CASOS CLÍNICOS

 

Neurofibroma intraescrotal extratesticular: aportación de un caso

Extratesticular intraescrotal neurofibroma: case report

 

 

Stefano Trovarelli, Valeria Tallis, Sergio Tripodi¹, Clelia Miracco¹ y Roberto Ponchietti. 

Departamento de Urología y Departamento de Anatomía Patológica¹. Università degli Studi di Siena. Siena. Italia.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN 

Objetivo: Presentamos un caso muy raro de neurofibroma localizado en la región genital a nivel intraescrotal en un paciente mayor que no estaba afectado por neurofibromatosis (NF1). 
Métodos:El diagnóstico clínico de lipoma escrotal derecho asintomático y de hernia inguinal izquierda sintomática llevó al paciente al quirófano. Tras la primera intervención en la que se hizo la reparación de la hernia, se quitó una masa neoplástica de aspecto blanquecino y brillante que ocupaba el hemiescroto derecho procediendo a través de una incisión inguinoescrotal, sin sacrificar el testículo homolateral. 
Resultados/Conclusiones: El examen anatomopatológico etiquetó la masa quitada de neurofibroma, una neoplasia benigna de raro hallazgo a nivel genital.

Palabras clave: Neurofibroma intraescrotal.

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SUMMARY

Objetives: We report a rare case of intrascrotal neurofibroma in an adult patient not affected by neurofibromatosis (NF1). 
Methods: Clinical diagnosis of asymptomatic right scrotal lipoma and left symptomatic inguinal hernia carried the patient to the surgical treatment. After the first surgical step of left hernia repair, we proceeded to the excision by an inguinoscrotal approach of a voluminous whitish neoplastic mass occupying the whole left scrotum and not involving homolateral testis. 
Results/conclusions: The histopathologic diagnosis was of neurofibroma, a benign neoplasm of peripheral nerves which rarely occurs at genital level.

Keywords: Intrascrotal neurofibroma.

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Introducción 

El neurofibroma es una neoplasia benigna que se origina desde las células perineurales y de Schwann a los nervios periféricos, a menudo está asociada a la neurofibromatosis hereditaria (NF1) o enfermedad de von Recklinghausen. Puede presentarse como lesiones múltiples o solitaria. La localización a nivel del aparato genital como lesión aislada y no asociada a neurofibromatosis es muy infrecuente. Actualmente han sido descritos solamente diez casos, el primero de éstos en 1939 (1-9). 

 

Caso Clínico 

Paciente varón de 61 años sin antecedentes patológicos acudió a nuestro servicio por presentar tumoración escrotal derecha aparecida desde hace unos tres años, que ha ido creciendo de tamaño muy lentamente sin dolor y por la presencia de hernia inguinal izquierda. En la exploración física el testículo derecho parecía situarse hacia la raíz escrotal, se apreciaba una masa móvil de consistencia elástica y suave de unos 15 cm que ocupaba todo el hemiescroto. El diagnóstico clínico fue de lipoma escrotal. 

Los exámenes de sangre y de orina, la radiografía de tórax y el electrocardiograma fueron todos normales. No se realizó la ecografía escrotal y se decidió la intervención. 

Durante la operación, en primer lugar, se procedió a la reparación de la hernia inguinal izquierda con malla de prolene y después se realizó la exploración del hemiescroto derecho. 

A través de una primera incisión cutánea escrotal derecha intentamos aislar una voluminosa masa blanquecina. Sin embargo, por la dificultad que teníamos en separar la neoformación de los tejidos circundantes y encontrar el testículo derecho, que estaba envuelto por la masa, decidimos eligir otra vía. 

Se realizó una segunda incisión inguinoescrotál a través de la cual, mediante disección roma fue más fácil aislar la neoformación, que se extendía superiormente hasta la altura del anillo inguinal externo. Una vez que fue aislado el cordón espermático conseguimos traer fuera el testículo, que tenía aspecto hipotrófico pero no resultaba afectado. También la resección de la masa resultaba más facil y segura. Los márgenes de la lesión estaban bien delimitados y fáciles de separarse a excepción de una zona del fondo de la bolsa escrotal, donde la neoformación tenía más adherencia con el dartos. 

El aspecto macroscópico de la neoformación extirpada era el de una masa de forma alongada de 15 x 7 x 5cm y peso de 140 gr aparentemente encapsulada con superficie externa lisa y regular. Al corte la superficie se presentaba uniforme, de aspecto denso y fibroso, de color blanquecino y de consistencia elástica sin evidencia de degeneración mixoide o necrosis (Figura 1).

El examen microscópico demostró una tumoración constituida por grupos de células fusiformes, onduladas e hipercrómicas, estrechamente interpuestas en haces de fibras de colágeno (Figura 2). Con la inmunohistoquímica se evidenciaba positividad citoplásmica para la proteína S-100 (Figura 3). No se documentaron signos de necrosis, mitosis ni atipias nucleares. El diagnóstico histopatológico definitivo fue el de neurofibroma.

