INTRODUCCIÓN

Los leiomiosarcomas de vena cava inferior (VCI) constituyen una patología maligna muy infrecuente que requiere un manejo multidisciplinar entre cirujanos vasculares, anatomopatólogos y oncólogos. Supone un reto terapéutico debido a que su baja frecuencia conlleva una menor experiencia y evidencia científica sobre su manejo. Se presenta el caso clínico de un paciente con leiomiosarcoma de VCI infrarrenal tratado mediante radioterapia neoadyuvante preoperatoria, resección e injerto quirúrgicos y quimioterapia posoperatoria.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 64 años, con antecedentes de alergia a AINE, dislipemia y rotura del supraespinoso. Presenta cuadro de aproximadamente 3 meses de deterioro progresivo del estado general, astenia, disnea y dolor periumbilical intermitente, y es diagnosticado por Medicina Interna y Hematología de anemia hemolítica de anticuerpos calientes. Durante el estudio de dicho proceso, se realiza un angioTC y una angioRM con el hallazgo de una masa retroperitoneal, con componente intra y extraluminal respecto a la VCI infrarrenal, sugerente de leiomiosarcoma venoso (Figs. 1 y 2).

Figura 1.  A. RM con tumoración retroperitoneal en relación con VCI. B. Pieza quirúrgica de VCI, las flechas amarillas indican ambos bordes tras la sección longitudinal de la cara lateral, observando el componente intraluminal del leiomiosarcoma de vena cava. 

Figura 2.  Composición de imágenes previa resección (izquierdas), realizada reconstrucción (derechas), radiológicas (superiores) y en campo quirúrgico (inferiores). A. RM mostrando tumoración (leiomiosarcoma) en VCI. B. TC posterior a la cirugía, observando prótesis de PTFE anillada en VCI infrarrenal en sustitución del segmento resecado. C. Visión quirúrgica del leiomiosarcoma de VCI. D. Reconstrucción con prótesis de PTFE anillada de segmento resecado (VC: vena cava; Ao: aorta; VR: vena renal; PTFE: politetrafluoroetileno). 

La exploración física resulta anodina, sin edema ni empastamiento de extremidades inferiores. Se inicia anticoagulación con HBPM ajustada al peso pese a no presentar trombosis venosa profunda debido al alto riesgo de desarrollarla dada la gran ocupación de la luz venosa cava por la tumoración.

La anemia autoinmune es tratada con corticoides. En cuanto a la patología protagonista del caso, el leiomiosarcoma venoso se valora en conjunto con Oncología y Radioterapia y se lleva a cabo radioterapia neoadyuvante (técnica isocéntrica IMRT-VMAT(1ARC)-IGRT, administrándose un total de 50 Gy fraccionados en 2 Gy/fracción, 5 fracciones/semana) y al mes de su finalización se realiza la intervención quirúrgica: laparotomía media con abordaje transperitoneal, observando la tumoración dependiente de la pared medial de la VCI, bien delimitada (Fig. 2), procediendo previa heparinización sistémica a la resección de VCI en bloque hasta bifurcación iliaca y envío para su análisis anatomopatológico (Fig. 1). Posteriormente se realiza el injerto de una prótesis de PTFE anillada de 20 mm de diámetro (Fig. 2).

El posoperatorio cursa sin complicaciones, a los 7 días recibe el alta presentando permeabilidad del injerto protésico valorado mediante ecodoppler y se pauta antiagregación simple con clopidogrel y el uso de medias de compresión.

El estudio anatomopatológico confirma la sospecha de leiomiosarcoma venoso primario. Al tratarse de una resección R1, se decide completar el tratamiento con quimioterapia adyuvante basada en adriamicina-ifosfamida (4 ciclos, iniciándose el primero 42 días tras la cirugía). En TC de seguimiento al mes la prótesis se mantiene permeable (Fig. 2). El paciente permanece asintomático sin objetivarse recidiva tumoral tras 7 meses desde la operación.

DISCUSIÓN

Los leiomiosarcomas de VCI proceden de células musculares lisas de la capa media, constituyen el 2 % de todos los leiomiosarcomas y, aunque son extremadamente raros, son la patología maligna más frecuente de la VCI (¹). Representan la localización más frecuente de los leiomiosarcomas venosos, tienen predilección por el sexo femenino y una edad media de presentación entre 50 y 60 años (²).

