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Archivos Españoles de Urología (Ed. impresa)

versión impresa ISSN 0004-0614

Arch. Esp. Urol. vol.63 no.9  nov. 2010

 

CASOS CLÍNICOS

 

Hemangiopericitoma testicular/tumor fibroso solitario: un caso poco frecuente

Testicular hemangiopericytoma, solitary fibrous tumor: a very rare case

 

 

Rodolfo Varela1, Herney Andres García2 y Vanesa Cortés3

1Servicio de Urología. Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá. Colombia.
2Servicio de Urología. Universidad del Valle. Cali. Colombia.
3Servicio de Urología. Saludcoop. Bogotá. Colombia.

Dirección para correspondencia

 

 


RESUMEN

Objetivo: Describir el caso de un paciente con un hemangiopericitoma paratesticular y realizar una revisión de la literatura.
Métodos: Se describió el caso clínico de un paciente con hemangiopericitoma paratesticular. Se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura en diferentes bases de datos con las que se sustentó la discusión del caso.
Resultados: Se presentó el caso de un varón de 64 años con una masa de crecimiento progresivo en el escroto derecho, quien fue sometido a resección completa de la masa. El resultado de la patología reportó hemangio pericitoma/tumor fibroso solitario y se presenta el manejo instaurado.
Conclusiones: Se presentó un caso poco frecuente de hemangiopericitoma paratesticular. La mayoría de éstos tienen un comportamiento benigno, sin embargo se debe tener en cuenta los criterios de malignidad para tomar decisiones con respecto a su manejo.

Palabras clave: Hemangiopericitoma. Tumor fibroso solitario. Partes blandas. CD 34. Testículo.


SUMMARY

Objective: To describe the case of a patient with paratesticular hemangiopericytoma and to perform a bibliographic review.
Methods: We describe the case of a patient with paratesticular hemangiopericytoma. We conducted an exhaustive literature review in different databases to support the case discussion.
Results: We present the case of a 64 year old male with a progressively growing mass in the right scrotum that underwent complete resection of the mass. The result of the pathology report was hemangiopericytoma / solitary fibrous tumor and we present the treatment.
Conclusions: We present a rare case of paratesticular hemangiopericytoma. Most of these have a benign outcome, but one must take into account the criteria of malignancy to make decisions regarding their management.

Key words: Hemangiopericytoma. Solitary fibrous tumour. Soft tissues. CD 34. Testis.


 

Introducción

Los tumores de tipo hemangiopericítico (tumor fibroso solitario) son poco frecuentes, siendo catalogado como un sarcoma del tejido perivascular. En el sistema genitourinario puede presentarse con una muy baja frecuencia, comprometiendo principalmente el tejido renal. Es un tumor cuya sintomatología es escasa, de crecimiento progresivo y se presenta, generalmente, como un hallazgo incidental. Su comportamiento es incierto debido a la falta de un patrón histológico definido.

Se presenta el caso de un paciente con un tumor fibroso solitario variante celular de localización paratesticular y se hace una revisión de la literatura.

 

Caso clínico

A la consulta de cirugía llega un paciente de 64 años por una masa de crecimiento progresivo en hemiescroto derecho de 2 meses de evolución. En la valoración inicial se efectúa un diagnóstico de hernia inguinoescrotal derecha y es llevado a herniorrafia inguinal derecha (Mayo 2009), encontrando una gran masa intraescrotal paratesticular, de aproximadamente 20 cm, decidiéndose tomar una biopsia, la cual se informa como tumor de célula intermedia de patrón hemangiopericitoide de naturaleza y comportamiento biológico a definir.

Lo remiten a la consulta de Urología, donde se encontró un paciente asintomático, con micción conservada y en buen estado general. Al examen clínico se encontró el abdomen sin masas palpables, sin adenopatías evidentes y con una gran masa dura, móvil de 20 cm de diámetro mayor localizada en región inguinoescrotal derecha que rechaza el pene hacia la izquierda, sin lograr la identificación del testículo derecho (Figura 1). El testículo izquierdo es normal. Se realizó Tomografía (TC) abdominopélvica (Mayo 2009) negativa para compromiso metastásico retroperitoneal y visceral, y radiografía de tórax (Mayo 2009) negativa para lesiones metastásicas. Se efectuaron marcadores tumorales (alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y deshidrogenasa láctica) que fueron normales.

