CASOS CLÍNICOS

 

Mielolipoma suprarrenal derecho gigante

Giant right adrenal myelolipoma

 

 

María Carmen Castillo Lario, Beatriz Carro Alonso,
María José Gimeno Peribáñez, Emilio Freile García y
José Lucio Villavieja Atance.

Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.

Dirección para correspondencia

 

 

---

RESUMEN

Objetivos: El mielolipoma suprarrenal es un raro tumor benigno y bien delimitado de tamaño variable, compuesto por tejido adiposo y hematopoyético y que su hallazgo suele ser incidental. Si alcanzan gran tamaño pueden producir sensación de masa abdominal, dolor, compresión de órganos vecinos y hemorragia aguda intratumoral o retroperitoneal. 
Métodos: Describimos el caso de un varón de 57 años cuyo motivo de ingreso fue un cuadro de dolor abdominal agudo. Se realiza tomografía computarizada (TC) con contraste IV y estudio anatomopatológico tras biopsia suprarrenal. 
Resultados: Hallazgos radiológicos: masa suprarrenal derecha de 9x10 cm, de perfil nítido, hipodensa, con pequeña calcificación en su zona posterior Hallazgos de anatomía patológica: tumoración benigna, encapsulada, mezcla de tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas. Conclusiones: La presencia de grasa en una masa suprarrenal es imprescindible en el diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe hacerse con aquellos tumores suprarrenales de contenido graso. En caso de no realizarse un diagnóstico radiológico, es necesaria la confirmación anatomopatológica.

Palabras clave: Glándula suprarrenal. Tumor. Mielolipoma.

---

SUMMARY

Objective: Adrenal myelolipoma is a rare benign tumor, well limited, variable in size, composed of fatty and hematopoietic tissues, the finding of which is usually incidental. If they reach a big size they may produce the feeling of abdominal mass, pain, neighbour organs compression and acute intratumoral or retroperitoneal hemorrhage. 
Methods: We report the case of a 57-year-old male admitted to the hospital with acute abdominal pain. CT scan with IV contrast and adrenal biopsy were performed. 
Results: Radiological findings: 9 x 10 cm right adrenal mass, well defined, hypodense, with a small calcification in its posterior area. Pathologic findings: benign tumor, encapsulated, with a mixture of mature fatty tissue and hematopoietic cells. 
Conclusions: The presence of fat within an adrenal mass is essential for the diagnosis. Differential diagnosis should be done with all adrenal tumors with a fat component. When no radiological diagnosis is made, pathologic confirmation is necessary.

Keywords: Adrenal gland. Tumor. Myelolipoma.

---

 

Introducción

El mielolipoma suprarrenal es un raro tumor benigno y bien delimitado de tamaño variable, compuesto por tejido adiposo y hematopoyético y que su hallazgo suele ser incidental. Si alcanzan gran tamaño pueden producir sensación de masa abdominal, dolor, compresión de órganos vecinos y hemorragia aguda intratumoral o retroperitoneal.

 

Presentación 

Se presenta el caso de un varón de 57 años con antecedentes de cólico renal, esteatosis hepática, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e ulcus duodenal. El motivo del ingreso fue un cuadro de dolor abdominal agudo.

 

Material y Métodos

Se realiza tomografía computarizada (TC) con contraste IV Así como estudio anatomopatológico tras biopsia de glándula suprarrenal.

 

Resultados

Hallazgos radiológicos: 

En el estudio TC se obtienen imágenes hepatorrenales en doble fase, con los siguientes hallazgos: masa suprarrenal derecha de 9x10 cm de diámetro, amplia, de perfil nítido, en contacto con la convexidad posterolateral de la vena cava inferior, margen hepático adyacente y rodilla inferior duodenal y con un contenido hipodenso de valores de atenuación inferiores a 100 UH, ligeramente rarefactado, con pequeña calcificación en su zona posterior, la imagen es compatible con mielolipoma suprarrenal derecho (Figuras 1,2 y 3)

 

Hallazgos de anatomía patológica: 

Pieza ovoidea de 10x7x7 cm, que corresponde con tumoración benigna, encapsulada, constituída por una mezcla de tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas que incluyen las tres líneas celulares. Las células adiposas predominan sobre las demás. Diagnóstico: mielolipoma suprarrenal.

 

Discusión

El mielolipoma suprarrenal es un raro tumor benigno y bien delimitado, descrito por primera vez por Oberling (1), metabólicamente inactivo, compuesto por tejido adiposo y hematopoyético (como células mieloides, eritroides y megacariocitos) y que su hallazgo suele ser incidental (2-4).

Su etiología no está clara, barajándose varias hipótesis como: 

1) la metaplasia de células suprarrenales y mieloides que migraron en la fase de embriogénesis, siendo esta la teoría más aceptada, 
2) hematopoyesis extramedular y 
3) embolización de elementos de médula ósea. 

