NOTA CLÍNICA

LINFOMA RENAL PRIMARIO

J.R. TORRECILLA GARCÍA-RIPOLL, M. PASCUAL SAMANIEGO, S. MARTÍN BLANCO,
J. RIVERA FERRO, J.I. PERAL MARTÍNEZ*, E. FERNÁNDEZ DEL BUSTO

Servicio de Urología. *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid.

Los linfomas son tumores malignos caracterizados por la proliferación de células del tejido linfoide. Cuando se localizan en el riñón suele ser por invasión secundaria, existiendo con mucha menor frecuencia formas primarias. Clínicamente son indistinguibles de cualquier otro tumor renal y tampoco es posible diferenciarlos mediante estudios de imagen, por lo que su diagnóstico es anatomopatológico.

CASO CLÍNICO

Varón de 78 años de edad, intervenido de ulcus duodenal y hernia inguinal derecha, en tratamiento con alfuzosina por hipertrofia benigna de próstata. Acude a nuestra consulta con motivo de dolor en región lumbar derecha de unos cinco meses de evolución, continuo y diario, con exacerbaciones, irradiado hacia hipocondrio derecho y en los dos últimos meses hacia extremidad inferior derecha y que responde parcialmente al tratamiento analgésico. Además refiere anorexia, astenia y pérdida de unos 8 Kg. de peso así como algún vómito aislado y estreñimiento.

A la exploración física presenta un abdomen blando, depresible, ligeramente doloroso a nivel de vacío derecho y en el que no se palpan masas ni vísceromegalias, con puño-percusión renal derecha +. Tacto rectal I – II con discreto aumento de consistencia del lóbulo izquierdo.

En la analítica sanguínea se aprecia discreta leucocitosis con fórmula leucocitaria normal, y una VSG de 23 mm en la primera hora. Resto de parámetros y pruebas de coagulación normales.

La ECO abdominal reveló la presencia de una masa de 3 x 4 cm. en polo superior de riñón derecho y la existencia de adenopatías interaortocava de 2,5 a 3 cm.

La TAC abdominal evidenció una importante afectación del parénquima renal, espacio perirrenal y glándula suprarrenal derecha, con trombosis de vena renal derecha que afectaba a su entrada en cava superior, así como adenopatías retroperitoneales interaortocava y en la proximidad de los hilios renales, con tamaños entre 1 y 2 cm.

Se realizó gammagrafía ósea que resultó normal y arteriografía renal en la que se apreció una masa no vascularizada que ocupaba el polo superior y parte del inferior de riñón derecho correspondiente a la arteria polar derecha.

La punción-biopsia estableció el diagnóstico: tejido totalmente ocupado por una proliferación de células de hábito linfocitario que presenta un carácter difuso. Inmunohistoquímicamente dicha proliferación se ha mostrado muy + a linfocitos B (L – 26 +). Así mismo se observa una escasa proliferación de linfocitos T. Resto de marcadores (CD - 30 y CAM - 5,2) negativos (Figs. 1 y 2).    

FIGURA 1. Proliferación difusa de células linfoides
que sustituye por completo la normal citoarquitectura
renal. Hematoxilina-eosina (20 X).

FIGURA 2. Detalle de la positividad de membrana
al marcador L26 (CD 20), indicando que las células
proliferantes corresponden a linfocitos de fenotipos
B (10 X).    

Con todo ello se diagnostica como linfoma renal primario difuso de células B y es remitido al servicio de hematología, donde es tratado con quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) a dosis plenas, con buena tolerancia, remitiendo parcialmente los dolores.

Actualmente continúa en revisiones periódicas y en ECO - TAC de control encontramos adenopatías retroperitoneales de menos de 1 cm., un riñón derecho disminuido de tamaño con adecuada diferenciación corticomedular y afectación suprarrenal derecha por una masa muy mal definida de 5 x 3 cm. que se continúa con el polo superior del riñón derecho (Fig. 3).

FIGURA 3. T.A.C. en el que se aprecia una masa
renal derecha correspondiente al tumor.

DISCUSIÓN

El primer caso de linfoma renal primario fue descrito por Knoepp en 1956^1-3. La afectación linfomatosa de órganos genitourinarios se presenta en el 3% de los casos, siendo la localización más frecuentemente afectada el testículo^1,4-6. En la serie de Freeman, de 1.467 pacientes, sólo se encontró lesión renal en el 0,7%^1,5,7, y en la serie de Azoasa en el 0,1%⁸. Para Meletios y cols., de una serie de 216 pacientes un 3% de las masas renales corresponderían a linfomas renales primarios⁹.

Su origen es desconocido y cuestionado, pues el parénquima renal carece de tejido linfático. Se ha postulado que la neoplasia surja de los ganglios del seno renal o de la red linfática de la cápsula renal, formando cordones de células^1,3. Otros proponen un proceso inflamatorio previo, como una pielonefritis, que actuaría como desencadenante de la neoplasia^1,10. Yasunaga y cols. estudiaron la asociación entre el virus de Epstein Barr y el linfoma renal primario sin poder llegar a establecer una relación causal⁸. Se ha descrito una mayor incidencia de neoplasias linfoides en pacientes con S.I.D.A. y se han dado casos de linfoma renal como primera manifestación de esta enfermedad^1,3.

En cuanto a la epidemiología, suele afectar a adultos entre 43 y 79 años y se ha encontrado un ligero predominio en varones en la mayoría de las series⁸.

Clínicamente se manifiestan como cualquier tumor renal, es decir, con dolor en flanco, hematuria, afectación del estado general, fiebre y/o hipertensión arterial, siendo el primero el síntoma más frecuente^8,11,12.

La realización de estudios de imagen no suele permitir el diagnóstico preoperatorio de estos tumores, que en ECO y TAC suelen aparecer con un patrón hipo o anecoico y homogéneo, y como masas bien delimitadas salvo que la lesión se extienda más allá de la grasa perirrenal. Angiográficamente suelen ser masas hipovascularizadas que rara vez producen afectación vascular intraluminal^1,3-5,13. Queremos destacar que en nuestro caso la arteriografía fue la prueba que nos llevó a la realización de la punción biopsia y con ello al diagnóstico preoperatorio del paciente. Por eso pensamos que es una prueba a tener en cuenta a la hora de diagnosticar un tumor renal (Fig. 4).

FIGURA 4. Arteriografía que demuestra la
hipovascularización de la masa.

Con todo, el diagnóstico es anatomopatológico: La mayoría de las veces se trata de un linfoma no - Hodgkin de células B, como en el caso que nos ocupa.

El tratamiento de elección es la quimioterapia según la pauta CHOP, pero la mayoría de las veces es instaurada tras la nefrectomía y estudio de la pieza (no así en nuestro caso). También puede ser útil la radioterapia^1,3,8,9,12 (Fig. 5).

FIGURA 5. T.A.C. de control tras el tratamiento con
     quimioterapia. Vemos como la masa ha desaparecido.  

En cuanto al pronóstico, para casi todos los autores la supervivencia media es de alrededor de un año y la mayoría de enfermos mueren antes de llegar a los dos años desde el inicio del tratamiento^8,9,13.

REFERENCIAS

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Dr. J.R. Torrecilla García-Ripoll
C/ Manuel Silvela, 2 - 6º A
47014 Valladolid

(Trabajo recibido el 10 mayo de 2002)