Resumen

CARRERA POLANCO, M.. El Score de Gaslini y el caso de fiebre mediterránea familiar que se disfrazó de PFAPA. Rev Pediatr Aten Primaria [online]. 2014, vol.16, n.62, pp.e75-e80. ISSN 1139-7632.  https://dx.doi.org/10.4321/S1139-76322014000300007.

Ante un niño con episodios recurrentes de fiebre acompañada de faringoamigdalitis aguda, pero con cultivos faríngeos negativos, debemos sospechar que se trate de un PFAPA (periodic fever, aftous stomatitis, pharyngitis y cervical adenitis). Los criterios diagnósticos son sencillos pero inespecíficos, por lo que no pueden descartar otras enfermedades autoinflamatorias (EA). Se presenta el caso de una niña que sufría episodios recurrentes de fiebre, faringoamigdalitis con cultivos faríngeos negativos, diarrea leve, dolor abdominal frecuente y, en ocasiones, también otalgia. Cumplía los criterios diagnósticos de PFAPA pero, alertados por el resultado de "alto riesgo" obtenido en el Score de Gaslini, se estableció que en realidad la clínica se debía a una fiebre mediterránea familiar. Actualmente es ineficiente hacer un estudio genético en todos los casos con sospecha de EA hereditaria febril. Este artículo pretende recordar que tenemos a nuestra disposición el Score de Gaslini, una herramienta que, aunque imperfecta, es útil y sencilla para detectar casos con alta probabilidad de presentar otra EA que cursa con una clínica similar a la del PFAPA, pero que tiene un pronóstico y un tratamiento diferentes.

Palabras clave : Síndrome de PFAPA; Fiebre recurrente; Fiebre mediterránea familiar; Faringitis; Enfermedad autoinflamatoria hereditaria.

        · resumen en Inglés     · texto en Español     · Español ( pdf )