COMENTARIO EDITORIAL

 

Comentario editorial de: Genitoplastia feminizante en hiperplasia suprarrenal congénita; ¿una o dos etapas quirúrgicas?

Feminizing genitoplasty in adrenal congenital hiperplasia; one or two surgical steps?

 

 

Carlos Miguélez Lago.

Urología Pediátrica. Hospital Materno Infantil. Málaga. España.

 

Es un trabajo bien realizado, con importante experiencia y de gran interés por lo actual de la controversia existente respecto al momento óptimo de realizar la cirugía del Seno Uro-Genital (SUG). La cirugía a una edad temprana tiene:

1) Beneficios:

• Efecto beneficioso de los estrógenos en los tejidos

• Evitar complicaciones por anomalías anatómicas, sobre todo infecciones urinarias

• Minimizar el distres familiar

• Mitigar riesgos de estigmatización por cuestión de género e identidad

2) Riegos:

• Mayor incidencia de estenosis del introito vaginal

• Disforia de género

Los autores basan su trabajo en la estenosis del introito vaginal, que en su serie ha tenido una prevalencia de 5/6 casos (83.33%) operados en edad temprana: Grado II 4/5 con una edad media de 9 meses y Grado III 1/1 con 26 meses. Frente al 0% en los operados tardíamente: 0/4 de Grado II con edad media de 108 meses y 0/3 de Grado III con edad media de 156 meses.

En la literatura la estenosis vaginal se recoge desde un 30 a un 100%, con necesidad de reoperaciones y dilataciones repetidas, con significativo impacto psicológico negativo.

Según la Guía de Urología Pediátrica de la Sociedad Europea de Urología Pediátrica la indicación de la cirugía temprana sería: 1) Seno Urogenital (SUG) muy alto, 2) niñas con masculinización severa.

Según el presente trabajo los riesgos de estenosis vaginal aumentan con el mayor grado (longitud del SUG) y la menor edad. Por lo que proponen para los grados II y III de SUG diferenciar dos problemas distintos con dos soluciones en diferentes tiempos:

1. Aspecto de genitales externos masculinizados: Solución temprana. Clitoroplastia funcional en el primer año.

2. Funcionalidad de la vagina: Solución tardía. Vaginoplastia al inicio de la pubertad.

Respecto a la técnica para los SUG mayores de 3 cm. proponen la Movilización Urogenital (UG) total por un abordaje sagital posterior (Peña), pero no explican si lo realizan con o sin colostomía previa y si tuvieron complicaciones relacionadas; aunque se puede suponer que no hacen colostomía cuando no lo mencionan.

La movilización UG total disminuye la frecuencia de complicaciones urológicas: fístulas uretro vaginales e incontinencia. Se ha descrito también para ello el abordaje sagital anterior en prono, en vez del sagital posterior, para evitar abrir el recto y la colostomía preventiva.

Para los SUG intermedios que puedan ser tratados con flaps, Lopes Miranda y cols han descrito unos flaps aislados irrigados por la arteria perineal superficial que parecen prometedores para evitar la estenosis del introito vaginal, pero falta seguimiento a largo plazo.

Un problema añadido, ya mencionado, son las infecciones urinarias de repetición, relacionadas con la orina que se introduce en cada micción por el orificio vaginal. Esta condición puede obligar a una separación uretro-vaginal temprana, aun corriendo el riesgo de estenosis vaginal. En estos casos pueden ser interesantes los flaps aislados publicados por Lopes Miranda.

Los resultados disponibles de la funcionalidad sexual vaginal a largo plazo (por lo tanto no con las técnicas actuales) no son muy alentadores. Azziz, citado por Adams y De Marco, refiere que solo un 62% de pacientes, con 20 años de postoperatorio, manifestaron tener coitos satisfactorios y muchas tenían múltiples cirugías por estenosis de vagina.

Otra controversia de gran interés es el aspecto psicológico, la disforia de género, la identidad sexual y la importancia de la decisión de la paciente en la cirugía de sus genitales. Faltan estudios bien diseñados y seguidos a largo plazo, pero se aprecia una tendencia a esperar, mientras se pueda, a que la afectada pueda decidir y dar su consentimiento.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas

1. Tekgüll S, Riedmiller H, Gerharz E, Hoebeke P, Rockvara R, Nijman R, Radmyer Ch, Stein R. Disorders of sex development. In Guidelines in Paediatric Urology. European Society of Paediatric Urology. European Association of Urology, 2009; Pp 62-66        [ Links ]

2. Lopes Miranda M, Gonçalves de Oliveira FA, Lemos-Marini SH, Guerra G, Murria Bustorff-Silva J. Labioscrotal Island flan in Feminizing Genitoplasty. J Ped Surg, 2004; 39: 1030-1033.        [ Links ]

3. Adams MC, De Marco RT. Surgery for intersex disorders and Urogenital Sinus. The Kelalis-King-Belman Clinical Pediatric Urology. Docimo S, Canning DA, Khoury AE, Eds. Informa Healthcare United Kingdom 2007; Pp 1187.1204        [ Links ]

 

Nota de los autores

Las pacientes fueron sometidas a operación con movilización del SU completo vía sagital posterior, no requirieron de colostomía previa como lo sugiere o cuestiona el Comentario Editorial, sólo un lavado intestinal previo a la cirugía y profilaxis antibiótica y no tuvimos ninguna infección.