 

 

Con el diagnóstico de hemangiopericitoma escrotal derecho el paciente fue llevado a orquidectomía radical junto a hemiescrotectomía derecha (Junio de 2009), mediante una incisión inguinoescrotal derecha, con previo clampeo del cordón espermático a nivel del anillo inguinal profundo. Se encontró una gran masa de 20 cm de diámetro, heterogénea, irregular, con adherencias al escroto y a los cuerpos cavernosos, que se reseca en su totalidad, incluyendo un segmento de piel escrotal y liberándola en forma completa de los cuerpos cavernosos, sin lesión de las estructuras circundantes (Figura 2).

 

 

El resultado de patología informó una masa de 20 x 15 x 15 cm lobulada, irregular de aspecto cauchoso, que presentó 6 mitosis en 10 campos de alto poder, necrosis en 10% e invasión vascular, con margen de sección negativo. Ocho ganglios inguinales resecados fueron negativos para malignidad. Se efectuaron coloraciones de inmunohistoquímica con resultado positivo para CD34 (Principalmente de localización perivascular- Figura 3), BCL2 y CD99, y otros marcadores como ALK, CD117, AML, CALRETININA, EMA CK AE1AE3 e INHIBINA fueron negativos. El índice de proliferación para Ki67 fue del 5%, con base en los hallazgos anteriores se realiza un diagnóstico de Tumor fibroso solitario maligno/ hemangiopericitoma.

 

 

En la junta de Urología y Oncología se decidió no realizar tratamiento adyuvante, ante la ausencia de metástasis y la escasa proliferación celular presentada.

En el seguimiento a 3 meses, el paciente se encuentra asintomático, con su herida inguinoescrotal correctamente cicatrizada, sin evidencia de lesiones locales. La radiografía de tórax y el TAC abdominopélvico son negativos para compromiso a distancia.

 

Discusión

El hemangiopericitoma es un tumor de tejidos blandos que es considerado como de origen pericítico y la tendencia actual es clasificarlo como un tumor fibroso solitario de origen fibroblástico, aunque la Organización Mundial de la Salud (OMS) lo continúa clasificando como hemangiopericitoma/tumor fibroso solitario. El argumento principal para abandonar éste término es que los criterios diagnósticos tanto morfológicos como inmunohistoquímicos, carecen de especificidad; por tal motivo la tendencia es llamarlo: Tumor fibroso solitario- variante celular (1).

Este es un tumor usualmente asintomático, variable en tamaño y de hallazgo incidental. Su origen es mesenquimatoso, probablemente miofibroblástico (2). Se presenta en igual proporción en hombres y mujeres, con un pico entre la sexta y séptima década de la vida. Hallazgos que son acordes a la presentación clínica de nuestro paciente, quien fue llevado a cirugía pensando que la masa escrotal era una hernia inguinoescrotal.

La mayoría de los tumores descritos (60%) están localizados en la pleura, pero se han descrito en otros sitios como: meninges, órbita, senos paranasales, tracto respiratorio superior, tiroides, glándula sublingual, pulmón, mediastino, pericaridio, retroperitoneo, pelvis, adrenales, ovario, vagina. En el sistema genitourinario se han descrito en vejiga, riñón, próstata, vesículas seminales, cordón espermático, escroto y la túnica vaginal (2-4).

La mayoría de estos tumores están bien delimitados y en su interior se puede encontrar hemorragia, degeneración mixoide quística y necrosis o calcificaciones focales. En la histología se encuentran áreas hipercelulares con células fusiformes o hipocelulares con fibrosis colágena hialina y degeneración quística. Algunos patólogos consideran que es un patrón sin patrón (2).