 

Un año después de la intervención no se han revelado signos objetivos de recidiva. 

 

Discusión 

El neurofibroma es un tumor benigno de los nervios periféricos que se origina a partir de las células de Schwann y de los fibroblastos perineurales, puede presentarse como solitario o múltiple. 

Con más frecuencia está asociado con el síndrome de von Recklinghausen o neurofibromatosis de tipo1 (NF1), una enfermedad hereditaria con transmisión autosómica dominante debida a un gen localizado en el cromosoma 17 y caracterizada por la presencia de típicas lesiones cutáneas como las manchas café con leche y fibromas de la piel sobre todo a nivel del tronco. En nuestro paciente no se encontró ningún estigma cutáneo ni antecedentes personales o familiares de neurofibromatosis tipo1, por lo que consideramos que se trata de un neurofibroma solitario. 

Este tipo de tumor puede originarse en todos los nervios periféricos y aparecer en todas las regiones del cuerpo aunque todavía el hallazgo a nivel intraescrotal es muy raro. El primer caso se describió en 1939 por Sculte (2) y en una reciente revisión fueron recogidos solamente nueve casos, uno a nivel intratesticular (1). 

Como ha occurrido en casos de otros autores (2,3,7,8), no hemos conseguido localizar con precisión la estructura intraescrotal de origen de la neoplasia principalmente por causa de su tamaño. Todavía es muy probable que en nuestro paciente la tumoración se desarrollara desde las ramas terminales del nervio genitofemoral, que llegan a la pared escrotal. 

Generalmente en casos de tumoraciónes escrotales, el diagnóstico clínico del cirujano urólogo está estrechamente relacionado con el diagnóstico definitivo (3) todavía hay casos como el aquí expuesto, en los cuales para conseguir el diagnóstico se necesita realizar la extirpación de la masa y el examen microscópico. 

El diagnóstico de neurofibroma intraescrotal, no habiendo un marco clínico específico y siendo muy infrecuente, depende totalmente del examen histopatológico de la pieza quirúrgica (5). Aunque pueda no añadir detalles sobre la naturaleza de estas tumoraciones, aconsejamos realizar siempre una ecografía escrotal para evidenciar relaciónes con el testículo y el cordón. 

La sintomatología de los neurofibromas intraescrotales se caracteriza por una cierta molestia o ningún síntoma. La exéresis quirúrgica de la masa constituye el tratamiento de elección, intentando conservar las otras estructuras paratesticulares. Todos los casos conocidos han tenido un comportamiento benigno sin signos de recidiva local después de casi un año de la intervención. 

Histológicamente se caracterizan por un estroma muy rico en colágeno con células fusiformes y onduladas. La inmunohistoquímica evidencia positividad citoplásmica por la S-100, una proteína ácida típica del sistema nervioso central y periférico, que constituye un marcador de los tumores que originan a partir de las células de Schwann.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)

1. TÜRKYILMAZ, Z.; SÖNMEZ, K.; KARABULUT, R. y cols.: “A childhood case of intrascrotal neurofibromawith a brief review of the literature”. J. Pediatr. Surg., 39: 1261, 2004.        [ Links ]

2. SCHULTE, T.L.; McDONALD, J.R.; PRIESTLEY, J.T.: “Tumors of the spermatic cord, report of a case of neurofibroma”. JAMA, 112: 2405, 1939.        [ Links ]

3. ISSA, M.M.; YAGOL, R.; TSANG, D.: “Intrascrotal neurofibromas”. Urology, 41: 350, 1993.        [ Links ]

4. YAMAMOTO, M.; MIYAKE, K.; MITSUYA, H.: “Intrascrotal extratesticular neurofibroma”. Urology, 20: 200, 1982.        [ Links ]

5. MISHRA, V.C.; KUMAR, R.; COOKSEY, G.: “Intrascrotal neurofibroma”. Scand. J. Urol. Nephrol., 36: 385, 2002.        [ Links ]

6. YOSHIMURA, K.; MAEDA, O.; SAIKI, S. y cols.: “Solitary neurofibroma of scrotum”. J. Urol., 143: 823, 1990.        [ Links ]

7. SÁNCHEZ CHAPADO, M.; ARANDA LASSA, J.M.; CABALLERO GÓMEZ, M. y cols.: “Tumores de cordón: aportación de un neurofibroma”. Arch. Esp. Urol., 41: 23, 1988.        [ Links ]

8. DELIVELIOTIS, C.; ALBANIS, S.; SKOLARIKOS, A. y cols.: “Solitary neurofibroma of the spermatic cord”. Int. Urol. Nephrol., 34: 375, 2002.        [ Links ]

9. JEPSON, P.M.: “Von Recklinghausen’s disease presenting as scrotal tumor”. Urology, 5: 270, 1975.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dr. Stefano Trovarelli
Str. Colle Pinzuto, 14
E-53100 Siena (Italia)
E-mail: rtrov@tin.it

Recibido: 28.02.06.