En raras ocasiones se originan en estructuras extraadrenales como retroperitoneo, tórax o pelvis. Se han descrito cuatro patrones clínico radiológicos: 

1) adrenal aislado, 
2) adrenal con hemorragia, 
3) extraadrenal (retroperitoneo, tórax, pelvis) y 
4) asociado a otras alteraciones suprarrenales (5). 

Su prevalencia en autopsias es menor del 1%, con una distribución por sexos sin diferencias. Su tamaño es variable, desde unos milímetros hasta más de 10 cm de diámetro; el 10% son bilaterales. Los mielolipomas gigantes se dan fundamentalmente de la 4ª a 6ª década de la vida (5,6). 

Son tumores no funcionantes, aunque pueden asociarse a otros trastornos endocrinos como síndrome de Cushing, síndrome de Conn o hiperplasia suprarrenal congénita (7). Suelen ser asintomáticos, aunque si alcanzan gran tamaño pueden producir sensación de masa abdominal, dolor en el flanco, compresión de órganos vecinos y es relativamente frecuente en los de gran tamaño la hemorragia aguda intratumoral o retroperitoneal, como complicación más frecuente, con clínica de dolor intenso o shock hipovolémico, que puede requerir adrenalectomía urgente (8-10). 

Su composición fundamental de grasa y elementos mieloides permite su fácil diagnóstico por imagen, fundamentalmente, TC o Resonancia Magnética (RM). Su aspecto radiológico dependerá de su composición y de la existencia o no de hemorragia. La mayoría presenta predominio de tejido adiposo, por lo que en las imágenes de TC mostrarán masa suprarrenal bien definida con valores de atenuación inferiores a –30 UH (como en este ejemplo), e hiperintensas en RM (3,5). Si se componen principalmente por tejido mieloide mostrarán zonas hiperdensas en TC. A veces tendrá un valor de atenuación intermedio entre grasa y agua, por estar entremezclado lípidos y elementos mieloides. En los casos hemorrágicos, serán frecuentes las calcificaciones punteadas, fácilmente identificables por TC (8,9).

 

Conclusión

La presencia de grasa en una masa suprarrenal es imprescindible en el diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe hacerse con aquellos tumores suprarrenales con aspecto de tumor de contenido graso como: angiomiolipoma renal, lipomal, liposarcoma, adenomas, metástasis o carcinomas retroperitoneales (5). 

En caso de no realizarse un diagnóstico radiológico, es necesaria la confirmación por biopsia y estudio anatomicopatológico, donde se demuestra la existencia de grasa u presencia de megacariocitos (confirmación que en este ejemplo coincidió exactamente con el diagnóstico por imagen). 

El tratamiento quirúrgico resectivo, estaría reservado únicamente a aquellos caso de tumores grandes y hemorrágicos (10).

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)

1. OBERLING, C.: “Les formations myélo-lipomateuses”. Bull. Assoc. Franc. Cancer, 18: 234, 1929.         [ Links ]

2. LAMONT, J.P.; LIEVERMAN, Z.H.; STEPHENS, J.S.: “Giant adrenal myelolipoma”. Am. Surg., 68: 392, 2002.         [ Links ]

3. RAO, P.; KENNEY, P.J.; WAGNER, B.J. y cols.: “Imaging and pathologic features of myelolipoma”.Radiographics, 17: 1373, 1997.         [ Links ]

4. AKAMATSU, H.; KOSEKI, M.; NAKABA, H. y cols.: “Giant adrenal myelolipoma: report of a case”. Surg. Today, 34: 283, 2004.         [ Links ]

5. RÉPÁSSY, D.L.; CSATA, S.; STERLIK, G. y cols.: “Giant adrenal myelolipoma”. Pathology Oncol. Res., 7: 72, 2001.MORAN, R.E.; OLDER, R.A.; DE ANGELIS, G.A. y cols.: “Genitourinary case of the day. Giant adrenal myelolipoma”. AJR Am. Roentgenol., 167: 246, 1996.         [ Links ]

6. WAGNEROVA, H.; LAZUROVA, I.; BOBER, J. y cols.: “Adrenal myelolipoma. 6 cases and review of the literature”. Neoplasma, 51: 300, 2004.        [ Links ]

7. CATALANO, O.: “Retroperitoneal hemorrhage due to a ruptured adrenal myelolipoma. A case report”.Acta Radiol., 37: 688, 1996.         [ Links ]

8. KENNEY, P.J.; WAGNER, B.J.; RAO, P. y cols.: “CT and pathologic features”. Radiology, 208: 87, 1998.         [ Links ]

9. WONG, K.W.; LEE, I.P.; SUN, W.H.: “Case report. Rupture and growth of adrenal myelolipoma in two patients”. Br. J. Radiol., 70: 319, 1997.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia: 
Dra.M. Carmen Castillo Lario 
Avda Cesáreo Alierta, 20, Escalera A, 2º D. 
E-50008 Zaragoza. (España) 
E-mail:ccastillolario@wanadoo.es 

Recibido: 02.03.06