CASOS CLÍNICOS

 

Carcinoma papilar urotelial de uraco

Papillary urothelial carcinoma of the urachus

 

 

Concepción Lara, Virginia Porras, Pilar Jurado,
Angel Gómez¹ y Francisco Arredondo¹.

Servicios de Anatomía Patológica y Urología¹. Hospital Infanta Elena. Huelva. España.

Dirección para correspondencia

 

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RESUMEN

Objetivos: La persistencia del uraco en el adulto es relativamente rara, siendo frecuente la presistencia de remanentes. Sobre él pueden desarrollarse diversos procesos patológicos, incluyendo neoplasias benignas y malignas, siendo la mas frecuente el adenocarcinoma. MÉTODOS Y Resultados: Describimos un caso de carcinoma papilar urotelial de uraco en una paciente de 73 años de edad a la que se le practica tumorectomía y cistectomía parcial. 
Conclusiones: Es importante el reconocimiento del uraco como estructura vestigial, así como el conocimiento de las lesiones desarrolladas sobre él.

Palabras clave: Uraco. Carcinoma papilar urotelial.

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SUMMARY

Objetive: Persistence of a patent urachus is a relatively rare occurrence; however; the persistence of urachal remnants is common. The pathologic lesions of the urachus include benign and malignant neoplasms. The majority of malignant urachal neoplasms are adenocarcinomas. Methods and results: We report a case of papillary urothelial carcinoma of urachus in a 73-year-old woman. The patient was treated with complete surgical extirpation and partial cystectomy. 
ConclusiOCLUSION: The recognition of urachal remnants as vestigial structures and pathologic lesions of the urachus is important.

Keywords: Urachus. Papillary urothelial carcinoma.

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Introducción

Los remanentes de uraco se han descrito predominantemente en el vertex y cara anterior de la vejiga, y menos frecuentemente en la pared posterior, extendiéndose al ombligo. La mayoría de los carcinomas primarios derivados de remanente uracal son adenocarcinomas, aunque pueden desarrollarse otro tipo de carcinomas como el escamoso o el urotelial (1). 

Los carcinomas de uraco suelen ocurrir entre la quinta y sexta década de la vida, con predominio en el varón, siendo los síntomas de presentación mas frecuentes la hematuria, el dolor, los síntomas irritativos, la descarga umbilical o la presencia de masa suprapúbica (2). El tratamiento de elección es al erradicación completa de la tumoración con cistectomía parcial o radical, incluyendo resección umbilical. Las recidivas locales son frecuentes, sobre todo en los casos de cistectomía parcial, por lo que se aconseja el examen de márgenes quirúrgicos en congelación durante la intervención (3,4). 

Presentamos un caso de carcinoma papilar urotelial de uraco en una paciente de 73 años de edad, describiéndose las características clínico-patológicas y radiológicas de esta lesión tan infrecuente.

 

Caso Clínico

Se trata de una paciente de 73 años de edad que acude a consulta ginecológica por metrorragia. A la exploración no se observa patología ginecológica y es derivada al servicio de urología para estudio. La paciente tiene antecedentes personales de histerectomía previa hace 20 años por leiomiomas, y acude a consulta de urología desde hace cuatro años por cuadro de dolor, hematuria e infecciones urinarias de repetición, habiéndose realizado en las primeras consultas estudio urológico que incluye citoscopia con biopsia múltiple con el resultado anatomopatológico de inflamación y displasia urotelial. Posteriormente ha seguido revisiones periódicas, incluyendo citologías y citoscopias de control con biopsia fría, sin evidencia de neoplasia.

Al ser derivada por la consulta a ginecología, se realiza estudio ecográfico en el que se observa una imagen hipoecoica adyacente a la vejiga, aconsejándose TAC. En el TAC pélvico se describe una tumoración ovalada, de contornos bien definidos, de densidad partes blandas, ligeramente heterogénea, de unos 5 cm de diámetro máximo, localizada adyacente al margen anterior izquierdo de la vejiga sin comunicación con la luz vesical, presentando unos márgenes mal definidos con aparente infiltración de la grasa perivesical, y que en el margen anterior e inferior presenta una imagen lineal de densidad partes blandas que parece contactar con la pared abdominal (Figura 1).

Con el diagnóstico de masa prevesical sospechosa de quiste desmoide o tumoración de uraco persistente, se procede a la intervención quirúrgica. Se practica incisión de laparotomía media con resección del proceso neoformativo prevesical asociada a cistectomía parcial. 

