave : Neurofibromatosis tipo 1; Enfermedad de cambios mínimos; Amiloidosis secundaria; Síndrome nefrótico.

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