En la inmunohistoquímica, los marcadores que se expresan frecuentemente son: CD34 (positivo 44-95%), CD99 (Positivo en 64-91%) y bcl2 (Positivo 50%). Por otro lado la actina de músculo liso, desmina, citokeratina, proteína S100 y CD31 están usualmente negativos. (1,2,5-7). En nuestro paciente la inmunohistoquímica fue un aporte importante para confirmar el diagnóstico, ya que los tres marcadores que comúnmente se presentan positivos, así lo fueron en nuestro paciente.

Se encuentra un comportamiento maligno hasta en un 23% de los casos, principalmente en los de localización extratorácica (2,8). Se han descrito varios criterios de malignidad como son: tamaño, resección incompleta, alta celularidad, actividad mitótica elevada (>4 mitosis/ 10 campos de alto poder), positividad difusa para p53, elevada expresión de Ki67 y CD31, pleomorfismo nuclear y necrosis (2). El paciente presenta algunos de los factores de malignidad lo que nos alerta y orienta a la posibilidad de recaída.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se encuentran: hemangiopericitoma lipomatoso, fibromixolipoma dendrítico, angiofibroma de células grandes, lipoma fusocelular, carcinoma metastásico, mesotelioma desmoplásico, liposarcoma indiferenciado (2,9).

El tratamiento indicado es la excisión quirúrgica amplia, manteniendo márgenes quirúrgicos negativos, ya que es el principal factor pronóstico para recurrencia (2). Se debe realizar un seguimiento estricto y a pesar de que no hay consenso ni claridad de su eficacia, algunos autores sugieren la utilización de quimioterapia y radioterapia adyuvante (2,10).

 

Conclusiones

Se presentó un caso poco frecuente de un paciente con un hemangiopericitoma paratesticular, de difícil diagnóstico clínico y paraclínico, quien fue manejado quirúrgicamente y con evolución favorable hasta el momento, a pesar de su corto tiempo de seguimiento. La mayoría de los tumores fibrosos solitarios variante celular (hemangiopericitomas) tienen un comportamiento benigno, por lo que se deben tener en cuenta los criterios de malignidad para tomar decisiones con respecto a su manejo, aunque no hay claridad al respecto, por los pocos casos existentes. Por esto se requiere de un seguimiento estricto y continuo.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

**1. Heim-Hall J., Yohe S. Application of immunohistochemistry to soft tissue neoplasms. Arch Pathol Lab Med. 2008;132:476.         [ Links ]

*2. Garrido P., Coloma del peso A., Herranz Fernandez L.M., Jimenez Galvez M., Bocardo Fajardo G., Arellano Gañan R. y col. Tumor fibroso solitario inguinal maligno. Aportación de un caso. Arch Esp Urol. 2007; 60: 1200.         [ Links ]

*3. García Torrelles M., Beltrán Armada J.R., Santolaya García I., Carrascosa V., Tarín M., San Juan de la orden C. Tumor fibroso solitario de la túnica vaginal. Arch Esp Urol. 2006; 59: 186.         [ Links ]

4. Xambre L., Lages R., Cerqueira M., Silva V., Prisco R., Santos R et al. Tumor fibroso solitario. Dos casos adicionales con implicaciones urológicas. Actas Urol Esp. 2003; 27: 832.         [ Links ]

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8. Brunnemann RB, Ro JY, Ordonez NG, Mooney J, El-Naggar AK, Ayala AG. Extrapleural solitary fibrous tumor: a clinicopathologic study of 24 cases. Mod Pathol 1999; 12: 1034-1042.         [ Links ]

*9. Graadt Van Roggen JF., Hogendoorn PCW. Solitary fibrous tumour: The emerging clinicopathologic spectrum of an entity and its differential diagnosis. Current Diagnostic Pathology. 2004; 10: 229.         [ Links ]

10. Rosemblatt G., Walsh C., Basile J. Pelvic hemangiopericytoma in a patient with mixed germ cell tumor of the testis. J Urol 2001; 166: 1824-25.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Rodolfo Varela
Instituto Nacional de Cancerología
Calle 1 No. 9-8
Bogotá, (Colombia)
rodolfovarelar@yahoo.ir

Aceptado para publicar: 15 de diciembre 2009.

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