Muchos pacientes permanecen asintomáticos y el dolor abdominal es el síntoma más frecuente. Otros estarían relacionados con la compresión de estructuras vecinas, de la propia vena e incluso su trombosis (²). El edema de extremidades inferiores se ve en menos del 30 % de los pacientes (³).

Las pruebas diagnósticas más utilizadas son el TC y la RM, siendo esta última de elección en cuanto se trata de masas intraluminales de la vena cava, pudiéndose diferenciar entre tumor y trombo blando (²).

Nuestro paciente fue diagnosticado como hallazgo incidental en el trascurso del estudio de su anemia hemolítica, entidad que no se relaciona hasta la fecha con los leiomiosarcomas de VCI.

En cuanto al tratamiento, la base del mismo consiste en la resección quirúrgica completa del tumor.

La elección del tipo de reconstrucción se ha de individualizar según la extensión tumoral y resección necesaria, habiéndose descrito incluso el autotrasplante de ambos riñones (⁴).

La ligadura de la vena cava puede ser bien tolerada en casos con circulación colateral, sobre todo con trombosis prequirúrgica (⁵,⁶).

Cuando se han realizado resecciones circunferenciales se recomienda la introducción de un injerto. La prótesis más utilizada es la PTFE anillada, con el objetivo de resistir la compresión extrínseca de las vísceras y prevenir del colapso con la variación de la presión venosa durante las distintas fases respiratorias (⁷,⁸). Hay grupos que prefieren diámetros de la prótesis menores (⁷) bajo la teoría de favorecer una aceleración del flujo que incremente la permeabilidad, objetivo por el cual también se han realizado históricamente fístulas arteriovenosas que incrementen el flujo.

En nuestro caso, estando limitada a la vena cava inferior infrarrenal nos decantamos por la resección en bloque y el injerto de PTFE anillado.

El uso de anticoagulación sistémica intraoperatoria se realiza de manera selectiva (³,⁸), mientras se prefiere el uso de antiagregación a largo plazo (³,⁷). Intraoperatoriamente realizamos heparinización sistémica una vez disecada y controlada la vena cava proximal y distalmente. La mortalidad perioperatoria descrita entre un 0 y 15 % es en bastantes casos secundaria a embolismo pulmonar (⁶).

El pronóstico es malo, con una supervivencia libre de enfermedad a los 5 años entre el 31 y 37 %, y una recurrencia entre el 50 y el 68 % a los 14- 21 meses (⁷).

La permeabilidad a largo plazo del injerto de PTFE anillado es del 63-100 % (⁷).

En cuanto a la adyuvanza con radio o quimioterapia, ninguna ha demostrado aumentar la supervivencia y no existen indicaciones ni contraindicaciones claras respecto a su uso, realizándose un uso individualizado (⁵,⁶,⁹). La radioterapia neoadyuvante se ha sugerido para mejorar el control local de la enfermedad y se han descrito menores tasas de recidivas tumorales locales con su empleo, sin con ello aumentar claramente la morbilidad (¹,⁵,⁶,¹⁰). En nuestro caso no se observó mayor dificultad técnica en la disección quirúrgica tras la radioterapia, por lo que ante su posible beneficio y la ausencia de perjuicio sobre la posterior cirugía, a pesar de la baja evidencia disponible, nos decantamos por su uso. Con la quimioterapia se han utilizado régimenes basados en antraciclina o doxorubicina, aunque no está claro el papel y la eficacia de la misma (⁵,⁶).

Respecto a los márgenes libres de afectación tumoral, se consideran adecuadas tanto las resecciones R0 como R1 (⁵,⁶,⁹). Debido al buen estado general de nuestro paciente y al resultado del análisis anatomopatológico R1, se decidió quimioterapia adyuvante.

En conclusión, los leiomiosarcomas de VCI constituyen una patología rara, de mal pronóstico, que requiere un manejo multidisciplinar que englobe tanto la resección quirúrgica como el tratamiento médico y radioterápico oncológico.