INTRODUCCIÓN

Los aneurismas de la vena ácigos son una causa muy infrecuente de masa mediastínica. Habitualmente se trata de un hallazgo radiológico en pacientes asintomáticos. Hasta la fecha, dado que se trata de una entidad muy rara, únicamente se han descrito 57 casos en la literatura (¹).

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 45 años diagnosticada de linfoma no Hodgkin folicular que, en la tomografía computarizada realizada como parte de estudio de extensión de su patología, presentó como hallazgo casual una estructura sacular bilobulada paratraqueal derecha de 6 cm compatible con aneurisma del cayado de la vena ácigos. Dicho aneurisma presentaba una desembocadura amplia en la vena cava y una comunicación con el eje de la vena ácigos fina y calcificada (Fig. 1).

Figura 1 A. Corte axial de aneurisma de la vena ácigos. B. Corte coronal de aneurisma de la vena ácigos. C. Cuello fino y calcificado de aneurisma de la vena ácigos. D. Reconstrucción volumétrica de aneurisma de la vena ácigos. 

Derivada a la consulta de cirugía vascular, se realizó una anamnesis dirigida en la que se descartó un antecedente traumático o de vía venosa central responsable de un posible pseudoaneurisma. La exploración física fue completamente normal, así como los valores hematológicos en la analítica. Se solicitó un ecocardiograma en el que se descartó cardiopatía u otra alteración y una nueva tomografía computarizada con contraste de control 6 meses después en la que se confirmó la estabilidad del aneurisma.

Posteriormente, coincidiendo con las tomografías computarizadas realizadas anualmente por hematología para el seguimiento de su linfoma, se objetivó la estabilidad del aneurisma durante tres años consecutivos. Sin embargo, en la realizada al cuarto año de seguimiento, se demostró la oclusión espontánea de la dilatación del cayado de la ácigos y se observó una estructura filiforme (Fig. 2). Ambos ejes braquiocefálicos y la vena cava superior se encontraban permeables y sin circulación colateral.

Figura 2 A. Corte axial que demuestra estructura filiforme donde antes estaba el aneurisma de la vena ácigos. B. Corte coronal que demuestra la trombosis del aneurisma de la vena ácigos. 

DISCUSIÓN

Los aneurismas de la vena ácigos son una entidad extremadamente rara y su etiología no está suficientemente aclarada (²). Pueden clasificarse en primarios o secundarios. Estos últimos pueden ser por traumatismos, infecciones, hipertensión portal, determinadas cardiopatías o anomalías pulmonares venosas que pueden causar obstrucción del flujo sanguíneo a cavidades cardiacas derechas.

Se han descrito más casos en mujeres que en varones, aunque no existen diferencias estadísticamente significativas en cuanto a sexo o a edad.

Nuestra paciente no refería antecedente traumático y tampoco clínica de insuficiencia cardiaca (ecocardiograma normal) o enfermedad hepática (parámetros analíticos normales). Asumimos, por tanto, un origen probablemente congénito.

La vena ácigos surge de la confluencia de tres venas embriológicas: vena supracardinal derecha (vena ácigos), la vena cardinal anterior derecha (vena cava superior) y la vena cardinal posterior derecha (cayado de la ácigos). Anatómicamente esta confluencia se considera un punto crítico que facilita el desarrollo de aneurismas (³).

La mayor parte de los pacientes que presentan esta entidad son asintomáticos en el momento del diagnóstico, que se realiza de forma casual en una prueba de imagen por otra patología. En caso de ocasionar clínica, se han descrito tos, sibilancias, dolor torácico y dificultad respiratoria.

De acuerdo a algunos autores, la presencia de manifestaciones clínicas podría tener relación con la forma del aneurisma.

Ko y cols. publicaron una serie de 10 casos de aneurisma de la vena ácigos en la que se observó que los pacientes con aneurismas saculares presentaban con mayor frecuencia sintomatología y complicaciones como trombosis en comparación con aquellos que tenían aneurismas fusiformes (⁴).

Entre las complicaciones derivadas de aneurismas venosos se han descrito tromboflebitis, embolia pulmonar, obstrucción venosa y compresión de estructuras vecinas. No existen casos documentados de rotura de aneurisma verdadero de la ácigos. Por otro lado, sí se ha descrito un caso de rotura de pseudoaneurisma secundario a un traumatismo (⁵) con desenlace fatal.

En los pacientes con aneurisma de la vena ácigos, la radiografía de tórax puede mostrar una vena ácigos prominente o una densidad anormal en el mediastino. En el pasado la venografía se empleaba como método diagnóstico, pero hoy día la tomografía computarizada y la resonancia magnética constituyen los métodos diagnósticos no invasivos de elección.

No hay consenso acerca del tratamiento de estos pacientes. Existe controversia acerca de la necesidad de anticoagulación, dado el bajo riesgo de complicaciones tromboembólicas asociadas a esta entidad.

En algunas publicaciones de casos de aneurismas saculares el manejo conservador (sin anticoagulación) en pacientes asintomáticos no asoció problemas con el tiempo (⁶). Se ha descrito un caso de oclusión completa por trombosis del aneurisma durante el seguimiento (⁷).

En nuestro caso en particular, y dado que la paciente era asintomática, optamos por realizar un tratamiento conservador y no anticoagular. Durante el tiempo en el que se realizó el seguimiento de este hallazgo inusual tampoco recibió ninguno con radioterapia o quimioterapia. La resolución espontánea del aneurisma que presentaba nuestra paciente podría corresponderse a una flebitis localizada y a una fibrosis secundaria a ese nivel, todo ello favorecido por presentar un cuello respecto de la vena ácigos fino y calcificado (Fig. 1).

La indicación quirúrgica de estos aneurismas venosos es controvertida. Algunos autores (⁸) la justifican en la prevención de las complicaciones, ante clínica de dolor torácico, disnea y por aumento del tamaño del aneurisma. El principal riesgo de la intervención es la posibilidad de embolia pulmonar tras su manipulación. La mayoría de los aneurismas sintomáticos han sido tratados mediante resección quirúrgica abierta por toracotomía. Otras opciones terapéuticas mínimamente invasivas son la resección mediante videotoracoscopia (⁹) o el tratamiento endovascular mediante el implante de stents recubiertos. Sin embargo, hasta la fecha, no existe ninguna guía clínica o protocolo que determine el mejor tratamiento para esta inusual entidad.