En el estudio macroscópico de la pieza se describe una formación ovalada de consistencia elástica que mide 8x4 cm, y que al corte parece corresponder a una formación quística llena de material grisáceo y friable. En el estudio microscópico se puede ver que la pared de dicha cavidad está constituida por tejido fibromuscular y partiendo de ella se observa una neoplasia papilar grado III de epitelio transicional, que presenta un crecimiento fundamentalmente exofítico hacia la luz del ducto, sin infiltrar la totalidad de la pared (Figura 2). El tumor infiltra la pared muscular de la vejiga, incluida en uno de los extremos de resección, sin alcanzar la mucosa, no observándose neoplasia urotelial en el epitelio de revestimiento vesical.

La paciente cursa sin incidentes destacables tras la intervención, siendo dada de alta hospitalaria y permanece asintomática actualmente.

 

Discusión

El uraco es una estructura vestigial de 5-6 cm de longitud, localizada entre la cúpula vesical y el ombligo como resultado de la involución del ducto alantoides y la cloaca. Durante el desarrollo conecta la vejiga con la alantoides y al nacimiento se retrae hacia la pared vesical pudiendo permanecer incluido en ella, encontrándose remanentes de uraco en un tercio de adultos (5). 

Histológicamente el uraco está constituido por una mucosa tapizada por epitelio, la mayoría de las veces transicional, y en ocasiones cilíndrico, y rodeada por haces de fibras musculares lisas y tejido conectivo. Este epitelio parece ser el origen de las neoplasias desarrolladas en esta estructura, siendo el más frecuente el adenocarcinoma mucosecretor, aunque se han descrito otras neoplasias como el carcinoma en anillo de sello, carcinoma epidermoide, sarcomas y carcinoma de células transicionales (5,6), como es nuestro caso. 

Los criterios para diagnósticar un carcinoma como uracal son: 

a) Localización en la cúpula y/o cara anterior línea media. 
b) Predominio intramural o muscular del crecimiento tumoral, con extensión al espacio de Retzius. 
c) ausencia de carcinoma in situ en el urotelio cercano. 

En cuanto a su estadiaje se acepta el realizado por Sheldon y cols. (7) correspondiendo nuestro caso a un Estadio IIIA. El 83% de estas neoplasias se diagnostican en estadio III (6), lo que justifica el mal pronóstico de dichas lesiones. 

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor, y dependiendo de la extensión tumoral umbilectomía con cistectomía parcial o cistoprostatectomía radical en bloque con umbilectomía (5). En nuestro caso se realizó tumorectomía con cistectomía parcial y la paciente permanece asintomática en la actualidad.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)

1. ISOTALO, P.A.; ROBERTSON, S.J.; FUTTER, N.G.: “Urinary bladder urachal remnants underlying papillary urothelial carcinoma”. Arch. Pathol. Lab. Med., 126: 1252, 2002.         [ Links ]

2. EBLE, J.; SAUTER, G.; EPSTEIN, J. y cols.: “Tumours of the urinary system and male genital organs”. Capítulo 2. Tumours of the urinary system. pp131. IARC Press: Lyon 2004.         [ Links ]

3. ASANOK; YAMADA, H.; MAEDA, S. y cols.: “Carcinoma of urachus: report of 15 cases and review of literaure-is total cystectomy the treatment of choice for urachal carcinoma?”. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi., 94: 487, 2003.         [ Links ]

4. KAJITA, Y.; HABUCHI, T.; KAMOTO, T. y cols.: “Long-term clinical results of 5 cases of urachal carcinoma”.Hinyokika Kiyo., 46: 711, 2000.        [ Links ]

5. ROSAI, J.: “Surgical pathology”. Capítulo 17. Urinary tract. pp1318. MOSBY Press: new York 2004.         [ Links ]

6. ALGABA, F.; MORENO, A.; TRIAS, I.: “Uropatologia tumoral”. Capítulo 3. Tumores de las vías urinarias.196. Grafos Press: Spain 1996.         [ Links ]

7. SHELDON, C. A.; CLAYMAN, R.V.; GONZÁLEZ, R. y cols.: “Malignant urachal lesions”. J. Urol. 131:1, 1984.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia: 
Dra.C. Lara Bohórquez 
Servicio de Anatomía Patológica 
Hospital Infanta Elena. 
Carretera Sevilla-Huelva s/n 
E-21080 Huelva. (España) 
E-mail: clarab@andaluciajunta.es

Recibido: 09.03.06