---

Casos Clínicos

---

LEIOMIOSARCOMA DE PRÓSTATA, APORTACIÓN DE TRES CASOS.

 

Irene Amat Villegas¹, Raquel Beloqui Pérez¹, María Cristina Caballero Martínez¹,
María Luisa Gómez Dorronsoro¹, Begoña Larrínaga Liñero¹ José Ángel Cuesta Alcalá²
y Javier Aldave Villanueva².

 

Servicio de Anatomía Patológica¹ y Servicio de Urología² Hospital de Navarra, Pamplona, España.

---

Resumen.- OBJETIVO: El leiomiosarcoma de próstata es un tumor muy poco frecuente cuya supervivencia a mediolargo plazo es baja. Hemos revisado los casos de esta patología recogidos en nuestro centro durante los últimos veinte años.
MÉTODO: Se han encontrado tres casos de leiomiosarcoma de próstata y se ha estudiado su evolución clínica, grado histológico, perfil inmunohistoquímico y rasgos ultraestructurales.
RESULTADOS: Todos los casos compartían la positividad para vimentina y actina o desmina. Dos casos fueron considerados sarcomas de grado III y siguieron un curso clínico agresivo pese al tratamiento, falleciendo a los 5 y 24 meses respectivamente. El tercer caso, considerado un leiomiosarcoma de grado II permanece libre de enfermedad a los 60 meses del diagnóstico sin tratamiento neoadyuvante.
CONCLUSIONES: El leiomiosarcoma de próstata es un tumor infrecuente que supone menos del 0,1% de las neoplasias prostáticas. No existen factores pronósticos claros aunque la resección completa del mismo y el bajo grado histológico pueden ser predictivos.

Palabras clave: Leiomiosarcoma. Próstata. Inmunohistoquímica. Sarcoma.

---

Summary.- OBJETIVE: Leiomyosarcoma of the prostate is an uncommon neoplasm with a poor prognosis. We review the three cases of leiomyosarcoma of the prostate observed in our hospital in the last twenty years and studied their clinical follow-up,
METHODS: We have found trhee cases and we have studied their clinical follow-up, immunohistochemical profile and ultrastructural features.
Results: In all cases tumor cells were positive for vimentin and also for either desmin or actin. Two cases were considered grade III sarcomas, with an aggressive course even with treatment, they died 5 and 24 months later, respectively. The third case, was considered grade II and is still alive, 60 months after diagnosis, without evidence of disease.
CONCLUSIONS: Leiomyosarcoma of the prostate is an uncommon neoplasm that accounts for less than 0.1% of prostate tumors. We found no prognostic factors for predicting prolonged survival although complete resection and low mitotic activity may be predictive.

Keywords: Leiomyosarcoma. Prostate neoplasm. Immunohistochemistry. Sarcoma.

---

Correspondencia

Irene Amat Villegas
C/ Pedro de Alejandría Nº 1, 2º D
31014 Pamplona.
Navarra. España.
e-mail: ireneyander@wanadoo.es

Trabajo recibido: 10 de mayo 2004

---

 

INTRODUCCIÓN

Tan sólo el 5 % de los sarcomas de partes blandas afecta al tracto genitourinario y de ellos los derivados del tejido muscular liso del estroma prostático suponen menos del 0,1% (1). La mayor parte ocurre en pacientes de edades comprendidas entre los 50 y 80 años (2).

En el momento del diagnóstico el tumor suele presentarse como una masa de gran tamaño que infiltra de forma difusa las partes blandas periprostáticas y en ocasiones otros órganos próximos. El síntoma clínico inicial más frecuente en estos pacientes es la obstrucción urinaria asociada o no a hematuria (2,3).

En la literatura española se encuentran recogidos aproximadamente diez casos aislados en las pasadas dos décadas, siendo este trabajo el primero que reúne a varios de ellos.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1
Varón de 62 años que consulta por prostatismo. Se realizaron dos resecciones transuretrales en un intervalo de 9 años, ambas fueron diagnosticadas como hiperplasia benigna prostática. Ante la persistencia de los síntomas obstructivos fue tratado con bloqueo hormonal durante dos años. Un año después apareció a nivel perineal una masa exofítica. El TAC visualizó un tumor de 15 cm. en la celda prostática (Figura 1). Se realizó una prostatectomia radical con resección total de la masa y diagnóstico histológico de leiomiosarcoma (grado II). El paciente no recibió tratamiento neoadyuvante y actualmente, 5 años después de la intervención el paciente no presenta enfermedad residual.

