Correspondencia

Nuria Rodríguez García
Servicio de Urología
Hospital de Getafe
Ctra. De Toledo. Km 12,500
Getafe 28905. Madrid. (España).

Trabajo recibido: 18 de febrero 2005

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas constituyen el 1% de todas las neoplasias y menos del 5% de ellos se originan en el aparato genitourinario, constituyendo tan solo el 1-2% de todos los cánceres genitourinarios. De éstos la mayor parte son paratesticulares y tienen mejor pronóstico que los de otras localizaciones (vejiga, próstata, riñón) (1).

El rabdomiosarcoma paratesticular ocurre predominantemente en las dos primeras décadas de vida.

Clínicamente se presenta como una masa intraescrotal que comprime testículo y epidídimo, alcanzando muchas veces el anillo inguinal externo.

El tratamiento de estos tumores es la orquiectomía radical y resección del tumor obteniendo márgenes microscópicamente negativos. Sin embargo, es característica de este tumor una elevada incidencia de recidiva locorregional, por lo que se ha postulado la necesidad de tratamientos adyuvantes.

CASO CLÍNICO

Varón de 36 años, sin antecedentes de interés, que fue estudiado en la consulta de medicina interna por presentar masa inguinoescrotal izquierda dolorosa a la palpación de dos meses de evolución, sin pérdida de peso ni síndrome miccional.

A la exploración, los testes eran de tamaño y consistencia normales, con un cordón espermático izquierdo indurado y muy doloroso. La ecografía testicular fue normal. La CT de abdomen-pelvis reveló masa de 6 x 3 centímetros en el trayecto del cordón espermático izquierdo sin objetivarse imágenes de afectación retroperitoneal (Figura 1). Con el diagnóstico de tumor paratesticular izquierdo fue intervenido, encontrándose una masa en cordón espermático y realizándose biopsia intraoperatoria informada como proliferación neoplásica de aspecto miofibroblástico no linfomatosa, por lo que se realizó orquiectomía radical izquierda reglada (Figura 2). La anatomía patológica fue de rabdomiosarcoma pleomórfico del cordón espermático, teste y epidídimo normales y negatividad de los márgenes de resección.

Posteriormente el paciente ha recibido varios ciclos de quimioterapia con adriamicina e ifosfamida + MESNA. En las pruebas de imagen de control a los cuatro meses de la cirugía, no se objetivan recidivas tumorales.

DISCUSIÓN

Los tumores paratesticulares primitivos agrupan a los tumores del epidídimo, a los tumores de las túnicas vaginales y a los tumores de cordón.

Los tumores de cordón espermático son los más frecuentes, aproximadamente el 72%. Con excepción del tumor adenomatoide, casi todos estas neoplasias son de origen mesodérmico3. Los de estirpe maligna representan el 30% y en su mayoría los integran el sarcoma embrionario y el rabdomiosarcoma (ambos más frecuentes en niños); el resto: leiomiosarcomas, fibromas y liposarcomas se manifiestan en el adulto4.

Embriológicamente, el rabdomiosarcoma deriva del mesodermo indiferenciado y se describen varios subtipos: embriológico, propio de los niños y de mejor pronóstico que las demás, alveolar y pleomórfico. Estos útimos ocurren en el adolescente y el adulto respectivamente (2).

Su forma de presentación es la de una masa firme, dolorosa a la palpación en el cordón espermático. La ecografía testicular orienta hacia el carácter sólido de la lesión y la CT pélvico revela la localización inguinoescrotal y su dependencia del cordón. El diagnóstico final es exclusivamente anatomopatológico (5).

La estadificación del tumor se asigna de acuerdo al sistema de Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) (6), que contempla cuatro estadios en función de su extensión (Tabla I).

El tratamiento inicial propuesto en todos los casos es la orquiectomía radical con ligadura alta del pedículo. Sin embargo, obtener márgenes amplios de resección en estos casos es difícil por circunstancias anatómicas; consecuentemente la recurrencia locorregional, tras resección aislada, es la norma, ocurriendo con una frecuencia de hasta 50%7. Las recidivas locales pueden ser tardías, habiéndose registrado algunos casos después de los 5 años (8).

Muchos son los autores que proponen aplicar radioterapia tras la cirugía con en el fin de disminuir la tasa de recurrencia locoregional (7). Sin embargo, la excepcionalidad de estos tumores no permite disponer aún de estudios prospectivos con largas series de casos que faciliten asentar las bases de un tratamiento protocolizado.

La segunda controversia reside en la incidencia de metástasis ganglionares y la necesidad de tratamiento adyuvante (radioterapia externa y linfadenectomía retroperitoneal).

La incidencia real de adenopatías pélvicas y para-aórticas se desconoce, así como los beneficios de una terapia nodal electiva en todos los casos de rabdomiosarcoma paratesticular.

El perfeccionamiento de las técnicas de imagen, como la CT de abdomen con cortes de 5 mm, que ha desplazado a la linfografía, permite una correcta evaluación del retroperitoneo y con ello el riesgo de no diagnosticar afectación ganglionar es mínimo (9).

Con respecto al papel de la quimioterapia, en todos los protocolos se considera obligatoria en cualquier estadio, incluido el estadio 1a, siendo los agentes más utilizados la Vincristina, Actinomicina D y Ciclofamida o Ifosfasmida (5).

El pronóstico depende del estadio, edad, localización y la estirpe histológica. La supervivencia de estos pacientes ha aumentado significativamente en los últimos años, situándose en la actualidad en cifras globales en un 75% a los 5 años 10. En nuestro paciente, la edad y la histología del tumor confieren un peor pronóstico.

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma paratesticular es un tumor raro, especialmente en el adulto, en el que además presenta un mal pronóstico.

Los pocos casos publicados no permiten proponer un tratamiento protocolizado, pero se considera que la cirugía y la quimioterapia son las bases para el control de la enfermedad. Los tratamientos locales (radioterapia y linfadenectomía retroperitoneal) permiten disminuir la recurrencia de la enfermedad y se aplicarán individualizando cada caso.