FIGURA 1. Masa tumoral de 15 cm. limitada a celda prostática.

Caso 2
Varón de 58 años que presentó aumento de frecuencia y urgencia urinaria, dolor perineal y pérdida de 10 Kg de peso. El TAC reveló la presencia de un tumor prostático. Se realizó una biopsia trucut cuyo diagnóstico fue de leiomiosarcoma de alto grado (grado III). El paciente recibió tratamiento radio y quimioterápico ya que la masa fue considerada irresecable. Desarrolló metástasis pulmonares y hepáticas, sufrió un deterioro progresivo y falleció a los dos años del diagnóstico.

Caso 3
Varón de 56 años con diagnóstico de tumor de próstata mediante un tacto rectal. El paciente acusaba dolor perineal y descenso del flujo urinario. El TAC reveló la existencia de una masa de 12 x 11 x 8 cm con áreas necróticas que afectaba a vesículas seminales, vejiga y uréter y dos nódulos pulmonares sugestivos de metástasis. Se realizó cistoprostatectomia radical seguida de radio y quimioterapia. Histológicamente dicho tumor correspondía a un leiomiosarcoma de alto grado (III). Falleció cinco meses después de la intervención.

Se realizó estudio histológico, ultraestructural y técnicas inmunohistoquímicas de cada biopsia. En todos los casos el tumor estaba constituido por una proliferación de células fusocelulares dispuestas en haces cortos entrecruzados. Áreas de necrosis, marcado pleomorfismo y mitosis atípicas fueron observadas (Figura 2). En dos de los casos el tumor sustituía el parénquima prostático, reconociéndose tan solo elementos glandulares residuales en menos del 5% de la muestra.

FIGURA 2. Leiomiosarcoma de próstata.
Células fusocelulares con marcado pleomorfismo.

Las células tumorales fueron positivas para vimentina y actina o desmina y negativas para queratinas, PSA, CD34 y CD68. Los hallazgos ultraestructurales (Fig. 3) confirmaban el origen muscular de la neoplasia mostrando células alargadas con núcleos irregulares y acumulos de filamentos con densidades focales.

FIGURA 3. Microscopía electrónica: células tumorales
con núcleos irregulares y acúmulo de filamentos citoplasmáticas.

DISCUSIÓN

El leiomiosarcoma de próstata es un tumor muy infrecuente que supone aproximadamente el 0,1% de los tumores malignos de próstata, generalmente de curso muy agresivo y con un tiempo de supervivencia variable (4).

Está asociado a una alta incidencia de recidivas locales y al desarrollo de metástasis, localizadas fundamentalmente en pulmón, hígado, pared abdominal o riñón (3). Con frecuencia en el momento del diagnóstico son irresecables debido a su gran tamaño y a su tendencia a infiltrar los tejidos y órganos adyacentes.

Varios esquemas terapéuticos han sido usados en estas neoplasias pero los resultados de todos ellos han sido desilusionantes, aunque la baja incidencia de esta entidad impide una evaluación crítica de los mismos. El tratamiento de elección es la resección radical normalmente asociada a una combinación de radio y quimioterapia pre o postoperatoria (5,6).

Este trabajo recoge dos casos de leiomiosarcoma de grado III y uno de grado II. Los primeros coinciden además en el gran volumen tumoral que presentaban en el momento del diagnóstico (motivo por el cual en uno de ellos se desestimó la opción quirúrgica y en el otro caso los márgenes de resección de la pieza se encontraron infiltrados por el tumor) y en el desarrollo de metástasis, pese a recibir tratamiento radio y quimioterapéutico. Fallecieron a los 24 y 5 meses respectivamente. El tercer caso, corresponde con el grado histológico más bajo (II), que tras resección quirúrgica radical del tumor, el paciente tras un seguimiento de 60 meses se encuentra libre de enfermedad y no ha recibido tratamientos adyuvantes.

El diagnóstico diferencial clínico de una masa prostática incluye en pacientes de edad avanzada la hiperplasia benigna gigante; en pacientes jóvenes, el absceso prostático y tumores rectales como leiomiomas, leiomiosarcomas o tumores gastrointestinales (GIST) a cualquier edad (7). Histológicamente hay que añadir en el diagnóstico diferencial el sarcoma del estroma prostático y el tumor phyllodes de la próstata. El primero de ellos es un tumor maligno derivado del estroma de la próstata que atrapa elementos epiteliales hiperplásicos, con un perfil inmunohistoquímico diferente al leiomiosarcoma, positivo para vimentina y CD-34 y negativo para actina y desmina (8). El tumor phyllodes de la próstata consiste en una proliferación del estroma prostático con áreas de atípia entremezcladas con otras normales (9).

Aunque la mayoría de los casos de leiomiosarcoma prostático descritos en la literatura se desarrollan sobre tejido prostático no patológico (6) hay recogidos trabajos en los que el leiomiosarcoma se desarrolla sobre un tumor phyllodes diagnosticado en material de RTU y otros en los que forma parte de un carcinosarcoma (2,4,10).

En conclusión el leiomiosarcoma de próstata es un tumor poco frecuente que habitualmente es de gran tamaño en el momento del diagnóstico y como consecuencia de ello, a menudo, irresecable. El curso clínico es agresivo aunque es variable el tiempo de supervivencia de los pacientes probablemente dependiendo del grado histológico del tumor y de la posibilidad o no, de realizar una cirugía radical.

 

BIBLIOGRAFÍA y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. DUNDORE, P.; CHEVILLE, J.; NASCIMENTO, A. y cols.: "Carcinosarcoma of the prostate. Report of 21 cases". Cancer, 15: 1035. 1995.         [ Links ]

2. WADE, J.; RAYMOND, A.O.; PETER, W. y cols.: "Adult prostate sarcoma: The M.D. Anderson Cancer Center experience". J. Urol., 166: 521. 2001.         [ Links ]

**3. CHEVILLE, J.; DUNDORE, P.; NASCIMENTO, A. y cols.: "Leiomyosarcoma of the prostate. Report of 23 cases". Cancer, 15: 1422. 1995.         [ Links ]

4. SEXTON, W.J.; LANCE, R.E.; REYES, A.O. y cols.: "Adult prostate sarcoma: the M. D. Anderson Cancer Center Experience". J. Urol., 166: 521. 2001.         [ Links ]

*5. CRUZ, M.; CALLEJA, J.; PERAL, J.L. y cols.: "Leiomiosarcoma de próstata. Descripción de un caso y revisión de la literatura". Actas Urol. Esp., 25: 445. 2001.         [ Links ]

*6. OSCA, J.M.; ALFAR, L.; CERDA, J.L. y cols.: "Leiomiosarcoma de próstata" Arch. Esp. Urol., 46: 831. 1993.         [ Links ]

7. CUESTA, J.A.; PASCUAL, I.; ARRONDO, J. y cols.: "Tumor estromal de recto y leiomiosarcoma de próstata como causa de síndrome miccional atribuible a hiperplasia benigna de próstata". Arch. Esp. Urol., 53: 763. 2000.         [ Links ]

8. GAUDIN, P.; ROSAI, J.; EPSTEIN, J.: "Sarcomas and related proliferative lesions of specialized prostatic stroma". Am. J. Surg. Pathol., 22: 148. 1998.         [ Links ]

9. YUM, M.; MILLER, J.; BHARAT, L.: "Leiomyosarcoma arising in atypical fibromuscular hyperplasia (Phyllodes tumor) of the prostate with distant metastases". Cancer, 68: 910, 1991.         [ Links ]

10. MARK, R.; YOUNG, R.; MALVESTA, R.: "Prostatic carcinosarcomas. Clinical, histologic and immunohistochemical data on two cases with a review of the literature". Am. J. Clin. Pathol., 92: 131. 1989.         [ Links ]